加强对自身免疫性肝病三联重叠综合征的认识

表1 7例AIH-PBC-PSC OS患者临床表现

患者编号	性别	临床表现
1	女	纳差、乏力、黄疸、骨质疏松
2	女	乏力、黄疸、腹泻、骨质疏松
3	女	乏力、黄疸、骨质疏松
4	女	乏力、黄疸、牙龈出血、骨质疏松
5	女	纳差、乏力、黄疸、瘙痒
6	男	乏力、黄疸、瘙痒、骨质疏松
7	女	乏力、黄疸、瘙痒

AIH-PBC-PSC OS: 自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化-原发性硬化性胆管炎重叠综合.

表2 7例AIH-PBC-PSC OS患者一般特征及生化指标

项目	治疗前	最后一次就诊
性别(男/女)	1/6	1/2
年龄(岁)	48(32-54)	-
随访时间(mo)	-	15.5(12-26)
ALT(ULN)	1.9(0.2-3.2)	1.4(0.3-3.1)
AST(ULN)	2.9(1.2-5.9)	2.7(0.5-6.3)
GGT(ULN)	4.2(2.3-9.1)	4.1(0.2-7.5)
ALP(ULN)	4.6(0.5-7.3)	3.1(0.5-9.9)
GLOB(ULN)	1.3(0.9-1.4)	0.9(0.7-1.2)
TBIL(ULN)	4.5(1.0-8.4)	8.3(0.3-27.4)
IgG(ULN)	1.6(1.0-2.7)	1.2(0.8-1.6)
IgM(ULN)	0.8(0.6-2.6)	1.4(0.6-2.1)
ANA[n(%)]	5(71)	-
SMA/Anti-LKM [n(%)]	1(14)	-
anti-ASGPR[n(%)]	3(43)	-
AMA[n(%)]	3(43)	-
gp210/sp100[n(%)]	1(25)	-
p-ANCA[n(%)]	2(29)	-
炎症分级0-2/3-4(%)	57/43	-
纤维化分期0-2/3-4(%)	14/86	-

-: 未检测; ALT: 谷丙转氨酶; AST: 谷草转氨酶; GGT: γ-谷氨酰转肽酶; ALP: 碱性磷酸酶; GLOB: 球蛋白; TBIL: 总胆红素; IgG: 免疫球蛋白G; IgM:免疫球蛋白M; ANA: 抗核抗体; SMA: 抗平滑肌抗体; AMA: 抗线粒体抗体; anti-ASGPR: 去唾液酸糖蛋白受体抗体; gp210: 抗gp210抗体; 抗sp100: 抗sp100抗体; p-ANCA: 核周抗中性粒细胞胞浆抗体; ULN为正常值上限; AIH-PBC-PSC OS: 自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化-原发性硬化性胆管炎重叠综合.

表3 7例AIH-PBC-PSC OS患者治疗前后生化指标对比

指标	治疗前	治疗后(1年)	P值
ALT(U/L)	78.4±41.3	63.0±41.8	0.50
AST(U/L)	138.0±55.5	115.4±79.0	0.50
GGT(U/L)	287.0±157.9	218.7±158.4	0.44
ALP(U/L)	585.0±301.5	292.7±156.4	0.04
GLOB(g/L)	40.2±7.7	32.7±6.2	0.07
TBIL(μmmol/L)	117.5±74.4	277.2±256.0	0.16
IgG(g/L)	24.1±10.0	18.8±4.1	0.23
IgM(g/L)	3.1±1.9	3.0±1.5	0.90

ALT: 谷丙转氨酶; AST: 谷草转氨酶; GGT: γ-谷氨酰转肽酶; ALP: 碱性磷酸酶; GLOB: 球蛋白; TBIL: 总胆红素; IgG: 免疫球蛋白G; IgM: 免疫球蛋白M; AIH-PBC-PSC OS: 自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化-原发性硬化性胆管炎重叠综合.