临床经验
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世界华人消化杂志. 2016-01-18; 24(2): 293-299
Published online 2016-01-18. doi: 10.11569/wcjd.v24.i2.293
加强对自身免疫性肝病三联重叠综合征的认识
高素纪, 徐芸, 保洁, 刘象, 刘香漫, 华静
高素纪, 徐芸, 保洁, 刘象, 刘香漫, 华静, 郑州大学第一附属医院消化内科 河南省郑州市 450052
高素纪, 在读硕士, 主要从事消化系统疾病的研究.
作者贡献分布: 此课题由徐芸、保洁及高素纪设计; 研究过程由高素纪、刘象及刘香漫操作完成; 研究所用试剂与分析工具由徐芸提供; 数据分析由高素纪、保洁及华静完成; 本论文写作由高素纪完成; 徐芸审校.
通讯作者: 徐芸, 教授, 主任医师, 450052, 河南省郑州市二七区建设东路1号, 郑州大学第一附属医院消化内科. xuyun@medmail.com.cn
电话: 0371-66862052
收稿日期: 2015-10-31
修回日期: 2015-12-08
接受日期: 2015-12-14
在线出版日期: 2016-01-18
Abstract

目的: 增强对自身免疫性肝病中三联重叠综合征(autoimmune hepatitis-primary biliary cirrhosis-primary sclerosing cholangitis overlap syndromes, AIH-PBC-PSC OS)的认识, 提高对自身免疫性肝病中AIH-PBC-PSC OS的诊断及治疗水平.

方法: 经肝活检确诊的7例AIH-PBC-PSC OS患者, 收集其临床特征、生化指标、自身抗体、影像学及肝组织学指标, 7例患者给予口服熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid, UDCA)胶囊[13-15 mg/(kg•d)]、泼尼松(30 mg/d, 每周递减5 mg, 至10 mg/d维持)和硫唑嘌呤(azathioprine, AZA)(50 mg/d), 观察疗效.

结果: 谷丙转氨酶(alanine aminotransferase, ALT)、谷草转氨酶(aspartate aminotransferase, AST)、γ-谷氨酰转肽酶(gamma glutamyl transpeptidase, GGT)、碱性磷酸酶(alkaline phosphatase, ALP)治疗后比基线水平降低, 总胆红素(total bilirubin, TBIL)治疗后较基线水平升高. ALP比较差异有统计学意义(P<0.05), ALT、AST、GGT、球蛋白(globulin, GLOB)、TBIL、IgG、IgM比较差异均无统计学意义(P>0.05), 7例患者均肝穿活检, 病理结果均显示AIH、PBC及PSC的特征性表现. 随访中1例行肝移植, 术后肝功能正常, 4例去世(3例死于肝衰竭, 1例死于消化道出血).

结论: 自身免疫性肝病血清特异性抗体及特征性组织学、影像学是诊断自身免疫性肝病的金标准. AIH-PBC-PSC OS患者药物治疗效果差, 出现症状后短期死亡率高. 肝移植仍是治疗终末期OS患者的唯一有效方法.

Keywords: 自身免疫性肝病; 重叠综合征; 诊断; 治疗

核心提示: 本研究对7例自身免疫性肝病中三联重叠综合征患者进行生化指标、自身抗体检测及肝脏组织活检, 结果发现碱性磷酸酶(alkaline phosphatase)比较差异有统计学意义, 自身免疫性肝病中三联重叠综合征(autoimmune hepatitis-primary biliary cirrhosis-primary sclerosing cholangitis overlap syndromes)患者药物治疗效果差, 肝移植仍是治疗终末期叠综合征患者的唯一有效方法.