国人特发性收缩性肠系膜炎47例

摘要

目的: 分析国人特发性收缩性肠系膜炎的临床特点, 提高对该病的认识, 避免误诊误治.

方法: 回顾性分析我院确诊的3例和近28年来国内期刊发表的33篇文献报道44例总共47例特发性收缩性肠系膜炎的临床资料, 总结其在发病年龄、性别、诱因、临床表现、诊治、病变部位大小、预后等方面的特点.

结果: 特发性收缩性肠系膜炎好发于中老年, 男女比例相当. 以腹痛和腹部肿物为主要表现, 病变长径多>5 cm, 以小肠系膜多见, 其次是盲肠升结肠系膜, 横结肠、降结肠、乙状结肠系膜和大网膜少见.

结论: 特发性收缩性肠系膜炎缺乏特异性的临床和影像学表现, 极易被误诊. 确诊主要依赖手术探查和病理检查. 本病的预后好. 临床上提高对该病的认识和病理检查是提高确诊率的关键.

关键词: 收缩性; 硬化性; 肠系膜炎; 肠系膜型Weber-Christian病; 肠系膜型脂膜炎; 诊断; 治疗

Clinical characteristics of Chinese retractile mesenteritis: an analysis of 47 cases

Guo-Li Gu, Shi-Lin Wang, Xiao-Wu Zhou

Guo-Li Gu, Shi-Lin Wang, Xiao-Wu Zhou, Department of General Surgery, General Hospital of Chinese PLA Air force, Beijing 100036, China

Correspondence to: Guo-Li Gu, Department of General Surgery, General Hospital of Chinese PLA Air force, Beijing 100036, China. kzggl@163.com

Received: April 13, 2006
Revised: April 22, 2006
Accepted: April 27, 2006
Published online: May 28, 2006

Abstract

AIM: To summarize the clinical characteristics of Chinese retractile mesenteritis.

METHODS: Three patients diagnosed with retractile mesenteritis in our hospital and 44 ones reported in 33 articles were concluded in this study. The clinical data, including the ages, sex, predisposing factors, clinical manifestations, diagnosis and treatment, locations and sizez of the lesions, and prognosis, were analyzed.

RESULTS: Chinese retractile mesenteritis mainly occurred in middle-aged and old patients (mean age: 46 ± 18), among which the male and females covered an equivalent proportion. Its dominant symptoms were bellyache and celiac mass. The mean value of long diameter was more than 5 cm (mean: 8.5 ± 3.5 cm) in majority. The focus located in the mesentery of small intestine most frequently, then came to ascending colon, transverse colon, descending colon sigmoid colon and epiploon, orderly.

CONCLUSION: Non-specific symptoms and physical signs lead to a high rate of misdiagnosis in patients of retractile mesenteritis. The accurate diagnosis for retractile mesenteritis depends on pathological and surgical examination.

Key Words: Retractile mesenteritis; Sclerosing mesenteritis; Mesenteric panniculitis; Mesenteric Weber-Christian disease; Diagnosis; Treatment

0 引言

特发性收缩性肠系膜炎(retractile mesenteritis, RM)是一种罕见的特发性、非肿瘤性、瘤病样肠系膜炎性疾病[1]. 因少见且缺乏特异性的临床和影像学表现,该病极易被误诊漏诊. 现将我院确诊的3例及经检索中国生物医学文献数据库CBMDisc(1978年至今)和清华同方医学期刊数据库CNKI(1994年至今)所得的文献33篇44例[2-34]综合分析报告如下.

1 材料和方法

1.1 材料

特发性收缩性肠系膜炎47例, 男25例,女22例, 男女比例1.14:1. 年龄4-80(中位46±18)岁; >40岁者32例(68.1%). 病程6 h-10年, 平均30 d. 发病前有腹腔感染或腹部外伤手术史者9例(19.1%), 进餐诱发者2例(4.26%). 其余无明确诱因. 38例(80.9%)以腹痛为首发症状, 程度由隐痛到剧痛不等. 9例(19.1%)以腹部肿物为首发症状. 症状体征集中于右下腹者22例(46.8%),左下腹、中腹部各6例(各占12.8%),下腹部5例(10.6%), 左上腹、右上腹各4例(各占8.5%), 伴发热者26例, 腹肌紧张8例, 腹胀、恶心呕吐、体质量下降者6例. 18例行腹部影像学检查, 其中超声、MRI、CT发现腹腔肿物者10例, 明确定位于肠系膜者3例. 腹部平片及钡剂造影均未发现病变. 全部病例均是通过手术后的组织病理检查确诊. 病理检查发现单个病灶者34例(72.3%), 多个病灶者13例(27.7%). 病变位于小肠系膜者26例(55.3%),盲肠升结肠系膜9例(19.1%), 横结肠系膜、降结肠乙状结肠系膜各5例(各占10.6%), 大网膜者2例(4.3%). 病变长径<5 cm者9例(19.1%), 5-10 cm者24例(51.1%), >10 cm者14例(29.8%); 平均8.5±3.5 cm. 本组术前和术中均被误诊, 误诊率100%. 被误诊为结肠癌14例, 腹腔肿瘤7例, 肠系膜肿瘤、阑尾炎各6例, 腹腔结核4例, 腹膜炎、肠梗阻各3例, 消化道穿孔、卵巢囊肿扭转、胰腺炎、腹膜后肿瘤各1例.

1.2 方法

本组均行手术治疗, 其中行病变＋肠段切除者28例(59.6%), 单纯病变切除者13例(27.7%), 仅行病变活检者6例(12.8%). 手术后给予强的松等免疫抑制剂治疗者9例(19.1%).

统计学处理 使用SPSS11.5统计软件进行统计, 用mean±SD表示.

2 结果

本组无手术死亡, 均治愈出院. 有随访记录者20例, 随访时间8 mo-7年,有3例分别在术后2 mo、5 mo、2年复发, 均再次行手术治疗后恢复健康. 其余出院后健康.

3 讨论

目前RM的病因、病原体和自然病程均不清楚[1]. 有学者认为该病是自身免疫性疾病, 也有学者认为其与自身免疫、感染、手术和创伤等综合因素有关[35]. 自1955年Crane et al首次报道以来, 该病有很多命名, 包括: 硬化性肠系膜炎、缩窄性肠系膜炎、肠系膜脂膜炎、肠系膜硬化性脂性肉芽肿、肠系膜黄色肉芽肿、脂质硬化性肠系膜炎、肠系膜脂性营养障碍、肠系膜Weber-Christian病等. 目前较多学者[1,35-36]倾向于用特发性收缩性肠系膜炎来命名. 本组显示国内RM以中老年多见(占72.1%), 中位发病年龄46岁, 病程从数小时至10年, 部分病例发病前有腹部感染及创伤手术的可能诱因. 这些都与国外资料报道[35-36]相仿. 但国外报道本病男女比例约2-3:1, 而本组为1.14:1, 性别比例基本相当. 分析原因除可能与本组例数稍少有关外, 也不排除人种差异所致. 综合本组资料发现本病以腹痛和腹部肿物为主要表现, 可伴随一些非特异性症状. 腹痛以下腹(含左右下腹)为主(占70.2%), 中上腹较少; 疼痛程度差异很大. 病灶以单发居多(72.3%), 长径多>5 cm(80.9%). 国外报道本病较少发生于结肠系膜, 但本组发生于结肠系膜者与位于小肠系膜的比例基本持平(21:26), 可见其发生于结肠系膜并不少见.

因本病很少累及肠管, 因此传统的腹部X线检查及钡剂造影很难发现病变. 另外由于肠系膜易活动、表面肠管阻隔、无特异性表现以及肠系膜病变较少见, 因此影像学检查既难定位、更难定性. 有学者认为[37]CT和MRI是术前诊断本病的有效手段. 本组被作出正确定位诊断的3例中有2例行CT检查. 由于本病少见、起病隐匿且症状表现复杂多样, 又无特异性影像学表现或特殊化验指标, 因此临床上极易被误诊漏诊. 有时病理也可因缺乏经验而不能确诊导致延误治疗或误诊为其他疾病[38]. 本组在术前和术中均被误诊, 均是通过术后组织病理检查得到确诊. 因此, 临床上提高对该病的认识和病理检查是提高确诊率的关键.

文献报道[1,35-39]本病预后较好, 复发率低. 因病因不明, 我们认为对其手术范围宜小. 肠系膜病变较小时可行病变切除. 如病变广泛,术中冰冻病理明确诊断后, 肠系膜病变可不切除或仅清除坏死组织, 而以处理肠梗阻等并发症为主. 如无梗阻不要盲目切除肠管. 本组行肠段切除者较多是因为误诊为结肠癌和肠系膜肿瘤所致; 实际上未行肠段切除者也取得了较好的疗效. 本组在确诊后未行免疫抑制治疗者预后也较好, 复发率不高. 因此对本病是否必须进行免疫抑制治疗、如何治疗及治疗多久都还值得继续探索.

评论

背景资料

临床上特发性收缩性肠系膜炎十分少见, 极易被误诊漏诊. 分析原因除了该病缺乏特异性的临床和影像学表现外, 也与临床医生对该病缺乏更深入、系统、详实的认识有关. 国内外关于该病的报道以个案为主, 缺乏总结材料.

创新盘点

本文作者在总结自己诊治经验的同时, 通过权威数据库的文献检索, 将最近28年来零散的报道资料进行总结,希望归纳总结出中国人的特发性收缩性肠系膜炎的流行病学和临床病理特点.

应用要点

本文试图通过对零散的个案资料的总结, 归纳出中国人特发性收缩性肠系膜炎的临床病理特点, 以期临床医生在一线工作中提高对该病的认识和诊治技能, 避免误诊误治.

名词解释

特发性收缩性肠系膜炎是一种罕见的特发性、非肿瘤性、瘤病样肠系膜炎性疾病. 其病因、病原体和自然病程均不清楚, 自1955年Crane首次报道以来, 该病命名较混乱, 包括: 硬化性肠系膜炎、肠系膜脂膜炎、肠系膜硬化性脂性肉芽肿、肠系膜脂性营养障碍、肠系膜Weber-Christian病等. 目前较多学者倾向于用特发性收缩性肠系膜炎来命名.

备注

电编:李琪 编辑:潘伯荣

参考文献

1.	李 荣. 外科疾病误诊误治与防范. 第1版. 北京: 科学技术文献出版社 2004; 7-9.  [PubMed]  [DOI]

2.	吕 平. 收缩性肠系膜炎1例. 中国医师进修杂志. 1989;9:46.  [PubMed]  [DOI]

3.	曹 国祥, 付 锡锟, 王 庆林. 收缩性肠系膜炎一例报告. 实用外科杂志. 1985;5:142.  [PubMed]  [DOI]

4.	朱 云华, 周 元. 硬化性肠系膜炎. 江苏医药杂志. 1983;9:22-23.  [PubMed]  [DOI]

5.	沈 家驹, 潘 林祥, 朱 泰来. 硬化性肠系膜炎1例. 江苏医药杂志. 1987;13:453.  [PubMed]  [DOI]

6.	周 视华, 韩 锡琳, 陈 菊荣. 肠系膜Weber-christian病1例. 中国实用外科杂志. 1994;14:424.  [PubMed]  [DOI]

7.	袁 海霞, 季 正标, 丁 红, 王 文平. 肠系膜Weber-christian病1例报告. 中国临床医学杂志. 2004;11:1090.  [PubMed]  [DOI]

8.	滕 伟, 刘 凯. 肠系膜Weber-Christian病误诊1例报告. 辽宁医学杂志. 2002;16:50-51.  [PubMed]  [DOI]

9.	陶 文华. 肠系膜型Weber-Christian病1例. 实用内科杂志. 1985;5:390.  [PubMed]  [DOI]

10.	叶 晟, 刘 友富, 袁 政洪. 肠系膜型Weber-Christian病二例. 中华普通外科杂志. 2000;15:126.  [PubMed]  [DOI]

11.	郑 林方, 杨 根仁. 肠系膜脂肪炎1例报告. 浙江实用医学杂志. 2004;9:57.  [PubMed]  [DOI]

12.	安 会波, 高 洁. 肠系膜脂膜炎1例. 河北医学杂志. 2002;24:704.  [PubMed]  [DOI]

13.	顾 太国. 肠系膜脂膜炎三例报告. 中国医师进修杂志. 1989;12:246.  [PubMed]  [DOI]

14.	金 秋艳, 舒 建厂, 张 明. 肠系膜脂膜炎一例报道. 腹部外科杂志. 2004;17:342.  [PubMed]  [DOI]

15.	梁 增义, 张 静华, 邓 福生. 肠系膜脂膜炎致急腹症2例. 天津医药杂志. 1986;28:40.  [PubMed]  [DOI]

16.	柳 祥庭, 刘 延军. 对回缩性肠系膜炎的补充. 临床放射杂志. 1994;13:188.  [PubMed]  [DOI]

17.	陈 宽仁. 坏死性肠系膜炎1例. 现代医药卫生杂志. 2001;17.  [PubMed]  [DOI]

18.	源 刚晖, 麦 月檬. 回肠系膜收缩性肠系膜炎1例. 广东医学杂志. 1999;20:706.  [PubMed]  [DOI]

19.	柳 祥庭. 介绍一罕见的病种: 收缩性肠系膜炎. 现代医用影像学杂志. 1994;3:85.  [PubMed]  [DOI]

20.	徐 佰成. 空肠系膜炎性肉芽肿1例. 中华超声影像学杂志. 2002;11:285.  [PubMed]  [DOI]

21.	张 红丹, 周 祖平. 收缩性肠系膜炎误诊盲肠肿瘤3例报告. 实用医学杂志. 1994;10:125-126.  [PubMed]  [DOI]

22.	陈 立明. 收缩性肠系膜炎致急性腹膜炎三例报告. 临床误诊误治杂志. 1996;9:264-265.  [PubMed]  [DOI]

23.	胡 茂清, 何 茜, 邓 亚敏. 缩窄性肠系膜炎一例. 放射学实践杂志. 2005;20:650-651.  [PubMed]  [DOI]

24.	范 远芳, 张 兴云. 特发性回缩性肠系膜炎误诊阑尾炎1例. 中国实验诊断学杂志. 1999;3:283.  [PubMed]  [DOI]

25.	顾 国利, 王 石林, 魏 学明. 特发性收缩性肠系膜炎两例报告. 空军总医院学报杂志. 2004;20:242-246.  [PubMed]  [DOI]

26.	顾 国利, 王 石林, 魏 学明, 王 洪海. 特发性收缩性肠系膜炎一例. 中华普通外科杂志. 2004;19:525.  [PubMed]  [DOI]

27.	姜 军, 詹 新恩, 蔡 志民, 马 宏敏. 特发性收缩性肠系膜炎一例. 中华普通外科杂志. 1999;14:236-237.  [PubMed]  [DOI]

28.	何 勇, 马 庆久, 褚 延奎. 特发性收缩性肠系膜炎一例报道及文献回顾. 世界胃肠病杂志. 2000;5:76.  [PubMed]  [DOI]

29.	穆 如颖. 特发性收缩性肠系膜炎一例报告. 腹部外科杂志. 2000;13:86.  [PubMed]  [DOI]

30.	白 文启, 任 元满, 郗 彦凤. 特发性收缩性肠系膜炎诊治(附2例报告). 临床医药实践杂志. 2004;13:116-117.  [PubMed]  [DOI]

31.	刘 志坚. 特发性收缩性横结肠系膜炎误诊一例. 中国厂矿医学杂志. 2002;15:352-353.  [PubMed]  [DOI]

32.	刘 改文, 王 强. 乙状结肠冗长伴收缩性肠系膜炎1例. 中国实用外科杂志. 2002;22:508.  [PubMed]  [DOI]

33.	廖 圣芳, 张 诚华, 凌 小明. 乙状结肠系膜多发性囊肿伴脂膜炎误诊一例报告. 腹部外科杂志. 1999;12:279.  [PubMed]  [DOI]

34.	蒋 振善, 张 祖荀, 吕 翔. 硬化性肠系膜炎四例报告. 腹部外科杂志. 1996;9:77-78.  [PubMed]  [DOI]

35.	Emory TS, Monihan JM, Carr NJ, Sobin LH. Sclerosing mesenteritis, mesenteric panniculitis and mesenteric lipodystrophy: a single entity? Am J Surg Pathol. 1997;21:392-398.  [PubMed]  [DOI]

36.	姜 军, 詹 新恩. 特发性收缩性肠系膜炎. 国外医学•外科分册. 1998;25:214-216.  [PubMed]  [DOI]

37.	齐 滋华, 徐 惠. 肠系膜脂膜炎的影像学表现. 医学影像学杂志. 2003;13:355-357.  [PubMed]  [DOI]

38.	谭 郁彬, 张 万鑫. 外科诊断病理学. 第2版. 天津: 天津科学技术出版社 2000; 553-554.  [PubMed]  [DOI]

39.	史 景泉, 陈 意生. 现代外科病理学. 第1版. 北京: 人民军医出版社 1998; 250-253.  [PubMed]  [DOI]