分流联合断流治疗小儿原发性门静脉海绵样变1例

摘要

目的

探讨原发性门静脉海绵样变的诊断方法和治疗.

方法

5岁患儿诊断为: 先天性门静脉海绵样变, 食管静脉曲张破裂出血, 脾肿大, 脾功能亢进, 肝功能Ⅱ级. 采用近端脾静脉-下腔静脉吻合联合贲门周围血管离断术治疗, 手术成功.

结果

全麻下行近端脾静脉-下腔静脉吻合联合贲门周围血管离断术. 离断前、离断后、分流后自由门静脉压力分别为39 cm H₂O、38 cm H₂O和35 cm H₂O. 胃冠状静脉直径约0.8 cm、食管支静脉直径0.5 cm, 高位食管支直径0.3 cm. 脾静脉直径1.2 cm. 脾静脉-下腔静脉吻合口1.0 cm, 术中出血约200 mL. 术后康复良好. 随访1 a, 无复发.

结论

儿童的发病多为原发, 可能与围生期感染、脐静脉插管、先天性疾病或先天发育异常有关. 常用的检查方法有超声、血管造影、CT和MRI. 手术是根本的治疗方法, 其中分流联合断流是首选的.

关键词: N/A

N/A

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Corresponding author: N/A

Received: March 14, 2003
Revised: March 20, 2003
Accepted: April 5, 2003
Published online: November 15, 2003

Abstract

N/A

Key Words: N/A

1 病例报告

男, 5岁, 于2002-06-15无诱因突然出现呕血、暗红色, 量约250 mL, 随后出现7次呕血, 量约800 mL. 伴腹痛、阵发性. 查血红蛋白67 g/L, 红细胞2.67×10¹²/L, 血小板64×10⁹/L. 经当地医院抢救病情稳定后送我院. 查体: 营养差, 嗜睡, 面色苍白, 急性贫血病容. 腹部膨隆, 腹壁静脉无曲张, 肝未触及, 脾肋缘下可触及, 全腹无压痛及反跳痛, 腹水症阴性, 肠鸣音正常. 双下肢可见大小不等的瘀斑. 经输血、白蛋白、血浆和营养支持等治疗, 病情稳定. MRI检查提示: 肝硬化、脾肿大、食管下段胃底及脾门区静脉曲张. 食管吞钡提示: 食管中下段黏膜呈蚯蚓状. 电子胃镜检查: 食管下段可见3条明显隆起静脉, 迂曲, 呈串珠状, 散在多个红色斑及出血点. 间接性门静脉系统DSA显示: 肝动脉显影良好, 未见肝内动静脉瘘, 脾动脉显影良好, 脾门区可见怒张之静脉血管团显影. 肠系膜上动脉、上静脉及各分支显影良好, 未见动静脉瘘. 肠系膜上静脉与脾静脉汇合成门静脉主干走行约1.0 cm后见主干闭塞, 肝内门静脉未见显影, 门静脉主干之血流经胃冠状静脉及食管下段引流, 引流静脉怒张成葡萄串状. 诊断: 先天性门静脉海绵样变, 食管静脉曲张破裂出血, 脾肿大, 脾功能亢进, 肝功能Ⅱ级. 经过充分的术前准备, 2002-09-04在全麻下行近端脾静脉-下腔静脉吻合联合贲门周围血管离断术. 离断前、离断后、分流后自由门静脉压力分别为39 cm H₂O、38 cm H₂O和35 cm H₂O. 术中见胃冠状静脉呈串球状扩张, 直径约0.8 cm、食管静脉直径0.5 cm, 高位食管支直径0.3 cm, 胃底贲门右前壁静脉呈大片状扩张、成团. 脾静脉主干直径1.2 cm. 脾静脉-下腔静脉吻合口1.0 cm, 松解三翼钳后见吻合口充盈. 术中出血约200 mL. 术后康复良好. 随访1 a, 无复发.

2 讨论

门脉被血栓阻塞后局部血流动力学发生改变, 门脉系统的血流缓慢、受阻而导致门静脉压力增高, 继发地引起一系列门脉高压症状, 为维持肝脏的血液供应, 在闭塞的门静脉周围形成侧枝静脉, 表现为海绵样外观, De Gaetano et al [1]将门静脉血栓形成后的局部的侧枝循环形成的过程定义为门静脉海绵样变性(cavernous transformation of the portal vein, CTPV). 目前认为其发病可能与下列因素有关: 一是先天畸形. 二是新生儿脐部感染引起. 三是认为CTPV是一种门静脉的血管瘤[2]. 临床表现主要是食管、胃底静脉曲张, 上消化道出血常为首发症状, 80％以上患者在1-6岁出现首次食管胃底静脉曲张破裂出血[3]. CTPV是肝前型门脉高压的特异表现, 故影像学检查具有特定的意义. 常用的检查方法有超声、血管造影、CT和MRI、经皮脾门静脉造影和经皮肝穿门脉造影. 治疗方法包括硬化剂治疗、断流、分流手术和断流联合分流术. 国外多采用选择性分流术, 国内多开展断流加分流术[4], 断流术采取贲门周围血管离断术, 分流术采用肠腔侧侧分流术或脾腔分流术等, 因贲门周围血管离断术后门脉压仍较高, 术后仍有可能重新形成门体间的侧支循环, 因此, 附加周围型的门-体分流术, 适当降低部分门脉压力, 但又维持门脉的血供, 可以抵消贲门周围血管离断术的不利之处. 因此, "断流加分流"手术既能取长, 又能补短, 值得提倡.

备注

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参考文献

1.	De Gaetano AM, Lafortune M, Patrquin H, De Franco A, Aubin B, Paradis K. Cavernous transformation of the portal vein: patterns of intrahepatic and splanchnic collateral circulation detected with Doppler sonography. Am J Roentgenol. 1995;165:1151-1155.  [PubMed]  [DOI]

2.	Spira R, Widrich WC, Keusch KD, Jackson BT, Katzman HE, Coello AA. Bile duct varices. Arch Surg. 1985;120:1194-1196.  [PubMed]  [DOI]

3.	Thatcher BS, Sivak MV, Petrini JL. Endoscopic sclerotherapy for bleeding esophageal Varices Secondary to extrahepatic portal vein obstruction. Gastrointest Endosc. 1987;33:214-219.  [PubMed]  [DOI]

4.	马 继东, 马 汝柏, 王 嘉麒, 张 小伦, 张 玉林, 叶 蓁蓁, 赵 英敏, 马 强. 小儿门静脉海绵样变性、门静脉高压症. 中华小儿外科杂志. 2000;21:343-345.  [PubMed]  [DOI]