乳糜泻合并自身免疫性肝病10例临床特征

图1 CD合并AIH肝脏组织学、十二指肠肠球部内镜下及组织学表现. A: 示肝细胞坏死伴淋巴细胞浸润并位于肝小叶实质与间质交界处, 形成淋巴细胞性界面炎(HE, ×100); B: 示肝组织多小叶坏死, 残留肝细胞呈花结状(G3S2). C: 示胃镜下十二指肠降部黏膜皱襞不规整, 黏膜呈颗粒样改变(HE, ×200); D: 示十二指肠降段黏膜上皮内淋巴细胞数目>25/100上皮细胞, 绒毛轻度萎缩(Marsh Ⅲ)(HE, ×100). CD: 乳糜泻; AIH: 自身免疫性肝炎.

图2 CD合并PBC肝脏组织学、十二指肠肠球部内镜下及组织学表现. A: 肝组织门管区炎症明显并含有增生的胆管, 形成胆管性界面炎(HE, ×100); B: 汇管区胆管上皮增生呈复层或形成实心的细胞条索, 胆管上皮CK19阳性(G1S2)(SP, ×200); C: 胃镜下十二指肠降段黏膜稍粗糙; D: 十二指肠降段黏膜慢性炎, 绒毛轻度萎缩伴腺窝上皮增生(Marsh Ⅲ)(HE, ×100). CD: 乳糜泻; PBC: 原发性胆汁性肝硬化.

图3 CD合并重叠综合征(AIH+PBC)肝脏组织学、十二指肠内镜下及组织学表现. A: 肝组织内见点灶状坏死, 汇管区纤维组织及小胆管增生伴较多淋巴细胞为主的慢性炎细胞浸润(HE, ×100); B: 纤维间隔形成, 肝小叶结构紊乱(银染色, ×200); C: 胃镜下十二指肠降段黏膜正常; D: 十二指肠降段黏膜重度慢性炎, 绒毛萎缩、变平、变短, 黏膜固有层内较多淋巴、浆细胞及少量嗜酸粒细胞浸润(Marsh Ⅲ)(HE, ×100). AILD: 自身免疫性肝病; CD: 乳糜泻; AIH: 自身免疫性肝炎; PBC: 原发性胆汁性肝硬化.