临床经验
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世界华人消化杂志. 2017-07-28; 25(21): 1968-1975
Published online 2017-07-28. doi: 10.11569/wcjd.v25.i21.1968
乳糜泻合并自身免疫性肝病10例临床特征
康改玲, 徐芸, 保洁, 刘香漫, 侯宇格, 李巧利
康改玲, 徐芸, 保洁, 刘香漫, 侯宇格, 李巧利, 郑州大学第一附属医院消化内科 河南省郑州市 450052
康改玲, 在读硕士, 主要从事消化系统疾病的研究.
作者贡献分布: 此课题由徐芸、保洁及康改玲设计; 研究过程由康改玲、刘香漫及侯宇格操作完成; 研究所用试剂与分析工具由徐芸提供; 数据分析由康改玲与李巧利完成; 本论文写作由康改玲完成; 徐芸审校.
通讯作者: 徐芸, 教授, 主任医师, 450052, 河南省郑州市二七区建设东路1号, 郑州大学第一附属医院消化内科. xuyun@medmail.com.cn
电话: 0371-66862052
收稿日期: 2017-05-10
修回日期: 2017-06-01
接受日期: 2017-06-12
在线出版日期: 2017-07-28
Abstract
目的

通过分析乳糜泻(celiac disease, CD)合并自身免疫性肝病(autoimmune liver disease, AILD)的临床特点及预后, 提高对CD合并AILD的诊疗水平.

方法

回顾性分析2012-2016年在郑州大学第一附属医院确诊的10例合并AILD的CD患者和34例单纯CD患者的临床资料, 以临床转归为终点事件, 比较2组患者临床资料和预后.

结果

2组无症状、乏力、纳差、腹痛、腹泻、口干和/或眼干差异无统计学意义, 白蛋白、凝血酶原时间活动度、钠离子、钾离子、钙离子及免疫球蛋白M、γ-球蛋白、血红蛋白和麦胶特异性抗体滴度差异无统计学意义, 黄疸、体质量下降、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶、总胆红素, 免疫球蛋白G等差异有统计学意义(P<0.05). 合并AILD的患者中7例(7/10)经治疗后临床症状及生化检测恢复正常, 3例(3/10)死亡, 34例CD患者中33例(33/34)好转, 1例(1/34)死亡. 2组预后差异有统计学意义(P = 0.032).

结论

CD合并AILD并非少见, 以合并原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)、自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)+PBC型重叠综合征居多, 其临床症状不典型, 部分患者无胃肠道症状. 严格无麦胶饮食(gluten-free diet, GFD)联合激素和/或硫唑嘌呤、熊去氧胆酸治疗有效; CD合并AILD和CD的临床表现、IgG水平存在差异性, CD合并AILD预后更差.

Keywords: 乳糜泻; 自身免疫性肝炎; 原发性胆汁性肝硬化; 重叠综合征

核心提要: 本文回顾性分析乳糜泻(celiac disease, CD)合并自身免疫性肝病(autoimmune liver disease, AILD)的临床特点, 发现此类疾病并非少见, 以合并原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)、重叠综合征(自身免疫性肝炎+PBC)居多, 其临床症状不典型. 严格无麦胶饮食联合激素和/或硫唑嘌呤、熊去氧胆酸治疗有效, CD合并AILD是CD预后的独立风险因素.