临床研究
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世界华人消化杂志. 2023-08-28; 31(16): 677-687
Published online 2023-08-28. doi: 10.11569/wcjd.v31.i16.677
IgG4相关自身免疫性胰腺炎的临床特征及复发的影响因素
曹卉, 曹仕琼, 高雨彤, 杜凡
曹卉, 曹仕琼, 华中科技大学同济医学院附属梨园医院消化内科 湖北省武汉市 430066
曹卉, 主治医师, 胰腺疾病的临床研究及炎症性肠病的基础与临床研究.
高雨彤, 华中科技大学同济医学院附属协和医院病理科 湖北省武汉市 430022
杜凡, 华中科技大学同济医学院附属协和医院消化内科 湖北省武汉市 430022
基金项目: 国家自然科学基金青年基金项目, No. 81700471.
作者贡献分布: 主要实验、数据分析和文章起草由曹卉完成; 病例选择、临床资料整理由曹仕琼完成; 病理及免疫组化分析由高雨彤完成; 课题设计、文章修改和审阅由杜凡完成.
通讯作者: 杜凡, 副主任医师, 430022, 湖北省武汉市江汉区解放大道1277号, 华中科技大学同济医学院附属协和医院消化内科. dufan511@163.com
收稿日期: 2023-06-12
修回日期: 2023-06-21
接受日期: 2023-08-21
在线出版日期: 2023-08-28
Abstract
背景

IgG4相关性自身免疫性胰腺炎(IgG4 related autoim-mune pancreatitis, IgG4-AIP)是一种由自身免疫介导的胰腺炎, 该病的临床表现缺乏特异性, 鉴别诊断常有难度, 糖皮质激素对该疾病的治疗的指征及疗程仍存争议. 本研究希望通过分析疾病的临床特征提高疾病的认识和诊疗, 通过分析疾病复发的相关影响因素找出降低疾病复发率的治疗方案.

目的

研究IgG4-AIP的临床特征及其治疗疗效、复发的影响因素.

方法

回顾性分析46例确诊IgG4-AIP患者的临床资料特点及分析疾病复发的相关影响因素.

结果

本研究中, 纳入的46例患者IgG4-AIP患者男女比例为10.5:1. IgG4-AIP最常见的临床表现为梗阻性黄疸. 52.1%的IgG4-AIP患者合并了胰外器官受累, 最常见的胰外器官为胆管. 91.3%的IgG4-AIP患者血清IgG4数值高于正常值. IgG4-AIP的影像学检查主要表现为胰腺弥漫肿胀或局部肿大, 伴胆胰管狭窄. 81.2%的IgG4-AIP患者通过超声内镜引导下胰腺穿刺活检获得病理学组织, 典型的IgG4-AIP病理学检查示胰腺纤维组织增生, 淋巴细胞、浆细胞浸润, 胰腺腺泡萎缩, 其中50%的IgG4-AIP患者病理免疫组化法示大量IgG4阳性浆细胞. 糖皮质激素治疗IgG4-AIP均有效, 但36.8%的患者治疗缓解后复发, 其中71.4%患者是停用糖皮质激素后复发. Logistic多因素回归分析示复发的危险因素是胰源性门脉高压和胰外器官受累, 小剂量糖皮质激素长期维持治疗可以预防复发.

结论

IgG4-AIP的临床表现缺乏特异性,容易被误诊为胰腺癌. IgG4-AIP的主要表现为血清IgG4水平升高、胰腺弥漫肿胀或局部肿大伴胆胰管狭窄、多器官受累、IgG4阳性浆细胞浸润、组织纤维化、对糖皮质激素治疗有效. IgG4-AIP复发的危险因素是胰源性门脉高压和胰外器官受累, 小剂量糖皮质激素维持治疗可以预防复发.

Keywords: IgG4; IgG4相关自身免疫性胰腺炎; 糖皮质激素

核心提要: IgG4相关自身免疫性胰腺炎(IgG4 related autoimmune pancreatitis, IgG4-AIP)的临床表现缺乏特异性, 诊断时需要与胰腺癌相鉴别. 典型的IgG4-AIP病理组织中可以发现大量IgG4阳性浆细胞. 糖皮质激素治疗IgG4-AIP有效, 胰源性门脉高压和胰外器官受累是IgG4-AIP复发的危险因素, 小剂量糖皮质激素维持治疗可以预防复发.