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门静脉海绵样变性的临床诊疗进展
李昊, 孙培鸣, 孙宏伟, 崔彦, 战略支援部队特色医学中心普通外科 北京市 100101
李昊, 主治医师, 主要从事消化外科的临床和基础研究工作.
作者贡献分布: 本课题由崔彦设计; 由李昊、孙培鸣、孙宏伟共同收集资料和分析;论文撰写由李昊完成; 崔彦指导论文写作.
通讯作者: 崔彦, 博士, 教授, 主任医师, 100101, 北京市朝阳区安翔北里9号, 战略支援部队特色医学中心普通外科. dryancui@aliyun.com
收稿日期: 2021-03-09
修回日期: 2021-04-08
接受日期: 2021-05-11
在线出版日期: 2021-06-28
修回日期: 2021-04-08
接受日期: 2021-05-11
在线出版日期: 2021-06-28
Abstract
门静脉海绵样变性(cavernous transformation of portal vein, CTPV)是指门静脉主干或其分支受阻后, 机体为维持肝脏血流灌注, 在肝门区代偿性形成的大量海绵样侧支血管丛. 该病较罕见, 临床实践中缺乏对其病因及诊疗原则的认识. 对于出现门静脉高压相关症状的患者需要采取积极治疗措施. 治疗的主要目的是防治门静脉高压引起的上消化道出血和脾功能亢进, 以及恢复肝脏门静脉血流灌注. 需要在充分了解患者病情及每种治疗方式最佳适应症的基础上, 采用个体化综合治疗策略. 本文就CTPV的病因、诊断、分型、治疗方面的最新进展作一综述.
Keywords: 门静脉海绵样变性; 病因; 诊断; 治疗
核心提要: 门静脉海绵样变性(cavernous transformation of portal vein, CTPV)是一种罕见疾病, 主要病理改变为门静脉系统血流受阻后肝门区代偿性形成大量海绵样侧支血管丛. 约一半的CTPV患者病因不明确, 最常见的可知病因是各种原因导致的门静脉血栓形成. CTPV的临床表现以门静脉高压相关症候群为主, 结合病史及影像学表现可明确诊断, 但误诊较常见. 治疗上, 需在充分了解患者病情及掌握各种治疗方式最佳适应症的基础上, 采用个体化综合治疗策略.