临床研究
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世界华人消化杂志. 2017-10-08; 25(28): 2559-2567
Published online 2017-10-08. doi: 10.11569/wcjd.v25.i28.2559
IgG4相关肝胆胰腺疾病的临床分析
艾红萍, 李建生, 李东颖, 何倩倩, 王素敏
艾红萍, 李建生, 李东颖, 何倩倩, 王素敏, 郑州大学第一附属医院消化内科 河南省郑州市 450052
艾红萍, 在读硕士, 主要从事消化系统疾病的研究.
作者贡献分布: 此课题由李建生与艾红萍设计; 研究过程由艾红萍、李东颖、何倩倩及王素敏操作完成; 研究所用标本与分析工具由李建生提供; 数据分析由艾红萍完成; 本论文写作由艾红萍完成; 李建生审校.
通讯作者: 李建生, 教授, 主任医师, 450052, 河南省郑州市二七区建设东路1号, 郑州大学第一附属医院消化内科. lijiansheng@medmail.com.cn
电话: 0371-66862052
收稿日期: 2017-08-15
修回日期: 2017-09-06
接受日期: 2017-09-10
在线出版日期: 2017-10-08
Abstract
目的

探讨免疫球蛋白G(immunoglobulin G, IgG)4相关肝胆胰腺疾病患者的临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查、并发症及免疫抑制治疗效果.

方法

纳入2014-01/2017-04经组织病理学检查诊断为IgG4相关肝胆胰腺疾病的患者的全部病历资料, 收集患者相应的血清学指标(血沉、IgG、IgG4、抗核抗体效价), 影像学及组织病理学检查结果, 并进一步研究免疫抑制治疗后的应答反应. 2个连续随机变量的相关分析可先绘制散点图, 若呈线性趋势可用Pearson积距相关进行关联性分析, P<0.05为差异有统计学意义.

结果

临床表现主要表现为腹痛、乏力、皮肤黄染. 血清IgG4和IgG水平均较高, 呈线性正相关; 血清IgG、IgG4水平分别与血沉水平之间均呈线性正相关. 影像学多表现为主胰管不规则狭窄, 不伴有远端扩张; 局灶性或多发性胆管狭窄, 非狭窄节段胆管壁有增厚; 肝脏弥漫性回声改变. 病理学均表现为IgG(+)、IgG4(+), 且IgG4/IgG>40%, 且可见弥漫性密集淋巴浆细胞浸润; 纤维化, 形成席纹状; 闭塞型静脉炎等典型组织学表现. 多合并糖尿病、高血压病、干燥综合征及其他自身免疫性疾病.

结论

血沉多反映炎症活动, 提示血清IgG和IgG4水平一定程度上可以反映疾病的炎性活动程度; 病理均伴有IgG4及其他浆细胞的浸润; 常伴发糖尿病或其他自身免疫性疾病; 并且对激素治疗效果显著.

Keywords: IgG4; IgG4相关性疾病; 病理学; 激素

核心提要: 免疫球蛋白G(immunoglobulin G, IgG)4相关肝胆胰腺疾病患者的临床表现无特异性; 血清IgG4水平一定程度上可以反映疾病的炎性活动程度; 影像学有利于鉴别诊断; 病理均伴有IgG4及其他浆细胞的浸润; 常伴发糖尿病或其他自身免疫性疾病; 并且对激素治疗效果显著.