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世界华人消化杂志. 2016-10-28; 24(30): 4156-4161
Published online 2016-10-28. doi: 10.11569/wcjd.v24.i30.4156
Published online 2016-10-28. doi: 10.11569/wcjd.v24.i30.4156
IgG4相关性硬化性胆管炎的研究进展
李哲夫, 平度市人民医院肝胆外科 山东省平度市 266700
范海静, 孙良金, 青岛市中心医院(青岛大学医学院第二附属医院)肝胆外科 山东省青岛市 266042
宋敏, 青岛市市立医院内镜室 山东省青岛市 266011
李哲夫, 教授, 主任医师, 硕士生导师, 主要从事肝胆胰脾疾病的基础与临床研究.
作者贡献分布: 李哲夫负责撰写; 范海静与孙良金负责资料检索和采集; 宋敏审校.
通讯作者: 宋敏, 主管护师, 266011, 山东省青岛市市北区胶州路1号, 青岛市市立医院内镜室. 13808950917@163.com
电话: 0532-82789261
收稿日期: 2016-05-02
修回日期: 2016-05-27
接受日期: 2016-06-21
在线出版日期: 2016-10-28
修回日期: 2016-05-27
接受日期: 2016-06-21
在线出版日期: 2016-10-28
Abstract
免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4, IgG4)相关性硬化性胆管炎是一种特殊类型的胆管炎, 是一种慢性自身免疫性疾病. 该类型的胆管炎其发病机制目前尚不清楚, 无特异性的临床表现, 生化特点是血清IgG4浓度升高, 影像学上胆道成像表现为弥漫性或部分肝内/或肝外胆道壁增厚相关的狭窄, 伴有自身免疫性胰腺炎等自身免疫性疾病, 组织病理学检查显示有大量的IgG4阳性浆细胞的浸润和广泛的胆管壁的纤维化. 该类型胆管炎临床上难以与原发性硬化性胆管炎、继发性硬化性胆管炎和胆管癌等疾病相鉴别, 但他对糖皮质激素治疗有效的一类硬化性胆管炎, 本文将这一特殊疾病的现状和研究进展概括如下.
Keywords: 免疫球蛋白G4; 硬化性胆管炎; 胆管癌; 自身免疫性疾病
核心提要: 免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎发病率低, 临床病例少见, 定性诊断困难, 极易误诊, 对激素治疗敏感, 预后不明确, 因此仍需要进行深入的研究, 以期提高对该病的诊断及治疗水平.