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自身免疫性肝病重叠综合征的现状
黄颖秋, 中国医科大学第五临床学院 本溪钢铁(集团)总医院消化内科 辽宁省本溪市 117000
黄颖秋, 主任医师, 教授, 研究生导师, 主要从事胃肠动力疾病、消化系肿瘤及肝硬化的基础与临床研究.
作者贡献分布: 本述评由黄颖秋独立完成.
通讯作者: 黄颖秋, 教授, 117000, 辽宁省本溪市平山区人民路29号, 中国医科大学第五临床学院, 本溪钢铁(集团)总医院消化内科. huangyingqiu_bx@126.com
电话: 0414-2215137
收稿日期: 2013-07-17
修回日期: 2013-10-14
接受日期: 2013-10-17
在线出版日期: 2014-01-28
修回日期: 2013-10-14
接受日期: 2013-10-17
在线出版日期: 2014-01-28
Abstract
自身免疫性肝病(autoimmune liver disease, AILD)包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC). AILD重叠综合征(overlap syndrome, OS)是指患者同时兼具AIH和PBC或PSC两种疾病的临床表现、生物化学、血清学、组织学以及影像学特征的一种罕见疾病状态. AILD OS主要分为AIH-PBC OS和AIH-PSC OS. 前者多见于成人, 后者多见于儿童. OS若无治疗, 最终可致肝硬化或肝衰竭. 高剂量熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid)与免疫抑制剂类固醇和/或硫唑嘌呤(azathioprine)联合使用通常被用于治疗AIH-PBC OS和AIH-PSC OS. 目前, 肝移植仍是治疗终末期OS患者的唯一有效
方法.
Keywords: 自身免疫性肝病; 重叠综合征; 自身免疫性肝炎; 原发性胆汁性肝硬化; 原发性硬化性胆管炎
核心提示: 自身免疫性肝病(autoimmune liver disease, AILD)包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)及原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC). AILD重叠综合征(overlap syndrome, OS)临床罕见, 表现复杂, 主要包括AIH-PBC OS和AIH-PSC OS. 本文详尽阐述了上述AILD OS的最新研究进展, 有助于人们加深对AILD OS的认识.