临床经验
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世界华人消化杂志. 2013-05-08; 21(13): 1261-1265
Published online 2013-05-08. doi: 10.11569/wcjd.v21.i13.1261
中国人肝淀粉样变性的临床特点
王慧慧, 田字彬, 丁雪丽, 荆雪, 孔心娟, 张翠萍, 魏良洲, 赵清喜
王慧慧, 田字彬, 丁雪丽, 荆雪, 孔心娟, 张翠萍, 魏良洲, 赵清喜, 青岛大学医学院附属医院消化科 山东省青岛市 266003
王慧慧, 在读硕士, 主要从事消化系疾病的研究.
作者贡献分布: 此课题由田字彬与王慧慧设计; 资料分析和论文撰写由王慧慧、丁雪丽及荆雪完成; 临床资料的收集由孔心娟、张翠萍、魏良洲及赵清喜完成; 文献检索由王慧慧完成; 审校由田字彬完成.
通讯作者: 田字彬, 教授, 266003, 山东省青岛市江苏路16号, 青岛大学医学院附属医院消化科. tianzb@qdumh.qd.sd.cn
电话: 0532-82911302
收稿日期: 2013-02-14
修回日期: 2013-03-08
接受日期: 2013-04-17
在线出版日期: 2013-05-08
Abstract

目的: 分析中国人肝淀粉样变性的临床特点, 提高临床诊断率.

方法: 在中国医学文献数据库(CNKI)中检索1981-2012年中国人肝淀粉样变性临床资料并进行回顾性分析.

结果: 临床表现主要为乏力、腹胀、纳差、消瘦等非特异性症状. 体格检查中肝大(95.5%), 脾大(34.8%), 移动性浊音(42.4%)多发. 实验室检查中碱性磷酸酶明显升高, 平均662.94 U/L±620.86 U/L(80.3%), 谷氨酰转肽酶升高, 平均687.34 U/L±873.91U/L (71.2%). 轻链检测阳性率为76.2%. 活检病理检查是唯一确诊手段, 刚果红染色阳性, 淀粉样物质沉积主要部位在窦状隙和间质(54.8%). 66例患者中, 误诊率达45.5%, 死亡原因主要是心、肝、肾多脏器功能衰竭.

结论: 肝淀粉样变性临床表现、辅助检查缺乏特异性, 临床误诊率高. 肝脏明显肿大伴碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶明显升高, 其他肝功指标轻度异常时, 应考虑肝淀粉样变性, 及时肝活检可以避免误诊.

Keywords: 肝脏; 淀粉样变性; 误诊; 活检

核心提示: 肝淀粉样变性通常表现不明原因的体重减轻、早饱、右上腹饱胀, 肝脏明显肿大、碱性磷酸酶升高. 电子计算机体层摄影(computer tomography)、核磁共振成像(nuclear magnetic resonance imaging)等影像学检查无特异性改变. 肝淀粉样变性临床表现、辅助检查缺乏特异性, 临床误诊率高. 应注意同肝硬化、肝癌等疾病的鉴别. 病理检查为肝淀粉样变性确诊的唯一依据. 肝脏明显肿大伴碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶明显升高, 其他肝功指标轻度异常时, 应考虑肝淀粉样变性, 及时肝活检可以避免误诊.