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胰腺血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特点
谢飞来, 宋屿娜, 曲利娟, 余英豪, 郑智勇, 中国人民解放军南京军区福州总医院病理科 福建省福州市 350025
作者贡献分布: 此课题由谢飞来设计; 研究过程由宋屿娜、曲利娟、余英豪及郑智勇操作完成; 本论文写作由谢飞来与曲利娟完成.
通讯作者: 曲利娟, 副主任医师, 350025, 福建省福州市西二环北路156号, 中国人民解放军南京军区福州总医院病理科. qljuan6516@sina.com.cn
电话: 0591-24937095 传真: 0591-83717703
收稿日期: 2010-12-11
修回日期: 2011-02-28
接受日期: 2011-03-08
在线出版日期: 2011-03-28
修回日期: 2011-02-28
接受日期: 2011-03-08
在线出版日期: 2011-03-28
Abstract
目的: 探讨胰腺血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumors, PEComas)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗方法和预后.
方法: 对1例罕见的胰腺PEComas进行光镜观察、免疫组织化学染色, 并结合文献探讨该病的临床病理学特点.
结果: 肿瘤位于胰头部, 光镜下可见肿瘤内含有丰富的厚壁和薄壁血管, 血管周围及血管间为成巢、成片或器官样排列的上皮样细胞. 肿瘤细胞体积较大, 呈多边形, 胞质丰富, 透亮或颗粒状、淡嗜酸性. 细胞核小, 圆形、卵圆形或不规则形, 核分裂象罕见. 免疫组织化学显示肿瘤细胞HMB45、Melan-A、SMA、HHF35、Vimentin弥漫强阳性, D2-40和S-100呈弱阳性表达, Syn、CK(Pan)、CD117、CD34、Insuin、Somatostatin、Gastrin、Calcitonin、α-hCG、ACTH、Serotonin、PP、VIP、Glucagon均阴性.
结论: 胰腺PEComas是一种生物学行为未定的间叶源性肿瘤, 有其独特的组织形态及免疫组织化学表型. 目前尚无明确的良、恶性诊断标准. 以手术完整切除为主要治疗方法, 术后密切随访.
Keywords: 胰腺肿瘤; 血管周上皮样细胞肿瘤; 临床病理特征; 诊断; 鉴别诊断