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世界华人消化杂志. 2011-10-18; 19(29): 3094-3099
Published online 2011-10-18. doi: 10.11569/wcjd.v19.i29.3094
Published online 2011-10-18. doi: 10.11569/wcjd.v19.i29.3094
Peutz-Jeghers综合征: 恶性肿瘤高风险人群
袁柏思, 路又可, 金鑫鑫, 万海军, 周淑萍, 汪芳裕, 中国人民解放军南京军区南京总医院消化内科 江苏省南京市 210002
作者贡献分布: 此论文由袁柏思与汪芳裕设计; 文献检索、资料统计以及图表制作由袁柏思、路又可、金鑫鑫、万海军及周淑萍完成; 本论文写作由袁柏思完成.
通讯作者: 汪芳裕, 教授, 210002, 江苏省南京市中山东路305号, 中国人民解放军南京军区南京总医院消化内科. cat409@126.com
收稿日期: 2011-08-15
修回日期: 2011-10-07
接受日期: 2011-10-12
在线出版日期: 2011-10-18
修回日期: 2011-10-07
接受日期: 2011-10-12
在线出版日期: 2011-10-18
Abstract
目的: 评估Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome, PJS)患者并发恶性肿瘤的风险, 提出监测建议.
方法: 通过Pubmed检索PJS并发恶性肿瘤的群组研究文献, 并摘录符合条件的20篇文献中的相关资料进行分析.
结果: 共纳入3 302例PJS患者, 其中573人(17.35%)并发619例恶性肿瘤, 包括消化系肿瘤368例(60.23%), 非消化系肿瘤243例(39.77%). 并发的常见恶性肿瘤中, 依次为结直肠癌、小肠癌、乳腺癌、胃食管癌、妇科癌、胰腺癌、肺癌, 且国内外发病频率具有一致性; PJS患者恶性肿瘤高发年龄段为11-70岁, 国内患者有较年轻化的趋势. PJS并发任意癌的相对风险为9.0-18, 并发消化系肿瘤的相对风险为13-50.5, 并发乳腺癌的相对风险为13.9-20.3, 并发妇科癌的相对风险为20.3, 各年龄段癌症累积风险明显增高. 有无STK11/LKB1基因突变对PJS并发恶性肿瘤风险无明显影响(P>0.05).
结论: PJS患者为恶性肿瘤的高风险人群, 其并发消化系肿瘤及消化系外癌的风险明显增高, 应加强随诊筛查恶性肿瘤.
Keywords: Peutz-Jeghers综合征; 癌; 息肉; 胃肠道