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世界华人消化杂志. 2011-09-18; 19(26): 2794-2797
Published online 2011-09-18. doi: 10.11569/wcjd.v19.i26.2794
Published online 2011-09-18. doi: 10.11569/wcjd.v19.i26.2794
Carney三联征临床病理分析1例
王蔚, 赖日权, 陈晓东, 王卓才, 崔华娟, 陈敬文, 中国人民解放军广州军区广州总医院病理科 广东省广州市 510010
作者贡献分布: 论文写作由王蔚完成; 多次病理诊断由王蔚、王卓才及崔华娟共同完成; 赖日权与陈晓东进行修改指导, 石蜡制片及免疫组织化学检查由陈敬文完成.
通讯作者: 王蔚, 主治医师, 510010, 广东省广州市, 中国人民解放军广州军区广州总医院病理科. ricewang79@126.com
电话: 020-36223284 传真: 020-36654177
收稿日期: 2011-08-01
修回日期: 2011-08-25
接受日期: 2011-09-09
在线出版日期: 2011-09-18
修回日期: 2011-08-25
接受日期: 2011-09-09
在线出版日期: 2011-09-18
Abstract
目的: 探讨Carney三联征的临床病理特征、生物学行为及预后.
方法: 收集1例Carney三联征临床资料, 光镜下观察其组织形态学特征并行免疫组织化学分析, 对相关文献资料进行回顾分析与总结.
结果: 患者年轻女性, 先后出现肺多发性软骨瘤及胃肠道间质瘤. 镜下肺软骨瘤由境界清楚的软骨小叶构成, 小叶间被纤维血管分隔; 胃肠道间质瘤表现为胃黏膜下多发结节, 镜下肿瘤细胞呈巢团状在肌壁间浸润性生长, 瘤细胞呈上皮样, 圆形或多角形, 胞质丰富红染, 显中度异型性, 核分裂像易见; 免疫组织化学染色肿瘤细胞CD34、CD117、Vimentin和PDGFRA阳性.
结论: Carney 三联征好发于年轻女性, 包括肺多发性软骨瘤、胃肠道间质瘤和肾上腺外副神经节瘤, 可同时出现, 也可仅存在二联征.
Keywords: Carney三联征; 多发性软骨瘤; 胃肠道间质瘤