自身免疫性肝炎诊断与治疗

表1 自身免疫性肝炎国际评分系统(1999 IAIHG)

指标		记分	记分	指标
性别	女	+2	其他因素
	男	0	肝损害药物病史: 有	-4
血清ALP/ALT	>3.0	-2	无	+1
	1.5-3.0	0	酗酒(平均消耗量) <25 g/d	+2
	<1.5	+2	>60 g/d	-2
血清球蛋白类高于正常上限倍数			遗传因素: HLADR3或DR4	+1
	>2.0	+3	伴随其他自身免疫性疾病	+2
	1.5-2.0	+2	对治疗的反应 完全有效	+2
	1.0-1.5	+1	治疗终止后复发	+3
	<1.0	0	肝脏病理组织学: 桥状坏死	+3
自身抗体阳性			淋巴细胞浸润占优势	+1
成人 ANA, SMA或LKM-1			肝细胞玫瑰花瓣样改变	+1
	>1∶80	+3	缺乏上述改变	-5
	1∶80	+2	胆管改变	-3
	1∶40	+1	其他组织学改变	-3
	<1∶40	0	肝炎病毒标志物 阳性	-3
抗线粒体抗体(AMA)	阳性	-4	阴性	+3
	阴性	0
其他已确定自身抗体	阳性	+2

确诊: 总积分治疗前>15及治疗后>17; 疑诊: 治疗前10-15及治疗后12-17分.

表2 各型自身免疫性肝炎(AIH)特点

类型	相关阳性抗体	临床特点	治疗效果
AIH-Ⅰ型	ANA和(或)ASMA	起病较慢, 女性多见, 常伴有高丙种球蛋白血症	较 好
AIH-Ⅱa型	ALKM-1	多为女性, 常伴肝外自身免疫性疾病	较好
AIH-Ⅱb型	ALKM-1、HCV-Ab	年龄较大, 常见于男性	欠佳, 需行肝移植[16]
AIH-Ⅲ型	ASLAA/ ALP	与AIH-Ⅰ型相似	有效
AIH-Ⅳ型	无	具有AIH的典型表现	有效

ANA: 抗核抗体; ASMA: 抗平滑肌抗体；ALKM: 抗肝肾微粒体抗体; ASLAA: 抗可溶性肝抗原抗体、ALP: 抗肝胰抗体.

表3 自身免疫性肝炎(AIH)推荐治疗方案

	单一治疗	联合治疗
诱导缓解期	强的松: 首剂60 mg/d, 4 wk内减至维持量	强的松: 首剂30 mg/d, 4 wk内减至维持量硫唑嘌呤: 50 mg/d
维持治疗期	强的松: 20 mg/d或更低或硫唑嘌呤: 每日2 mg/kg	强的松: 20 mg/d或更低硫唑嘌呤: 50 mg/d
临床缓解	强的松: 每周减量2.5 mg	强的松: 每周减量2.5 mg
后撤药	硫唑嘌呤: 每3 wk减量25 mg	硫唑嘌呤: 每3 wk减量25 mg