肝吻合状血管瘤1例

摘要

背景

吻合状血管瘤(anastomosing hemangioma, AH)是一种罕见的血管良性肿瘤, 常累积泌尿生殖系统和椎管旁区域, 极少发生在肝脏, 缺乏特异性临床表现, 易过度治疗.

病例简介

本例患者因"发现肝脏肿物2年, 增大7月"就诊, 术前诊断考虑局灶结节状增生, 因短期内肝肿物体积增大, 不排除恶变可能, 在手术治疗后, 确诊为肝吻合状血管瘤, 术后长期随访未复发.

结论

肝吻合状血管瘤作为血管良性肿瘤, 临床表现缺乏特异性, 可表现为肝内稳定肿物短期内增大, 类似恶变倾向. 因此对于肝内肿物短期内进行性增大的病例, 可拓宽诊疗思路, 减少误诊率, 避免过度治疗.

关键词: 肝脏; 吻合状血管瘤; 血管良性肿瘤

核心提要: 本文报道杭州医学院附属人民医院肝胆胰外科收治的1例肝吻合状血管瘤患者的诊治过程, 以期为肝吻合状血管瘤的临床诊治提供经验及参考.

Hepatic anastomosing hemangioma: A case report

Tai-Wei Ye, Dong-Sheng Huang

Tai-Wei Ye, The Second School of Clinical Medicine, Zhejiang Chinese Medical University, Hangzhou 310053, Zhejiang Province, China

Dong-Sheng Huang, Department of Hepatobiliary & Pancreatic Surgery and Minimally Invasive Surgery, Zhejiang Provincial People's Hospital, Affiliated People's Hospital of Hangzhou Medical College, Hangzhou 310059, Zhejiang Province, China

Corresponding author: Dong-Sheng Huang, Professor, Department of Hepatobiliary & Pancreatic Surgery and Minimally Invasive Surgery, Zhejiang Provincial People's Hospital, Affiliated People's Hospital of Hangzhou Medical College, No. 158 Shangtang Road, Gongshu District, Hangzhou 310059, Zhejiang Province, China. dshuang@hmc.edu.cn

Received: July 5, 2023
Revised: July 19, 2023
Accepted: August 3, 2023
Published online: August 8, 2023

Abstract

BACKGROUND

Anastomosing hemangioma (AH) is a rare benign vascular tumor, which is often discovered in the genitourinary system and paravertebral region and rarely occurs in the liver. AH lacks specific clinical manifestations and is prone to overtreatment.

CASE SUMMARY

A 29-year-old male patient sought medical attention due to the discovery of a liver tumor for 2 years and tumor enlargement for 7 mo. The preoperative diagnosis suggested the possibility of focal nodular hyperplasia. However, due to the rapid increase in the volume of the liver tumor, the possibility of malignancy cannot be ruled out. After surgical treatment, the diagnosis was confirmed as liver AH, and there was no recurrence during long-term follow-up after surgery.

CONCLUSION

Hepatic AH, as a benign tumor of blood vessels, lacks specific clinical manifestations. It can manifest as a stable tumor in the liver with a rapid increase in the volume in a short period of time, similar to a malignancy. Therefore, for cases with short-term progressive enlargement of intrahepatic masses, clinicians should broaden the scope of diagnosis and treatment, reduce misdiagnosis rates, and avoid overtreatment.

Key Words: Liver; Anastomosing hemangioma; Benign vascular tumor

0 引言

吻合状血管瘤(anastomosing hemangioma, AH)是一种血管良性肿瘤, 一般发生在肝外组织, 极少以肝脏作为原发部位[1]. 与传统意义上肝血管瘤不同的是, 其在影像学上表现缺乏特异性; 临床可表现为肝内稳定肿块, 短期内进行性增大, 难以与肝恶性肿瘤相鉴别, 误诊率高[2-4]. 另外有研究报道吻合状血管瘤可能存在种植转移能力[1], 因此对于吻合状血管瘤的治疗尚存在许多争议. 本文报道1例肝吻合状血管瘤的临床诊疗流程, 提供本中心对肝吻合状血管瘤的诊疗经验.

1 病例简介

1.1 主诉

患者男, 29岁, 因"发现肝脏肿物2年, 增大7月"入院.

1.2 现病史

患者2年前体检查超声发现肝脏肿物, 肝实质内见中等偏高回声团, 切面大小约19 mm×18 mm, 边界清, 内回声欠均匀. 完善增强CT提示: 肝Ⅷ段占位, 考虑FNH可能大, 建议完善MRI检查, 遂至浙一医院检查MRI, 影像结果显示同CT检查. 当时患者一般状况良好, 无明显不适, 未予重视及进一步处理. 2年间定期复查, 发现肝脏肿物有增大趋势, 自觉无明显不适. 2018-10-12我院复查超声结果示: 右肝前后叶交界处实质内见偏低回声团, 切面大小约46 mm×36 mm, 内回声欠均匀. 现患者为求进一步治疗, 以"肝脏肿物"收入我科. 患者自病来, 神志清, 精神尚可, 体力、食欲、睡眠正常, 大小便无殊.

1.3 既往史

药物过敏: 青霉素.

1.4 个人史和家族史

2017年行肛瘘激光术.吸烟15年, 20支/日. 无特殊家族史.

1.5 查体

T37.0 ℃, P112次/分, R18次/分, BP148/89 mmHg. 神志清, 精神尚可, 皮肤巩膜无黄染, 心肺听诊未闻及病理性杂音, 腹平软, 无压痛及反跳痛, 腹部未及包块, 肠鸣音3次/分, 移动性浊音(-), 双下肢无水肿.

1.6 实验室检查

三大常规、凝血功能未见明显异常; 生化: 白蛋白: 47.7 g/L, 谷丙转氨酶: 44 U/L, 谷草转氨酶: 26 U/L, 总胆红素: 12.1 μmol/L; 肿瘤标志物: AFP: 3.6 μg/L, CA19-9: 7.1 U/mL, CEA: 1.2 μg/L.

1.7 影像学检查

超声显示"肝区脂肪沉积, 右肝偏低回声团". 增强MR: 肝右叶见团块异常信号影, 大小约33 mm×44 mm×40 mm; DWI序列弥散受限(图1A), TI序列低信号(图1B), T2序列高信号(图1C); 增强检查时动脉期强化明显, 随后信号下降, 中央瘢痕延迟强化(图1D-F); 考虑局灶结节状增生(focal nodular hyperplasia, FNH).

图1 肝吻合状血管瘤MR影像资料. A: 磁共振DWI序列; B: 磁共振T1序列; C: 磁共振T2序列; D: 磁共振动脉期; E: 磁共振门脉期; F: 磁共振延迟期.

2 最终诊断

(1)肝良性肿瘤; (2)肛瘘术后.

3 治疗

结合术前检查资料, 肝内占位性病变首先考虑FNH, 肿瘤性病变不排除. 肝内占位位于尾状叶, 术前肝功能Child-Pugh A级, 符合肝脏手术要求. 在综合考量后, 我们拟定肝脏肿块局部切除, 再根据术中冰冻病理结果合理的扩大手术切除范围或结束手术.

患者肝占位性质待定, 入院完善相关检查后未见明显, 拟行腹腔镜下肝局部肿块切除+术中冰冻病理. 于2019-05-22在全麻下行腹腔镜下尾状叶肿瘤切除术, 术中冰冻病理: 肝尾状叶肿块, 首先考虑FNH. 术后辅以补液、抗感染、护胃等对症处理后恢复良好出院.

术后病理显示"肝尾状叶肿块"大小38 mm×32 mm×30 mm, 似有包膜, 周边未见正常肝组织, 中央见灰白色放射状疤痕; "肝尾状叶肿块"血管源性肿瘤, 镜下形态符合吻合状血管瘤(图2A和B). 免疫组化染色结果(图2C-F): A3-2: GS(-)、Arginase-1(-)、CD34(+)、SMA(-)、Glypican-3(-)、CD31(+)、ERG(+)、Fli-1(+)、FVⅢ(-).

图2 肝吻合状血管瘤病理特征. A: 大体镜下观(2×); B: 大体镜下观(4×); C: 免疫组化CD34(4×); D: 免疫组化CD31(4×); E: 免疫组化ERG(4×); F: 免疫组化Fli-1(4×).

术后肠蠕动恢复后行流质饮食, 进食流质无腹胀后, 早期恢复半流质饮食; 随后逐渐过渡到正常饮食; 鼓励患者早期下床活动; 术后动态观察血常规、肝功能指标未见明显异常, 术后7 d复查腹部CT见腹腔内无明显积液, 拔除腹腔引流管, 于术后第8天出院.

4 结果和随访

患者于2019-05-30出院, 出院后我院门诊定期随诊, 随访截止2023-05-31, 术后4年无复发.

5 讨论

吻合状血管瘤是一种罕见的血管良性肿瘤, 主要发生在泌尿生殖系统和椎管旁区域的软组织, 也可以发生在胃肠道、乳腺、肾上腺、卵巢等部位, 极少发生在肝脏[1,2]. 目前发生于肝脏的吻合状血管瘤病例屈指可数, 但现有的病例资料中已初步描述了肝脏吻合状血管瘤一般性状、生物特性和发病机制.

吻合状血管瘤极少发生在肝脏, 因其形态类似血管肉瘤, 常对诊治造成困难. 发生在肝脏的AH具有以下特征: (1)缺乏特异性临床表现; (2)无显著年龄差异; (3)单发肿块多见[3-5]. 现有报道统计AH平均大小在2.2 cm上下浮动, 而发生在肝脏的AH平均肿瘤大小为2 cm-5.1 cm, 偶有表现为巨大肿块的(>10 cm)[1,6]. 大体病理下呈现出边界清晰、无包膜的灰色或红棕色病变, 肉质状切面, 内部质地疏松伴或不伴海绵状结构[7]. 镜下可见AH由不规则大小的毛细血管紧密堆积而成, 同时相互之间出现众多的吻合结构[6]. 血管间隙由单层内皮细胞排列, 这些内皮常表现为"鞋钉样"形态[7,8]. 理论上AH的生长部位无选择性, 任何肝段均可发生, 但更倾向于生长在肝裸区[7]. 本例报道发生在肝尾状叶单发的AH.

肝AH诊断依赖病理, AH在影像学检查(超声、CT、MRI)中与其他血管肿瘤鉴别困难, 影像学检查目的在于辅助诊断并减少非必要手术. 超声表现为边界清晰的混合回声病变, 在彩色多普勒下可能出现强烈的内部血管性[6]. AH在增强CT下, 动脉期呈现出边缘不连续性、结节性增强或出现弥漫性内部增强; 若AH存在血管血栓区域时, 表现为边缘出现不均匀增强, 内部出现非增强的低密度区[9,10]. 行MRI检查时, AH在T1WI序列上低信号, 在T2WI序列上稍高信号, DWI序列表现为弥散受限[6]. 尽管AH在以上检查中存在不同特点, 但缺乏特异性.

AH细胞具有轻度不典型性, 但有丝分裂活性弱、增殖率低、无破坏性侵袭性生长[11]. 因此, 在2020年WHO软组织肿瘤分类中将AH划分为良性肿瘤[12]. 在免疫组化上, AH显示内皮标记物的扩散染色, 常表现为CD31、CD34、FVⅢ、Fli-1、ERG阳性, 有助于与其他肿瘤相鉴别[8,11,13]. 在Johnstone、Bean等[14,15]的研究中指出, AH是一种克隆性血管肿瘤, 可能与GNAQ、GNA 11和GNA 14的复发激活突变有关. 通过GNA基因编码的鸟嘌呤结合蛋白G(q)的α-亚基与细胞膜受体相互作用, 激活PI3K/AKT和MAPK通路, 从而促进蛋白质合成和细胞增殖[15].

6 结论

综上, 肝AH作为罕见的血管良性肿瘤, 在治疗的选择上, 我们认为, 对于稳定且体积较小的AH, 结合辅助检查及穿刺活检后可考虑保守治疗; 而对于体积大且短期内迅速增大的病例, 建议直接手术切除. 肝AH的病例报道少, 因此需要强化对此类疾病的认知, 避免过度治疗.

备注

学科分类: 胃肠病学和肝病学

手稿来源地: 浙江省

同行评议报告学术质量分类

A级 (优秀): 0

B级 (非常好): B, B

C级 (良好): C

D级 (一般): D

E级 (差): 0

科学编辑:张砚梁 制作编辑:张砚梁

参考文献

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