修回日期: 2017-05-24
接受日期: 2017-06-12
在线出版日期: 2017-07-18
癌肉瘤是一种合并癌和肉瘤成分的恶性肿瘤, 常发生于甲状腺、乳腺、呼吸道和胃肠道等, 而原发于肝脏的癌肉瘤(肝脏癌肉瘤)却较罕见. 由于其发病较低, 而且临床症状、影像学表现与原发性肝细胞肝癌极为相似, 故临床上误诊率较高. 本文报道佛山市第一人民医院近年收治的1例原发性肝脏癌肉瘤病例.
核心提要: 原发性肝脏癌肉瘤是一种较罕见的恶性肝脏肿瘤, 他同时包括上皮性与间叶性两种肿瘤成分. 临床症状无特异性, 以腹痛、乏力、发热、腹部肿块及肝功能异常等多见. 该病术前确诊困难, 须通过病理检测方可明确诊断. 该病恶性程度高, 对化疗不敏感, 手术切除疗效差.
引文著录: 雷秋成, 邓斐文, 郭莉, 王峰杰, 胡健垣, 李杰原, 甄作均, 陈焕伟. 原发性肝脏癌肉瘤1例. 世界华人消化杂志 2017; 25(20): 1899-1902
Revised: May 24, 2017
Accepted: June 12, 2017
Published online: July 18, 2017
Carcinosarcoma is a kind of malignant tumor that is a mixture of carcinoma and sarcoma. It usually affects the thyroid, breast, respiratory tract, and gastrointestinal tract. Primary liver carcinosarcoma is relatively rare. Because of its low incidence and similar clinical symptoms and radioraphic manifestations to primary hepatocellular carcinoma, primary liver carcinosarcoma is often misdiagnosed clinically. The present paper reports a case of primary liver carcinosarcoma treated at The First People's Hospital of Foshan.
- Citation: Lei QC, Deng FW, Guo L, Wang FJ, Hu JY, Li JY, Zhen ZJ, Chen HW. A case of primary liver carcinosarcoma. Shijie Huaren Xiaohua Zazhi 2017; 25(20): 1899-1902
- URL: https://www.wjgnet.com/1009-3079/full/v25/i20/1899.htm
- DOI: https://dx.doi.org/10.11569/wcjd.v25.i20.1899
癌肉瘤是一种合并癌和肉瘤成分的恶性肿瘤, 原发于肝脏的癌肉瘤(肝脏癌肉瘤)国内外文献报道较罕见. 由于该病与原发性肝细胞肝癌在临床症状及影像学上相似, 故早期误诊率较高. 本文通过分析1例原发性肝脏癌肉瘤患者的临床特点、影像学表现及治疗结果, 并结合文献复习, 进一步提高对该病的认识与诊断.
患者, 男, 40岁. 因"体检发现肝占位4 d"入院. 既往有乙型肝炎、高血压、2型糖尿病病史2年余. 入院时查体无明显阳性体征. 实验室检查: HBsAg(+), Anti-HBs (-), HBeAg(-), Anti-HBe(+), Anti-HBc(+);AFP 2.93 μg/L, CA 125 23.03 U/mL, CEA 3.00 μg/L; B超检查提示肝左外叶实质性病变; CTA检查提示: (1)肝左叶占位病变; (2)肝方叶病变性质待定, 拟肝硬化结节癌变与其他病变鉴别, 累及门静脉左支, 钙化、血栓或癌栓形成; (3)腹膜后淋巴结增多. 胸片未见异常(图1). 患者于2016-08-12在全麻下行左半肝切除术. 术中见左肝巨块型肿物隆起, 大小约8 cm×9 cm×10 cm, 质硬. 手术过程顺利, 术中出血100 mL, 术中自体血回输400 mL, 输液2000 mL, 尿量200 mL. 术后标本送病理检查, 肉眼: 肝组织大小17 cm×13 cm×6 cm, 表面灰黄呈结节状, 距肝切缘1 cm紧邻被膜下见巨块型肿物大小9 cm×7 cm×8 cm, 切面灰黄色, 质硬有沙粒感, 与周围分界尚清, 周围组织未见卫星结节; 镜检: 可见肿瘤细胞实性片状或巢索状生长, 部分细胞呈上皮样, 大部分区域呈骨肉瘤改变; 免疫组织化学结果: Ki-67(40%+), S-100(-), CD10(胆管+), Hepatocyte(-), Glypican-3(-), CD34(-), CK19(-), HBsAg(+), CK(-), AFP(-), CDK4(-), MDM2(+). 病理诊断: 为恶性肿瘤, 形态符合癌肉瘤. 术后予护肝、护胃、补充白蛋白、抗乙型肝炎病毒及营养支持治疗, 术后2 wk出院. 术后随访3 mo, 患者一般情况可, 无肿瘤复发.
20世纪80年代, 肝脏癌肉瘤概念存在争议, 常与"恶性混合瘤"、"成人肝母细胞瘤"或"肝肉瘤样癌"混淆不清[1,2], 2002年版世界卫生组织(World Health Organization, WHO)分类将肝脏癌肉瘤定义为肝脏上皮性恶性肿瘤成分合并各种间叶性肉瘤成分, 也称为恶性多形性腺瘤. 有学者[3,4]认为肝脏癌肉瘤的肉瘤成分必须是指非梭形细胞肉瘤, 例如软骨、骨及肌源性等真性肉瘤成分. 本例在组织上有癌与肉瘤两种形态学表现, 相关的免疫组织化学表型亦支持, 临床上排除了转移瘤, 符合WHO诊断标准, 诊断为原发性肝脏癌肉瘤. 目前关于原发性肝脏癌肉瘤的组织学起源和发生机制有两种观点, 一种认为是起源于多潜能肝脏干细胞, 该种肝细胞可分化成上皮性与间叶性两种肿瘤成分[5]; 另一种认为该病中的肉瘤成分是由癌样成分通过化生机制转化而来的[6].
原发性肝脏癌肉瘤较罕见, 国内外多为个案报道, 其中日本学者报道例数超过一半以上. 有研究[7]显示, 原发性肝脏癌肉瘤发病的平均年龄为62岁, 多发生于成年男性, 男女比例约为25:11, 大多数患者有乙型肝炎或丙型肝炎病史. 本病的临床表现与一般的原发性肝癌类似, 大多数患者表现为上腹疼痛、乏力、发热、腹部肿块和肝功能异常[7], 但亦有一些患者早期并没有异常症状. 有研究[7]表明超过50%患者的AFP检查结果升高, 而其CEA和CA199肿瘤标志物大多为正常. 影像学检查如B超、CT、MRI和DSA可显示肿瘤位置和大小, 能够协助初步判断肿瘤的良恶性, 但却难以区分原发性肝癌和癌肉瘤[8]. 国外研究报道[7]该病的影像学检查常表现为巨大的肿块, 平均直径为10 cm. 由于本病临床少见, 临床表现和影像学检查均缺乏特异性, 故术前诊断困难, 容易误诊为原发性肝细胞肝癌, 最终的诊断需依靠术后或肝穿刺病理学检查. 病理组织学方面, 癌肉瘤的上皮成分可分为肝细胞癌和胆管细胞癌, 而间叶成分可为软骨、骨及肌源性等真性肉瘤成分, 在免疫组织化学上, 肝细胞癌CK8、 CK18、hepatocyte阳性, 胆管细胞癌CD10、CK7、EMA阳性, 而肉瘤成分均不表达CK8、CK18、CK及CK7[6,9].
原发性肝脏癌肉瘤的预后极差, 多在早期已发生肝外转移, 最常见的转移部位是肺与淋巴结, 包括肝门部淋巴结及主动脉旁淋巴结[8]. 本例报道目前随访3 mo, 患者尚未发现转移. 本病的治疗方法是手术切除、化疗及放疗, 至今尚无更好的治疗方案. 原发性肝脏癌肉瘤对化疗不敏感, 其预后比原发性肝细胞肝癌和肝内胆管细胞癌差, 大多数患者在发现肿瘤1年内死亡. 国外研究报道[7]该病的5 mo生存率为50%, 手术切除后的无瘤生存时间仅为半年. Yamamoto等[7]、Freeman等[10]和Shu等[11]各报道了1例联合手术、化疗及放疗3种手段治疗原发性肝脏癌肉瘤的病例, 其生存时间分别为12、5和4 mo. 单纯放疗的病例未见报道. 近年有国内学者报道[12]3例原发性肝脏癌肉瘤采用手术切除结合微波消融术治疗, 但均在6-18 mo内发生肝内或肝外转移. 本例患者因术前诊断为原发性肝细胞肝癌, 遂行腹腔镜左半肝切除术.
原发性肝脏癌肉瘤是一种较罕见的恶性肿瘤, 以腹痛、乏力、发热、腹部肿块及肝功能异常等表现多见. 术前确诊困难, 须通过病理检测方可明确诊断. 该病恶性程度高, 对化疗不敏感, 手术切除疗效差, 至今尚无更有效的治疗方案, 对其更优的治疗方法有待探讨尝试.
原发性肝脏癌肉瘤在国内外文献报道较罕见, 该病与原发性肝细胞肝癌在临床症状及影像学上相似, 早期误诊率较高. 该病的治疗方法有手术切除、化疗及放疗, 但至今尚无更好的治疗方案. 原发性肝脏癌肉瘤对化疗不敏感, 其预后比原发性肝细胞肝癌和肝内胆管细胞癌差, 大多数患者在发现肿瘤1年内死亡, 5 mo生存率为50%, 手术切除后的无瘤生存时间仅为半年. 报道原发性肝脏癌肉瘤的特点可有助于了解该病, 减少漏诊与误诊率.
原发性肝脏癌肉瘤恶性程度高, 发病原因尚未明确, 流行病学特点也未清楚. 目前治疗的主要方法有手术切除、化疗及放疗, 但治疗效果均欠佳, 至今尚无其他有效的治疗方法. 需要深入研究明确病因、了解流行病学特点, 寻找有效的治疗方法.
Yamamoto等、Freeman等和Shu等各报道了1例联合手术、化疗及放疗三种手段治疗原发性肝脏癌肉瘤的病例, 其生存时间分别为12 mo、5 mo和4 mo. 国内学者报道3例原发性肝脏癌肉瘤采用手术切除结合微波消融术治疗, 但均在6-18 mo内发生肝内或肝外转移.
本文报告1例原发性肝脏癌肉瘤, 并系统地复习该病的发病特点、临床症状、影像学表现、诊断方法及治疗方案与预后, 有助于进一步认识与研究该疾病.
原发性肝脏癌肉瘤是指原发于肝脏上皮性的恶性肿瘤成分合并各种间叶性肉瘤成分的肿瘤.
刘江文, 主任医师, 石河子市人民医院暨石河子大学医学院第三附属医院普外科; 王凯峰, 副主任医师, 浙江大学医学院附属邵逸夫医院
该论文报道了1例国内外文献较罕见的原发性肝脏癌肉瘤, 有一定的临床价值.
手稿来源: 自由投稿
学科分类: 胃肠病学和肝病学
手稿来源地: 广东省
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编辑:马亚娟 电编:李瑞芳
| 1. | Albores-Saavedra J, Henson DE. Tumors of the gall-bladder and extrahepatic bile ducts. Atlas of Tumor Pathology. 1986;22. |
| 2. | Craig JR, Peters RL, Edmondson HA. Tumors of the liver and intrahepatic bile ducts. Atlas of tumor pathology. Washington DC: Armed Forces Institute of Pathology 1989; 223-255. |
| 4. | Ishak KG, Goodman ZD, Stocher JT. Tumors of the liver and intrahepatic bile ducts. Washington DC: AFIP 2001; 271-280. |
| 5. | Leger-Ravet MB, Borgonovo G, Amato A, Lemaigre G, Franco D. Carcinosarcoma of the liver with mesenchymal differentiation: a case report. Hepatogastroenterology. 1996;43:255-259. [PubMed] |
| 6. | Lao XM, Chen DY, Zhang YQ, Xiang J, Guo RP, Lin XJ, Li JQ. Primary carcinosarcoma of the liver: clinicopathologic features of 5 cases and a review of the literature. Am J Surg Pathol. 2007;31:817-826. [PubMed] [DOI] |
| 7. | Yamamoto T, Kurashima Y, Ohata K, Hashiba R, Tanaka S, Uenishi T, Ohno K, Ikebe T, Miyaji K, Fukumoto N. Carcinosarcoma of the liver: report of a case. Surg Today. 2014;44:1161-1170. [PubMed] [DOI] |
| 8. | 徐 海峰, 毛 一雷, 杜 顺达, 徐 意瑶, 赵 海涛, 迟 天毅, 桑 新亭, 卢 欣, 杨 志英, 钟 守先. 肝脏原发性癌肉瘤六例的诊断和治疗. 中华临床医师杂志(电子版). 2011;5:2914-2918. |
| 9. | 姚 建国, 刘 波, 包 蕾. 肝脏癌肉瘤. 临床与实验病理学杂志. 2008;24:738-739. |
| 10. | Freeman AJ, Bullpitt P, Keogh GW. Primary hepatic carcinosarcoma. ANZ J Surg. 2004;74:1021-1023. [PubMed] [DOI] |
| 11. | Shu RY, Ye M, Yu WY. A case of primary liver carcinosarcoma: CT findings. Chin J Cancer. 2010;29:346-348. [PubMed] |