病例报告 Open Access
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世界华人消化杂志. 2016-05-18; 24(14): 2286-2288
在线出版日期: 2016-05-18. doi: 10.11569/wcjd.v24.i14.2286
以腰椎转移症状为首发表现的食管神经内分泌癌1例
薄华, 黄颖秋
薄华, 黄颖秋, 中国医科大学第五临床学院 本溪钢铁(集团)有限责任公司总医院消化内科 辽宁省本溪市 117000
薄华, 主治医师, 主要从事胃肠道疾病的研究.
作者贡献分布: 本课题由薄华与黄颖秋共同设计; 临床资料及撰写由薄华完成; 文章由黄颖秋审阅.
通讯作者: 薄华, 主治医师, 117000, 辽宁省本溪市平山区人民路29号, 中国医科大学第五临床学院; 本溪钢铁(集团)有限责任公司总医院消化内科. bohua0205@163.com
电话: 024-42215138
收稿日期: 2016-03-05
修回日期: 2016-04-01
接受日期: 2016-04-14
在线出版日期: 2016-05-18

神经内分泌癌是发生自神经内分泌细胞的一类恶性肿瘤. 本文报道以腰椎转移症状为首发表现的食管神经内分泌癌1例, 患者, 男性, 52岁, 以腹痛、腰痛、消瘦半月入院. 胃镜及病理: 食管癌. 免疫组织化学: 食管小细胞神经内分泌癌. 肝脏增强MRI: 肝脏多发转移瘤. 胸、腰椎MRI: 胸腰骶椎体骨髓浸润. 本例患者应用依托泊苷等化疗3疗程, 症状有所好转.

关键词: 腰椎转移; 神经内分泌肿瘤; 食管癌

核心提示: 食管源性神经内分泌癌是一种低发病率, 侵袭性生长的恶性肿瘤, 易发生转移、男性、中老年及食管下段诊断主要依赖胃镜活检病理检查, 治疗方式包括化疗、放疗、手术治疗等, 预后差.
引文著录: 薄华, 黄颖秋. 以腰椎转移症状为首发表现的食管神经内分泌癌1例. 世界华人消化杂志 2016; 24(14): 2286-2288
One case of neuroendocrine carcinoma of the esophagus with symptoms of lumbar spinal metastasis as initial manifestation
Hua Bo, Ying-Qiu Huang
Hua Bo, Ying-Qiu Huang, the Fifth Clinical College of China Medical University; Department of Gastroenterology, General Hospital of Benxi Steel & Iron (Group) Co., Ltd, Benxi 117000, Liaoning Province, China
Correspondence to: Hua Bo, Attending Physician, the Fifth Clinical College of China Medical University; Department of Gastroenterology, General Hospital of Benxi Steel & Iron (Group) Co., Ltd, 29 Renmin Road, Pingshan District, Benxi 117000, Liaoning Province, China. bohua0205@163.com
Received: March 5, 2016
Revised: April 1, 2016
Accepted: April 14, 2016
Published online: May 18, 2016

Neuroendocrine carcinoma is a malignant tumor that arises from cells of the endocrine and nervous systems. Here we report a case of neuroendocrine carcinoma of the esophagus with symptoms of lumbar spinal metastasis as initial manifestation. A 52-year-old male patient presented with abdominal pain, low back pain, and weight loss for half a month. Gastroscopic and pathological examinations suggested a diagnosis of esophageal carcinoma. Immunohistochemical staining revealed esophageal small cell neuroendocrine carcinoma. Enhanced MRI showed multiple metastatic lesions in the liver, as well as thoracolumbar and lumbosacral vertebral bone marrow infiltration. After three cycles of etoposide chemotherapy, the symptoms of the patient improved.

Key Words: Lumbar spinal metastasis; Neuroendocrine carcinoma; Carcinoma of the esophagus
0 引言

神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma, NEC)少见, 食管源性NEC更加少见, 现就1例就诊于本溪钢铁(集团)有限责任公司总医院消化内科的小细胞食管NEC的临床病例报道如下.

1 病例报告

男, 52岁, 2015-09因腹痛、腰痛、消瘦半月就诊于本钢总院消化内科, 疼痛位于上腹及脐周, 阵发性, 闷痛, 伴腰痛, 无放散, 偶有进食后恶心, 体质量减轻3 kg. 吸烟史: 30年, 20支/d, 查体: 血压: 120/75 mmHg, 呼吸16次/min, 脉搏82次/min, 周身无出血点, 腹软, 上腹及脐周压痛, 肝脾肋下未触及, 腰骶部压痛, 无放散痛, 四肢肌力正常. 肝功能及血常规无异常. 肿瘤标志物: 癌胚抗原(carcino-embryonic antigen, CEA)>1000 ng/mL. 肺CT: 腹膜后肿大淋巴结. 胃镜(图1): 距门齿40 cm可见占据管腔1/3的溃疡, 底附污秽苔, 周围黏膜呈结节样增生. 胃镜病理(图2): 癌细胞圆形或多角形为主, 大小一致, 胞浆较少, 核染色质粗糙, 癌细胞成片状排列, 浸润性生长. 免疫组织化学(图3): 食管小细胞恶性肿瘤, 支持小细胞NEC. CK5/6(-), P40(-), CK8/18(-), CEA(少数+), CDX-2(零星+), C-erB-2(-), CD56(少数+), Syn(+), Ki67(+)60%. 肝脏增强MRI: 肝脏多发转移瘤, 腹膜后多发肿大淋巴结, 肝脏多发小囊肿. 胸、腰椎MRI(图4): 胸腰骶椎体信号异常, 确诊骨髓浸润. 本例患者应用依托泊苷等化疗3疗程.

图1
图1 胃镜. 距门齿40 cm, 占据管腔1/3的溃疡, 底附污秽苔, 周围黏膜呈结节样增生.
图2
图2 胃镜病理(HE染色×10). 染色癌细胞圆形或多角形为主, 大小一致, 胞浆较少, 核染色质粗糙, 癌细胞呈片状排列, 浸润性生长.
图3
图3 胃镜病理免疫组织化学小细胞神经内分泌癌(×40). A: Syn(+); B: Ki67(+)60%.
图4
图4 患者MRI. A: 胸椎MRI. 胸骶椎体信号异常, 为骨髓浸润; B: 腰椎MRI. 腰骶椎体信号异常, 为骨髓浸润. MRI: 磁共振成像.
2 讨论

NEC是发生自神经内分泌细胞的一类恶性肿瘤[1]. 自1952年英国科学家Mckeown[2]首次报道食管小细胞NEC以来, 国内外报道食管NEC的文献逐渐增多, 约占食管恶性肿瘤的0.05%-7.60%[3]. 发生于食管的NEC很少见, 组织发生可能为食管黏膜基底层的嗜银细胞或多潜能原始干细胞. 世界卫生组织(World Health Organization, WHO)消化系肿瘤分类将其分为小细胞、大细胞和混合性腺NEC三类[4]. 根据肿瘤有无激素分泌亢进引起的相关症状将神经内分泌肿瘤分为两大类-功能性和无功能性. 食管NEC患者常有严重吸烟史[4], 男女比例约2∶1, 好发于中老年及食道中下段[5], 以胸骨后疼痛, 进食后梗阻感, 吞咽困难, 上腹痛等为首发症状.

胃镜下肿瘤为溃疡型, 伞型新生物, 亦有病变表现为黏膜下隆起型或带蒂息肉样, 病理联合免疫组织化学标记是确诊食管NEC的主要依据, 神经内分泌标志物Syn、CgA为必须检测项目, 其二者阳性率较高[5].

食管NEC需要与食管平滑肌瘤、食管息肉等良性病变鉴别. 食管NEC的治疗方式包括化疗、放疗、手术治疗等. 手术治疗是目前有可能治愈该病的主要方法. 药物治疗主要为α干扰素和生长抑素类似物, 研究显示局部治疗联合全身治疗的疗效明显优于单纯局部治疗[6,7].

总之, 食管NEC是一种低发病率、侵袭性生长的恶性肿瘤, 易发生转移, 预后较差, 诊断主要依赖胃镜活检病理检查, 需与胃食管反流病、食管良性肿瘤等进行鉴别, 应早期发现、早诊断, 早治疗以延长患者的生存期.

评论
背景资料

神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma, NEC)是发生自神经内分泌细胞的一类恶性肿瘤. 食管NEC约占食管恶性肿瘤的0.05%-7.60%. 因发病率较低, 临床上对该病的认识及治疗均存在一定局限性.

同行评议者

傅剑华, 教授, 博士生导师, 中山大学附属肿瘤医院胸外科; 刘鹏飞, 主任医师, 东南大学医学院附属江阴医院消化内科

研发前沿

小细胞源性食管NEC预后差, 无有效治疗方法, 治疗疗方式包括化疗和放疗及手术治疗等, 主要依靠手术治疗.

相关报道

1952年Mckeown首次报道1例食道小细胞癌以来, 有关食管NEC的研究被陆续报道, 诊断及治疗方法有一定的研究, 但缺乏深入的报道.

应用要点

本文有益于增加临床医生和病理医生对食管NEC的认识, 通过病例报道, 增加对该病诊断及治疗的认识.

同行评价

食管NEC是一种低发病率, 侵袭性生长的恶性肿瘤, 本文所报道的病例有一定的临床指导意义.

编辑:郭鹏 电编:闫晋利

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