修回日期: 2016-03-02
接受日期: 2016-03-08
在线出版日期: 2016-04-18
脾脏多发性脉管瘤极其少见, 通常无明显症状. 核磁共振成像为首选影像学检查, 但诊断上仍存在一定难度, 最终病理切片才能明确诊断. 手术治疗为脾多发性脉管瘤的首选治疗方法.
核心提示: 原发性脾脏肿瘤是临床少见肿瘤之一, 脾脏多发性脉管瘤更为少见, 临床诊断往往存在一定难度, 手术切除为首选治疗方式.
引文著录: 谢阳云, 邹方, 李国光, 陈梅福. 脾脏多发脉管瘤1例. 世界华人消化杂志 2016; 24(11): 1779-1782
Revised: March 2, 2016
Accepted: March 8, 2016
Published online: April 18, 2016
Multiple vascular tumors of the spleen is a rare clinical condition. Since this condition has no specific clinical manifestations, MRI is the preferred imaging examination. However, there is still certain difficulty in the diagnosis, and a clear diagnosis often relies on pathology. Surgery is the primary therapeutic option for multiple vascular tumors of the spleen.
- Citation: Xie YY, Zou F, Li GG, Chen MF. One case of multiple vascular tumors of the spleen. Shijie Huaren Xiaohua Zazhi 2016; 24(11): 1779-1782
- URL: https://www.wjgnet.com/1009-3079/full/v24/i11/1779.htm
- DOI: https://dx.doi.org/10.11569/wcjd.v24.i11.1779
脉管瘤是起源于血管和淋巴管的良性肿瘤[1], 原发于脾脏的不多见, 有文献统计, 脾脉管瘤仅占脾脏原发良性肿瘤的1.5%[2], 多为先天性, 国内外有关于脾脉管瘤的报道不多. 临床以单纯血管瘤或单纯淋巴管瘤多见, 而多发性脉管瘤极其少见[3,4], 有文献报道[5]多发性脉管瘤只占脾脏肿瘤的1.5%. 原发性脾脏肿瘤是临床少见肿瘤之一, 脾脏多发性脉管瘤更为少见, 现报道1例脾脏多发性脉管瘤, 资料如下.
患者, 女, 39岁. 主诉: 体检发现脾脏占位3 mo余. 既往史: 2002年行了"剖腹产术", 平素偶有心悸等症状, 能进行中等体力活动. 无肝炎病史, 否认外伤和输血史. 体查: 心率113次/min , 腹平坦, 无胃肠形及蠕动波, 无腹壁静脉曲张. 全腹无压痛, 无反跳痛, 无肌紧张, Murphy征阴性, McBurney点无压痛, 双侧腰背部无抬举痛, 全腹未扪及包块, 脾肋下可及, 距左侧肋缘下(2 cm)可触及肿大之脾脏, 边缘圆钝, 质软. 肝未触及. 肝脾、双肾区无叩击痛. 移动性浊音阴性. 无胃振水音. 听诊肠鸣音未见异常. 入院辅查: 外院计算机断层扫描(computed tomography, CT): 脾门区占位性病变并合并有脾脏侵犯. 入院诊断: (1)脾占位性病变: 脾淋巴管瘤? 脾肉瘤? 血管瘤? (2)窦性心动过速.
入院后完善相关检查: 血常规, 肝肾功能, 电解质, 凝血功能等均正常, 肿瘤标志物(12套)正常. 胸片提示: 双肺无实变, 心膈正常. B超提示: 脾门区多个低回声包块, 考虑占位性病变. 磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)提示: 脾内占位性病灶(图1). 考虑: 多发巨大脾血管瘤, 并局部血管瘤内少量出血、梗塞及血栓形成? 肉瘤不排? 因患者合并有心率快, 偶尔引起心悸等症状, 不排除非典型嗜铬细胞瘤等可能, 查尿液香草扁桃酸, 尿液香草扁桃酸5.34 mg/24 h, 结合患者并无嗜铬细胞瘤的三联征表现, 基本排除嗜铬细胞瘤, 考虑占位为脾脏来源.
术前诊断考虑为: 脾脏占位性病变: 血管内皮瘤, 纤维肉瘤? 因脾脏高度肿大, 有自发破裂的风险, 且不能完全排除恶变, 有全脾切除手术指征. 因瘤体巨大, 且血运丰富, 有粗大血管与周围组织相连, 腹腔镜操作有难度, 遂予于2015-10-22在全麻下行开腹脾切除术.
术中见脾脏肿大, 约15 cm3×10 cm3×10 cm3, 其上极可见一直径约10 cm3×9 cm3×10 cm3不规则肿块, 质地坚硬, 与脾脏相连, 与胃、左肾界限尚清. 结扎脾动脉后, 可见脾脏和肿块缩小. 手术过程顺利, 术中出血约50 mL, 标本为脾脏和肿块, 切开肿块后, 为实性肿块, 质硬, 其中央区域内可见蚕豆大小钙化灶(图2A), 当时考虑血管内皮瘤可能. 术后病理结果提示: (脾脏)多发性脉管瘤(淋巴管瘤和血管瘤混合), 伴出血、血栓形成、玻璃样变及小灶钙化, 灶状区域细胞增生活跃(图2B). 免疫组织化学及特殊染色结果: CD34(+), CD31(+), F8(+), Ki-67散在(+), CD68(+), CD8散在(+), SMA(+), D2-40(+)、VG(+).
与其他脾脏良性肿瘤相似, 脾脏多发脉管瘤通常无明显症状[5], 常在体检时或因其他原因行影像学检查时意外发. 本例患者无左上腹或左腰背部不适等压迫症状, 血常规和肿瘤标志物均未见明显异常. 影像学特点主要表现为: 多发弥漫性类圆形低密度灶, 密度不均, 病灶边缘根据血管和淋巴管成分的多少而定[6], 血管成分多则边界不清楚, 不均匀强化, 淋巴管成分多则密度低, 边界较清楚. 镜下肿瘤由扩大的淋巴管和血管组成, 管腔大小不等, 管壁薄, 由纤维组织构成, 管腔内可见出血、血栓形成、玻璃样变及小灶钙化, 灶状区域细胞增生活跃. 本病因缺乏特征性的临床表现及影像学表现, 易误诊漏诊. MRI诊断对于临床的指导意义优于CT, 被认为是最有价值的检查方法[7]. 本例患者术前根据CT和MRI结果, 初步诊断为脾脏血管瘤, 不排除来源于肾上腺肿瘤可能. 术中见肿块呈实性, 质硬, 当时考虑不排除脾肉瘤可能. 可见诊断上存在一定难度, 鉴别诊断常常较为困难, 本病例的确诊主要依靠病理诊断, 其中免疫组织化学的免疫表型D2-40、CD31、CD34检查阳性, 对脾脏多发性脉管瘤诊断有较高价值[8].
关于脾脏多发性脉管瘤的治疗, 脉管瘤虽然是良性肿瘤, 但这些病灶有潜在的增殖和局部侵犯的可能, 本例患者镜下病理未见局部侵犯. 根据本例患者及其搜索文献报道的情况来讲, 由于脾脏的良恶性肿瘤临床鉴别较为困难, 首选手术切除[9]. 手术切缘的干净及术后定期复查, 必要时辅以辅助治疗.
国内外有关于脾脉管瘤的报道不多, 临床以单纯血管瘤或单纯淋巴管瘤多见, 而多发性脉管瘤极其少见. 关于脾脏多发性脉管瘤, 目前并无特异性检查手段, 难与其他疾病相鉴别, 因此研究热点和重点将是诊断标准和治疗效果评估体系的确立.
王卫东, 主任医师, 佛山市顺德区第一人民医院普外二区
本文患者术前诊断上存在一定难度, 关于肿瘤的来源, 为排除嗜铬细胞瘤可能, 查明特异性指标"尿液香草扁桃酸"为阴性后, 最终考虑脾脏来源. 并对比多项检查手段, 明确核磁共振成像诊断对于临床的指导意义优于计算机断层扫描. 最终诊断的确立来源于病理结果, 特别是免疫表型D2-40、CD31、CD34检查阳性.
脾脏多发性脉管瘤1例报道的意义在于为临床诊治少见病、疑难病例提供指导, 并最终为相关荟萃分析提供病例资料.
脾脏多发脉管瘤: 原发于脾脏的良性肿瘤, 多为先天性, 组织成分为淋巴管瘤和血管瘤混合.
本文报道的脾脏多发性脉管瘤罕见, 值得发表.
编辑:于明茜 电编:都珍珍
| 7. | Tekşam M, Ozyer U, McKinney A, Kirbaş I. MR imaging and ultrasound of fetal cervical cystic lymphangioma: utility in antepartum treatment planning. Diagn Interv Radiol. 2005;11:87-89. [PubMed] |