肝脏原发恶性黑色素瘤1例

摘要

原发于肝脏的恶性黑色素瘤极其罕见, 临床表现及计算机断层扫描表现无明显特异性, 明确诊断困难. 本例患者术前诊断为良性肿瘤, 最终病理切片才明确诊断. 手术治疗为肝脏原发性黑色素瘤的首选治疗方法.

关键词: 原发性; 肝脏; 恶性黑色素瘤; 手术切除

核心提示: 肝脏恶性黑色素瘤是一种极其罕见的恶性程度极高的黑色素细胞肿瘤, 目前报道较少, 恶性黑色素瘤一般愈后较差, 缺乏特异的术前诊断方法, 难与常见的肝脏良恶性肿瘤诸如肝腺瘤、局灶性结节性增生、肝血管瘤、肝癌等相鉴别.

Primary malignant melanoma of the liver: A case report

Yang-Yun Xie, Mei-Fu Chen, Guo-Guang Li

Yang-Yun Xie, Mei-Fu Chen, Guo-Guang Li, Department Hepatobiliary Surgery, Hu'nan People's Hospital, Changsha 410000, Hu'nan Province, China

Correspondence to: Mei-Fu Chen, Professor, Chief Physician, Department of Hepatobiliary Surgery, Hunan People's Hospital, 61 Jiefang West Road, Changsha 410000, Hu'nan Province, China. xyy100200@163.com

Received: September 19, 2015
Revised: November 12, 2015
Accepted: November 17, 2015
Published online: December 28, 2015

Abstract

Primary malignant melanoma of the liver is a rare clinical entity. Since it has no specific clinical manifestations or computed tomography characteristics, it is difficult to diagnose. Here we report a patient who was initially misdiagnosed with a benign tumor but was finally diagnosed with primary malignant melanoma of the liver by pathological examination. Surgery is the primary therapeutic option for this rare entity.

Key Words: Primary; Liver; Malignant melanoma; Resection

1 病例报告

女, 43岁, 因"体检发现左肝外叶占位7 d"于2014-06-20入湖南省人民医院进行治疗. 既往无病毒性肝炎、自身免疫性疾病及代谢性疾病史, 无长期服用避孕药史. 查体: 体温: 36.1 ℃, 脉搏: 64次/min, 呼吸: 19次/min, 血压: 110/70 mmHg, 全身皮肤巩膜无黄染, 无肝掌及蜘蛛痣, 皮肤无出血点. 体表部位未见明显黑痣, 浅表淋巴结未触及肿大, 心肺正常. 专科查体: 腹平软, 无胃肠形及蠕动波, 无腹壁静脉曲张. 右上腹无压痛, 无反跳痛, 无肌紧张, Murphy征阴性, McBurney点无压痛, 双侧腰背部无抬举痛, 全腹未扪及包块, 肝脾肋下未及, 肝脾、双肾区无叩击痛. 移动性浊音阴性, 无振水音, 听诊肠鸣音未见异常. 入院后完善相关检查: 血常规, 凝血功能, 肾功能, 电解质等均正常; 肝功能: 总胆红素9.4 μmol/L, 直接胆红素2.0 μmol/L, 白蛋白44.3 g/L, 谷丙转氨酶9.0 U/L, 谷草转氨酶13.14 U/L; C-12: 癌抗原125 277.62 KU/L, 糖链抗原19-9 25 KU/L, 糖链抗原242 15.26 KU/L, 胸片提示: 双侧胸膜炎. 心电图正常. 外院计算机断层扫描(computed tomography, CT)示肝左外叶占位性病变, 良性可能性大(局灶性结节增生?)(图1). 核磁共振成像(nuclear magnetic resonance imaging, MRI)示左肝外段占位合并少量出血性质待查: 胆管细胞癌(图2)

图1 患者计算机断层扫描图. A: 左肝外叶低密度灶, 边界清, 密度均匀, 动脉期; B: 呈均匀增强, 平衡期; C: 造影剂消退, 呈快进快出.

图2 患者核磁共振成像检测图. A, B: 示肝脏表面规则, 各叶比例协调, 左肝外叶可见结节状长T1长T2信号灶, 边缘清晰, 表面可见分叶, 大小约4.7 cm×3.7 cm, 病灶内信号不均匀, 夹杂短T1长T2信号灶, 增强扫描动脉期; C: 见明显强化, 门脉期; D: 及延时期仍见明显强化.

术前诊断为: 左肝外叶占位性病变(肝腺瘤?). 2014-06-27行"规则性左肝外叶切除术", 术中左肝外叶可扪及直径约4 cm包块, 质地韧, 余肝脏未见异常, 肝十二指肠韧带未触及肿大之淋巴结. 术后切开左肝外叶可见灰黑色实性肿块, 内有陈旧性出血灶. 病理诊断提示: (左肝外叶)恶性肿瘤, 分化差, 结合免疫组织化学倾向无色素性恶性黑色素瘤, 切缘净. 免疫组织化学及特殊染色: HMB-45(+)、Mela-A(+)、S-100(-)、CKP(-)、CK19(-)、EMA(-)、Gly-3(-)、Hepa-1(-)、Vim(+)、CD34(-)、CD68散在(+)、Ki67散在(+)、P53(-)、VG(+)(图3).

图3 免疫组织化学染色(×100). A: HE染色; B: HMB-45; C: Mela-A.

因肝脏原发性恶性黑色素瘤发病率低, 需排除为其他肿瘤转移至肝脏可能, 经查胃十二指肠镜和结肠镜, 并未发现病灶, 仔细检查全身皮肤黏膜未见黑痣. 术后恢复良好, 未出现胆漏、腹腔出血等并发症, 住院7 d后出院.

2015-06-20电话随访, 患者无特殊不适, 当地医院胸腹部CT检查未发现转移迹象. 图1 患者计算机断层扫描图. A: 左肝外叶低密度灶, 边界清, 密度均匀, 动脉期; B: 呈均匀增强, 平衡期; C: 造影剂消退, 呈快进快出.

2 讨论

肝脏恶性黑色素瘤是一种极其罕见的恶性程度极高的黑色素细胞肿瘤, 来源于神经鞘的黑色素细胞. 种族、遗传、创伤、刺激、病毒、日光、免疫都可能是黑色素细胞恶变的病因[1], 大多见于30岁以上成人, 好发部位主要为皮肤、眼、外阴, 其次为直肠、肛门、生殖道、消化系、副鼻窦、腮腺等. 早期区域淋巴结转移是恶性黑色素瘤最常见的表现, 晚期经血流扩散至肺、肝、骨和脑等器官. 回顾性分析该病例, 原发于肝脏的原发性恶性黑色素瘤极其罕见, 早期有学者Boj[2]、Tacquet等[3]、Vido等[4]对其进行研究, Gong等[5]于2008年报道1例. 目前国内仅有的几篇文献报道[6-11]原发性肝脏恶性黑色素瘤、1例肝脏恶性黑色素瘤[12]、1例肝脏原发性巨大黑色素瘤[13]、1例表现为巨大囊性占位的肝脏恶性黑色素瘤[14]、1例肝穿刺确诊肝恶性黑色素瘤[15], 除此之外鲜见报道.

肝脏原发恶性黑色素瘤的临床表现及CT表现无明显特异性, 明确诊断困难. 本例患者并无肝炎病史, 无明显腹痛症状和腹部体征, 仅体检CT提示左肝外叶低密度灶, 结合病史症状体征和检查结果, 术前考虑左肝外叶良性病变可能性大. 可见肝脏原发恶性黑色素瘤确实在术前诊断方面存在一定困难, 若无病理切片结果, 确实无法明确最终诊断.

手术治疗仍为肝脏原发恶性黑色素瘤的首选治疗方法, 术后可辅以放化疗等辅助治疗. 影响黑色素瘤预后的因素很多, 主要与肿瘤浸润深度、淋巴结转移情况、原发部位和性别等有关. 该患者在手术过程中见肿块质地韧, 肝十二指肠韧带未见淋巴结肿大, 术中行了左肝外叶规则性切除. 完整性切除对于改善患者预后有着重要意义, 术后随访结果同样进一步证实. 有理由相信手术治疗是改善肝脏恶性黑色素瘤的有效手段, 可能为唯一改善预后的手段.

本例患者通过全面仔细的检查, 包括实质脏器的CT检查和胃肠道的电子内窥镜检查, 均未发现有其他病变, 排除了其他部位如皮肤、眼、肛门等处恶性黑色素瘤的转移, 诊断为"肝脏原发性恶性黑色素瘤". 肝脏原发性恶性黑色素瘤与皮肤或其他黏膜恶性黑色素瘤的病理学特点基本类似, 具有多样的细胞形态及组织学类型. 本病例免疫组织化学结果显示肿瘤细胞强表达HMB-45、S-100、Hep-1, 可作为确诊肝恶性黑色素瘤的重要指标, 组织形态学和免疫组织化学结合起来可确诊肝恶性黑色素瘤.

对于肝脏原发性恶性黑色素瘤的治疗, 目前缺乏规范化的治疗方法, 加之文献报道例数较少, 难以进行分析和统计. 希望随着病例报道的增多, 能够进一步提高对本病的认识, 做到早诊断、早治疗, 对延长生存、改善生活质量, 都具有重要的临床意义.

评论

背景资料

肝脏原发恶性黑色素瘤的临床表现及CT表现无明显特异性, 明确诊断困难, 目前对于肝脏原发性恶性黑色素瘤的治疗缺乏规范化的治疗方法, 加之文献报道例数较少, 难以进行分析和统计.

同行评议者

陈晓鹏, 教授, 主任医师, 皖南医学院附属弋矶山医院肝胆外科; 翟博, 副主任医师, 哈尔滨医科大学附属第四医院普通外科

同行评价

本文报告1例原发于肝脏的恶性黑色素瘤, 最终说明本病术前不易诊断, 只有病理检查方能确诊, 手术治疗为首选. 文章格式基本正确, 层次清楚, 语言流畅.

备注

编辑:于明茜 电编:闫晋利

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