修回日期: 2014-10-14
接受日期: 2014-10-29
在线出版日期: 2014-12-08
胃、十二指肠并结肠原发性淋巴瘤, 临床发病率低, 且症状无特异性, 易造成漏诊、误诊. 本例患者曾考虑为胃肠道恶性肿瘤、胃肠道多发息肉等疾病, 经胃肠镜检查并结合病理活检最终确诊. 临床医生需结合该病的临床特点、内镜下表现、病理特点、相应影像学检查进行综合分析, 以此提高诊治水平.
核心提示: 原发性胃肠道淋巴瘤(primary gastroin-testinal lymphoma)临床表现无特异性, 诊断时需结合该病的临床特点、内镜表现、病理特点、相应影像学检查进行综合分析, 对于治疗方面目前国内尚无最佳方案, 因此治疗方案应个体化, 根据患者实际情况选择最佳方案, 以此提高诊治水平.
引文著录: 董义军, 吴会超. 胃、十二指肠并结肠原发性淋巴瘤1例. 世界华人消化杂志 2014; 22(34): 5389-5392
Revised: October 14, 2014
Accepted: October 29, 2014
Published online: December 8, 2014
Synchronous gastric, duodenal and colonic primary lymphomas have a low incidence. Due to the lack of specific symptoms, missed diagnosis or misdiagnosis is easily caused. The present case was initially considered to have gastrointestinal cancer and multiple gastrointestinal polyps, but synchronous gastric, duodenal and colonic primary lymphomas were finally diagnosed by gastrointestinal endoscopy combined with pathological biopsy. Clinicians should raise their awareness of this condition, and comprehensive analysis of clinical characteristics, endoscopic manifestations, pathological characteristics, and imaging findings can help improve the level of diagnosis and treatment.
- Citation: Dong YJ, Wu HC. Primary lymphomas of the stomach, duodenum and colon: A case report. Shijie Huaren Xiaohua Zazhi 2014; 22(34): 5389-5392
- URL: https://www.wjgnet.com/1009-3079/full/v22/i34/5389.htm
- DOI: https://dx.doi.org/10.11569/wcjd.v22.i34.5389
原发性胃肠道淋巴瘤(primary gastrointestinal lymphoma, PGIL)是最常见的来源于结外淋巴组织的非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma, NHL), 占NHL的4%-20%[1,2]. 病变部位以胃部多见, 其次为小肠、回盲部, 结肠和直肠较为少见[3]. 据目前临床治疗经验来看, 目前国内尚无治疗PGIL的最佳方案, 因此治疗方案应个体化, 根据患者实际情况选择最佳方案. 一般认为有可能切除原发病灶而无手术禁忌的患者应行根治性手术切除, 为了防止远处转移和复发, 在行手术切除后, 应结合放化疗, 以此减轻患者病情, 提高患者生活质量. 遵义医学院附属医院消化内科收治1例胃、十二指肠并结肠原发性淋巴瘤, 现报告如下.
男, 74岁, 因"间歇性腹部隐痛伴消瘦、黑便2 mo余, 加重10 d"于2014-03-07就诊于遵义医学院附属医院消化内科. 2 mo前无明显诱因出现腹部隐痛, 呈间歇性发作, 进食后疼痛明显加重, 无放射痛, 偶感厌油、纳差、四肢乏力, 伴有黑色稀便3-4次/d, 量不多, 非黏液脓血便, 无呕血、无晕厥、无畏寒及发热. 曾于当地县医院拟诊为胃癌? 溃疡出血? 给予输液、止血等处理, 症状无明显缓解. 自起病以来, 体质量下降约10 kg. 既往: 否认"高血压、冠心病、糖尿病"等病史, 否认"伤寒、结核"等病史, 否认食物药物过敏史, 否认输血史、手术史、重大外伤史. 入院查体: 体温36.8 ℃, 脉率76次/min, 呼吸19次/min, 血压125/75 mmHg, 贫血貌, 体型消瘦, 神志清楚, 全身浅表淋巴结未触及肿大, 腹平软, 全腹部轻压痛, 无反跳痛及肌紧张, 肝脾未触及. 肠鸣音正常. 入院后辅助检查: 血常规示: 血红蛋白94.0 g/L, 红细胞比积0.29 L/L, 存在轻度贫血, 余未见异常. 尿常规未见异常. 大便常规+潜血试验示: 黑色软便, 潜血(++++). 肝功示: 白蛋白24.2 g/L, 余未见异常. 肾功能、电解质、凝血功能、血脂、血糖均未见异常. 男性肿瘤相关抗原(多肿瘤芯片): 糖类抗原1254788.0 U/mL, 余无异常. 14C呼气试验: 每分钟衰变数(disintegrations per minute, dpm) = 215, 阳性. 骨髓象检查示: 骨髓有核细胞增生活跃, 未见恶性细胞浸润. 胃镜示: (1)胃、十二指肠淋巴瘤; (2)反流性食管炎, 病理活检示: 送检(胃体、十二指肠球部)倾向于黏膜相关性B细胞淋巴瘤(图1). 肠镜示: 结、直肠多发黏膜下隆起性质: 淋巴瘤. 病理活检示倾向于(结、直肠)黏膜相关性B细胞淋巴瘤(图2). 入院后行上腹部CT示: 胃窦部胃壁增厚, 疑肿瘤性病变(淋巴瘤? 胃癌?). 腹部彩超示: 右上腹回声包块, 考虑肠道占位性病变可能, 腹腔探及肿大淋巴结, 肝脾未见异常. 胸片示: 双侧少量胸腔积液或胸膜增厚, 主动脉弓钙化, 未见纵隔淋巴结肿大. 在消化内科予制酸、止血、抗幽门螺杆菌、营养支持等治疗. 经遵义医学院血液内科会诊后示: 目前诊断患者为NHL(黏膜相关性B细胞淋巴瘤ⅢB期), 可转科进一步治疗. 因患者年龄大、一般情况及家庭条件差, 患者及家属不同意外科手术, 故采取保守治疗. 转入血液内科之后拟行CHOP化疗方案(环磷酰胺800 mg d1, 阿霉素50 mg d1, 长春新碱2 mg iv, 地塞米松10 mg d1-5). 经过化疗之后, 患者病情相对平稳, 于2014-03-17出院. 患者出院之后, 腹痛、腹胀等症状反复出现, 曾于2014-04-02与2014-05-14两次返院行化疗治疗. 目前患者一般情况可, 病情控制较好, 按时返院进行化疗治疗.
PGIL是胃肠道较少见的淋巴瘤. PGIL在结外淋巴瘤中占30%-50%[4], 占所有NHL的4%-20%[1,2]. PGIL是一组起源于胃肠道黏膜下层淋巴组织的恶性肿瘤, 好发于胃, 约占40%, 其次为小肠, 约占28%, 回盲部约占21%, 大肠原发性者却较罕见[5]. PGIL可发生于食管、胃、十二指肠、小肠 、结肠、肛门. 胃肠道淋巴瘤以NHL为多, 依据细胞来源NHL可分为B细胞与T细胞. B细胞淋巴瘤大体分为两种: 黏膜相关淋巴组织型淋巴瘤(mucosa associated lymphoid tissue lymphoma, MALTL)及非黏膜相关淋巴组织型淋巴瘤. 其中MALTL是最常见且最重要的类型, 本病例即为MALTL. 由于本病在临床症状体征及胃镜、肠镜检查与癌症、癌前疾病及病变基本相似, 病理形态上胃肠道早期低度恶性淋巴瘤与淋巴组织反应性增生诊断鉴别困难, 也因取材表浅, 缺乏典型病变, 易造成误诊、漏诊.
PGIL是NHL常见的结外型淋巴瘤, 但因其在临床较少见, 所以应加强对该病的认识, 在诊断时需提高警惕, 避免倾向性判断, 从而造成误诊、漏诊. 在以下情况时应提高警觉: (1)全身情况欠佳, 时有腹痛并逐渐加重, 体质量较前有明显降低可伴有发热; (2)对有腹部肿块并逐渐增大, 出血及突发性肠梗阻, 幽门梗阻, 肠穿孔者应行相应X线、内镜、B超、CT, 必要时行手术探查, 以达到减少误诊, 从而使该病得以早期诊治; (3)对于内镜表现为多发且形状不规则的溃疡、多发形状不一的息肉样隆起、边界模糊不清或边缘隆起增生、增厚, 皱襞增粗、增大等都应引起重视, 取材时不仅需要做到多层次、多方位、多部位, 还需达到一定的深度, 必要时行免疫组织化学检查; (4)为避免X线倾向性判断, 如条件允许尽可能在行X线检查的同时结合内镜及病理检查, 以提高诊断率. B超和CT有助于临近器官及淋巴结受累情况的判断. 超声内镜有助于疾病浸润层次及胃肠周围淋巴结转移的判断, 对于疾病分期有帮助从而确定合理有效的治疗措施. 所以在诊断时应结合该病临床特点、病理特点、相应影像学检查.
通常情况下, 手术切除是治疗胃肠道淋巴瘤最常用的治疗方法. 但是并非所有的胃肠道淋巴瘤病例都适合手术切除治疗, 所以应根据肿瘤的部位、大小、累及范围决定切除原发灶及清扫淋巴结范围. 多数临床学者主张应尽量早期做到根治性切除术, 术后根据情况选择放化疗. Fischbach[6]提出, 采用内镜活检及超声内镜诊断来决定采取手术切除或是放化疗, 指导临床治疗方案的制订. 所以目前PGIL尚无统一的最佳治疗方案, 首选手术切除还是放化疗目前仍存在争议.
据目前临床治疗经验来看, 放化疗较适用于[7]: (1)进展期低度恶性淋巴瘤的患者; (2)任何分期的高度恶性淋巴瘤, 此期行手术治疗的意义不大并且身体难以耐受手术带来的打击. 淋巴瘤对放化疗较敏感, 有效率较高, 放化疗不用承受手术治疗带来的重大创伤, 对患者的正常生活影响不大. 但是, 放化疗不能及时控制病情, 常导致在放化疗期间出现疼痛、梗阻、出血等并发症. 手术治疗较适用于以下几类患者[8]: (1)对放化疗不敏感或者出现梗阻、出血、穿孔等并发症; (2)局部病灶长期存在; (3)放化疗期间, 瘤体无缩小或继续生长; (4)临床可疑且无法取得病理. 手术切除可起到确诊、减瘤作用, 并可预防放化疗过程中出现梗阻、出血、穿孔等并发症. 但是, 手术后容易出现肿瘤复发, 而且手术往往导致患者进食减少, 消化功能和体力下降, 影响患者的长期生活质量.
治疗PGIL尤其是肠道恶性淋巴瘤较倾向于手术与放化疗结合的综合疗法. 然而淋巴瘤对放化疗敏感, 常规放化疗方案有效率为60%-80%, 因此对于此类肿瘤临床通常选择放化疗而非手术治疗[9]. 周海涛等[10]对98例PGIL进行回顾性研究, 发现手术治疗组与非手术治疗组的5年存活率差异无统计学意义. 尚庆玲[11]对68例原发性胃肠道NHL进行研究分析, 发现病理分类中低度恶性1、3、5年的生存率明显高于中、高度恶性. 采用手术+放疗+化疗治疗1、3、5年的生存率明显高于行手术+化疗以及单纯手术治疗, 充分说明了患者的预后与病理分类、治疗方式以及临床分期密切相关. 据以上文献报道, 目前国内尚无治疗PGIL的最佳方案, 因此治疗方案应个体化, 根据患者实际情况选择最佳方案. 一般认为有可能切除原发病灶而无手术禁忌的患者应行根治性手术切除, 为了防止远处转移和复发, 在行手术切除后, 应结合放化疗, 以此减轻患者病情, 提高患者生活质量.
本病例以腹痛、便血为首发症状, 同时伴有食欲减退、腹胀等症状. 结合患者年龄、身体状况、家庭条件等因素并没有采取根治性手术切除治疗, 而是选取了CHOP化疗方案进行保守治疗, 因为CHOP化疗方案针对胃肠道淋巴瘤较为安全, 且治疗的有效率较高, 是目前治疗胃肠道淋巴瘤的首选化疗方案. 针对患者出现的黑便、幽门螺杆菌感染、低蛋白血症, 给予相应制酸、止血、抗幽门螺杆菌、输注白蛋白、加强营养支持治疗. 嘱咐患者按时服药及返院行化疗, 注意生活节律, 密切监测病情变化. 目前患者病情控制平稳, 效果较好.
原发性胃肠道淋巴瘤(primary gastrointestinal lymphoma, PGIL)是结外恶性淋巴瘤的最常见类型, 占所有结外淋巴瘤的30%-50%, 占所有非霍奇金淋巴瘤的4%-20%. 可发生于食管、胃、十二指肠、小肠、结肠、肛门. PGIL临床少见, 该病临床表现多样而无特异性, 早期诊断比较困难, 极易误诊、漏诊.
宋振顺, 教授, 西京医院肝胆外科
目前, 内镜检查、病理活检仍是诊断PGIL的重要手段. 结合相应的影像学检查可判断疾病浸润层次及胃肠周围淋巴结受累情况, 对诊断分期及预后有重要的参考价值. PGIL日益受到重视, 及时诊断及合理治疗是临床亟待解决的问题.
治疗PGIL尤其是肠道恶性淋巴瘤较倾向于手术与放化疗结合的综合疗法. 然而淋巴瘤对放化疗敏感, 常规放化疗方案有效率为60%-80%, 因此对于此类肿瘤临床通常选择放化疗而非手术治疗. 而对于患者的预后多项研究表明与病理分类、治疗方式以及临床分期密切相关.
本文通过对PGIL总体概况加以阐述说明, 总结出在诊断时应结合该病临床特点、内镜表现、病理特点、相应影像学检查. 而在治疗方面应个体化, 根据患者实际情况选择最佳方案. 以此减轻患者病情, 提高患者生活质量. 最终目的提高临床医生诊治水平.
本文通过对PGIL的描述, 更加直观的了解此病, 在诊断时需多方面考虑, 结合相应辅助检查, 以免造成漏诊、误诊. 在治疗方面应个体化, 根据患者实际情况选择最佳方案, 以此提高医生对该病的诊治水平.
此病较为少见, 尤其是同时在胃、十二指肠和结肠均有病变就更为少见. 其诊断和鉴别诊断要点对临床医师具有一定的参考价值.
编辑:郭鹏 电编:闫晋利
| 2. | He YF, Li YH, Huang HQ, Xia ZJ, Sun XF, Lin TY, Lin XB, Yuan ZY, Li ZM, Wang FH. [Clinical analysis of 59 cases of primary gastric non-Hodgkin's lymphoma]. Ai Zheng. 2005;24:475-477. [PubMed] |
| 3. | Koniaris LG, Drugas G, Katzman PJ, Salloum R. Management of gastrointestinal lymphoma. J Am Coll Surg. 2003;197:127-141. [PubMed] [DOI] |
| 6. | Fischbach W. [Current aspects of pathogenesis, diagnosis and therapy of primary MALT stomach lymphomas]. Z Gastroenterol. 1998;36:307-312. [PubMed] |