修回日期: 2013-11-20
接受日期: 2013-11-29
在线出版日期: 2014-01-28
以腹水为表现的嗜酸细胞性胃肠炎临床少见, 表现特殊. 本文2例嗜酸细胞性胃肠炎以反复腹水为主要临床表现, 血及腹水嗜酸性粒细胞增多, 骨髓涂片嗜酸比例明显增多, 胃黏膜活检阳性率不高, 对糖皮质激素治疗有效. 临床对原因不明的腹水, 应警惕嗜酸细胞性胃肠炎可能.
核心提示: 嗜酸细胞性胃肠炎(浆膜病变型)临床少见, 主要表现为反复发作的腹水, 外周血及腹水嗜酸性粒细胞增多, 骨髓涂片嗜酸比例明显增多, 胃黏膜活检阳性率不高, 糖皮质激素治疗有效. 临床对原因不明的腹水, 应警惕嗜酸细胞性胃肠炎可能.
引文著录: 袁珂. 以反复腹水为表现的嗜酸细胞性胃肠炎2例. 世界华人消化杂志 2014; 22(3): 450-452
Revised: November 20, 2013
Accepted: November 29, 2013
Published online: January 28, 2014
Eosinophilic gastroenteritis manifesting as ascites is clinically rare. Here we report two cases of eosinophilic gastroenteritis with recurrent ascites as the main clinical manifestation. Blood and ascites showed increased eosinophils, and bone marrow smears showed significantly increased proportion of eosinophils. Gastric biopsy has a low detection rate, and glucocorticoid treatment is effective. Clinically, for unexplained ascites, eosinophilic gastroenteritis should be suspected.
- Citation: Yuan K. Eosinophilic gastroenteritis manifesting as recurrent ascites: Report of two cases. Shijie Huaren Xiaohua Zazhi 2014; 22(3): 450-452
- URL: https://www.wjgnet.com/1009-3079/full/v22/i3/450.htm
- DOI: https://dx.doi.org/10.11569/wcjd.v22.i3.450
嗜酸细胞性胃肠炎自1937年Kaijse第一次报道以来, 相关研究及病例报道不断. 过去10年原发的嗜酸细胞性胃肠炎患病率明显增加, 这一方面可能由于对该疾病的认识加深及诊断技术的提高, 另一方面可能是该病发病率确实提高. 现报道我院收治的2例嗜酸细胞性胃肠炎病例.
病例1: 患者, 女, 18岁, 学生. 因反复腹胀、腹痛6年, 再发7 d入院. 患者6年前始先后出现4次腹胀、腹痛, 伴恶心、呕吐, 在院外就医, 每次均发现腹水, 服药后4-7 d好转, 每次发作无确切饮食诱因. 本次因连续进食鸡蛋5 d后出现腹胀、腹痛, 进食后加重, 伴恶心、呕吐胃内容物, 门诊彩超提示肝胆脾胰肾未见异常, 腹腔大量腹水. 既往未发现药物、食物过敏史. 入院后专科查体: 一般情况良好, 眼睑无水肿, 皮肤、巩膜无黄染, 未见肝掌、蜘蛛痣. 心肺无异常. 腹软、膨隆, 未见腹壁静脉曲张, 全腹散在压痛, 无反跳痛, 肝脾肋下未及, 移动性浊音(++), 双下肢无水肿. 入院后检查: 血白细胞14.46×109/L, 嗜酸性粒细胞36.9%, 嗜酸性粒细胞计数5.33×109/L. 肝肾功能、胆红素、蛋白水平均未见异常. 乙肝两对半均为阴性. 抗核抗体(-), 抗线粒体抗体(-), 补体C3、补体C4、IgA、IgG,、IgM都不高. 大便饱和盐水未找到虫卵, 肝吸虫抗体(-), 肺吸虫抗体(-), 血吸虫抗体(-), 包虫抗体(-), 囊虫抗体(-), PPD(-), SR 2 mm/h. 腹水: 黄, 混, 李凡他阳性, 白细胞总数8.10×109/L , 嗜酸性粒细胞数为4.62×109/L(占0.57), 淋巴细胞占0.29, 中性粒细胞占0.14, 蛋白23.4 g/L. 胸片示心肺未见异常, 腹部CT示肝胆胰脾、双肾未见异常, 腹腔积液. 胃镜示浅表性胃炎伴糜烂, 糜烂性十二指肠炎, 胃窦黏膜活检示慢性炎症. 骨髓: 嗜酸比例明显增多占25%, 符合嗜酸性粒细胞增多骨髓象. 入院第5天复查: 血白细胞12.68×109/L, 嗜酸性粒细胞46.9%, 嗜酸性粒细胞计数5.95×109/L. 第10天给予强的松30 mg qd治疗, 用药5 d后复查血白细胞12.48×109/L, 嗜酸性粒细胞2.2%, 嗜酸性粒细胞计数0.28×109/L. 腹部彩超未见腹腔积液. 继续治疗5 d后停药, 随访3 mo未见复发.
病例2: 患者, 男, 49岁, 农民. 因反复腹泻、腹水4年, 再发20 d入院. 患者4年前始先后出现5次腹泻, 腹泻后出现腹水, 无饮食药物诱因. 当地医院诊断为"肝硬化腹水", 服中药后腹水消失, 未进一步检查及治疗. 20 d前无明显诱因再次因腹泻后出现腹水, 伴恶心、纳差、尿少, 为进一步治疗转入本院. 患者无肝炎病史, 饮酒20年, 100 g/d. 未发现药物、食物过敏史. 入院后专科查体: 一般情况良好, 眼睑无水肿, 皮肤、巩膜无黄染, 未见肝掌、蜘蛛痣. 心肺无异常. 腹软、膨隆, 未见腹壁静脉曲张, 全腹无压痛, 肝脾肋下未及, 移动性浊音(++), 左踝部轻度浮肿. 实验室检查: 血白细胞9.15×109/L, 嗜酸性粒细胞22.7%, 嗜酸性粒细胞计数2.08×109/L. 肝肾功能、蛋白水平正常, 总胆红素29.8 μmol/L, 直接胆红素7.8 μmol/L. 乙肝两对半均为阴性. 抗中性粒细胞胞浆抗体(-), 抗核抗体(-), 抗线粒体抗体(-), 补体C3、补体C4不高, IgA、IgG、IgM都不高. 大便饱和盐水未找到虫卵, 肝吸虫抗体(-), 肺吸虫抗体(-), 血吸虫抗体(-), 包虫抗体(-), 囊虫抗体(-), PPD(-), SR 7 mm/h. B超示肝回声改变, 胆囊内胆汁淤积, 腹腔积液. 腹水: 黄, 稍混浊, 李凡他阳性, WBC 10.25×109/L, 嗜酸性粒细胞数为9.22×109/L(占0.90), 白蛋白20.8 g/L. 骨髓: 粒系增生活跃, 嗜酸比例明显增多占16%. 胃镜示: 浅表性胃炎, 十二指肠炎. 胃镜病理示: 慢性炎症, 没有报嗜酸粒细胞增多及浸润. 联系病理科做嗜酸染色, 结果证实: 黏膜层大量嗜酸粒细胞浸润. 治疗: 双氢克尿噻、安体舒通小剂量利尿及对症治疗5 d后, 腹泻停止. 复查血白细胞8.36×109/L, 嗜酸性粒细胞25.4%, 嗜酸性粒细胞计数2.78×109/L. 彩超示少量腹水. 给予强的松30 mg qd治疗4 d后复查血嗜酸细胞5.02%, 嗜酸细胞计数0.53×109/L, 彩超示腹水消失. 继续治疗3 d后停药, 随访1 mo未见复发.
嗜酸细胞性胃肠炎(eosinophilic gastroenteritis, EG)是以胃肠道组织中嗜酸粒细胞异常浸润为特征的罕见胃肠道疾病, 病变可累及从食管到直肠的全胃肠道壁各层, 典型病例多见于30-40岁患者, 但可发生于任何年龄. EG分为3型: (1)黏膜病变型, 最常见, 表现为黏膜内大量嗜酸性粒细胞浸润, 伴明显的上皮细胞异常, 肠绒毛可完全消失, 以消化吸收不良症状为主要表现. (2)肌层病变型, 较少见, 浸润以肌层为主, 胃肠壁增厚, 僵硬, 呈结节状, 可致胃肠梗阻. (3)浆膜病变型, 罕见, 浸润以浆膜为主, 浆膜增厚, 并可累及肠系膜淋巴结, 可引起腹膜炎、腹水. 腹腔镜或剖腹探查活检可见浆膜下嗜酸粒细胞浸润, 腹水中可见大量嗜酸粒细胞. 以上3型可单独出现或混合出现.
EG的病因不甚明确, 一般认为是由外源性或内源性过敏原引起的变态反应所致. 近半数患者个人或家族有哮喘、过敏性鼻炎、湿疹或荨麻疹等病史; 部分患者的症状可由某些食物如牛奶、蛋类、羊肉、海虾或某些药物诸如磺胺、痢特灵和消炎痛等诱发[1]; 其发病机制可能为易致敏的食物、药物等通过消化系时使黏膜免疫系统被活化、致敏, T淋巴细胞释放细胞因子作用于造血干细胞, 引起嗜酸性粒细胞增多.
临床上消化系症状并无特异性, 确诊需组织学证实胃肠道组织大量嗜酸性粒细胞浸润[2]. Talley[3]提出的诊断标准: (1)有胃肠道症状; (2)病理活检证实有一个或一个以上部位的嗜酸性粒细胞浸润; (3)除外寄生虫感染和胃肠道外嗜酸性粒细胞增多的疾病. 外周血及骨髓中嗜酸性粒细胞增多是诊断EG的重要提示, 腹水嗜酸性粒细胞升高对诊断EG有重要意义, 内镜下黏膜活检证实胃肠道黏膜组织有嗜酸性粒细胞浸润(>20个/HP), 是诊断EG的关键[4]. 胃肠道嗜酸性粒细胞浸润常呈局灶性分布, 内镜下黏膜活检可能为阴性表现, 因此内镜下多点活检(6点以上)可有效提高诊断率[5].
此种病例易误诊漏诊. 文献报道确诊时间1 mo到8年不等[6]. 结合本文病例及文献复习, 分析误诊原因: (1)对EG认识不足. 对有消化不良症状的患者常规治疗无效, 尤其有过敏史或进食某类食物、药物后出现胃肠道症状应警惕EG可能. 但据文献报道, 仍有近一半的患者无食物过敏史. 本文2例未发现药物及食物过敏史, 1例本次发病可疑与连续高蛋白饮食有关; (2)血常规: 有消化系症状、血常规中嗜酸性粒细胞轻-中度增高, 排除寄生虫感染的患者应警惕EG的可能. 如嗜酸性粒细胞中-重度增高, 则注意排除原发性血液系统疾病(淋巴瘤、骨髓增殖性疾病等)、免疫性疾病、嗜酸粒细胞白血病、特发性嗜酸粒细胞增多症等. 本文2例外周血嗜酸性粒细胞22.7%-46.99%, 嗜酸性粒细胞计数2.08×109-5.95×109/L, 大便饱和盐水未找到虫卵, 肝吸虫抗体(-), 肺吸虫抗体(-), 血吸虫抗体(-), 包虫抗体(-), 囊虫抗体(-), 骨髓嗜酸比例明显增多16%-25%, 排除了寄生虫感染及血液系统疾病; (3)腹水: 不明原因的腹水患者要考虑EG的可能. 不要想当然认为是肝硬化腹水, 可结合生化和B超排除之. 腹水离心沉渣涂片染色进行细胞分类有重要意义. 本文2例腹水嗜酸性粒细胞数占0.57-0.90, 明显升高; (4)内镜活检阳性率普遍不高. 对一般炎性病变不活检或活检的点数及深度不够, 是造成漏诊的重要原因, 阴性的可考虑做嗜酸染色. 本文2例胃黏膜活检阴性, 估计活检点数及深度不够有关, 但1例做嗜酸染色阳性支持诊断, 避免了误诊漏诊的发生.
本病为自限性变态反应性疾病, 可反复发作, 长期随访未见恶变, 多数预后良好. 疾病发作后用糖皮质激素可迅速控制症状. EG临床上较为罕见, 症状表现多样．易发生误诊漏诊．临床对原因不明的腹水, 应警惕嗜酸细胞性胃肠炎可能.
嗜酸细胞性胃肠炎(eosinophilic gastroenteritis, EG)是一种以胃肠道组织中嗜酸性粒细胞异常浸润为主要特征的罕见胃肠道疾病, 病变可累及从食管到直肠整个胃肠道壁各层, 临床表现多样, 缺乏特异性, 易误诊漏诊. 发病率在l-20/10万, 好发于30-40岁的中青年人群.
张庆瑜, 教授, 主任医师, 天津医科大学总医院科研处
EG的病因、发病机制目前尚不清楚. 一般认为是由外源性或内源性过敏原引起的变态反应所致.
本文具有一定的临床意义.
编辑:田滢 电编:鲁亚静
| 3. | Talley NJ, Shorter RG, Phillips SF, Zinsmeister AR. Eosinophilic gastroenteritis: a clinicopathological study of patients with disease of the mucosa, muscle layer, and subserosal tissues. Gut. 1990;31:54-58. [PubMed] |
| 6. | Wienand B, Sanner B, Liersch M. [Eosinophilic gastroenteritis as an allergic reaction to a trimethoprim-sulfonamide preparation]. Dtsch Med Wochenschr. 1991;116:371-374. [PubMed] |