文献综述 Open Access
Copyright ©The Author(s) 2014. Published by Baishideng Publishing Group Inc. All rights reserved.
世界华人消化杂志. 2014-10-08; 22(28): 4276-4280
在线出版日期: 2014-10-08. doi: 10.11569/wcjd.v22.i28.4276
肠系膜脂膜炎临床诊治的研究进展
孙美洲, 唐小鹤, 王春晖, 阎喆, 周存金, 孙辉
孙美洲, 唐小鹤, 王春晖, 阎喆, 周存金, 孙辉, 淄博市第一医院消化内科 山东省淄博市 255200
孙美洲, 住院医师, 主要从事消化系统疾病诊治的研究.
作者贡献分布: 本文综述由孙美洲完成; 王春晖、阎喆、孙辉及周存金共同参与文献的检索及整理工作; 唐小鹤审校.
通讯作者: 孙美洲, 255200, 山东省淄博市博山区峨眉山东路4号, 淄博市第一医院消化内科. yiyepianzhou1987@126.com
收稿日期: 2014-06-20
修回日期: 2014-08-15
接受日期: 2014-08-18
在线出版日期: 2014-10-08

肠系膜脂膜炎(mesenteric panniculitis, MP)是一种慢性非特异性炎性疾病, 该病累及肠系膜脂肪组织, 为良性疾病, 临床少见, 诊断及鉴别诊断困难, 极易误诊, 本文对其流行病学情况及发病机制、临床及病理学表现、影像学检查、诊断及鉴别诊断、治疗及预后进行综述, 提高临床医师对本病认识及诊疗水平.

关键词: 肠系膜脂膜炎; 诊断; 治疗

核心提示: 肠系膜脂膜炎是一种少见病, 临床表现无特异性, 诊断困难. 该文系统综述了肠系膜脂膜炎的流行病学情况及发病机制、临床及病理学表现、影像学检查、诊断及鉴别诊断、治疗及预后, 对临床医生有重要的参考价值, 有助于提高对该病的认识和诊断水平.
引文著录: 孙美洲, 唐小鹤, 王春晖, 阎喆, 周存金, 孙辉. 肠系膜脂膜炎临床诊治的研究进展. 世界华人消化杂志 2014; 22(28): 4276-4280
Research progress in diagnosis and treatment of mesenteric panniculitis
Mei-Zhou Sun, Xiao-He Tang, Chun-Hui Wang, Zhe Yan, Cun-Jin Zhou, Hui Sun
Mei-Zhou Sun, Xiao-He Tang, Chun-Hui Wang, Zhe Yan, Cun-Jin Zhou, Hui Sun, Department of Gastroenterology, the First Hospital of Zibo, Zibo 255200, Shandong Province, China
Correspondence to: Mei-Zhou Sun, Department of Gastroenterology, the First Hospital of Zibo, 4 Emei Mountain Road, Boshan District, Zibo 255200, Shandong Province. China. yiyepianzhou1987@126.com
Received: June 20, 2014
Revised: August 15, 2014
Accepted: August 18, 2014
Published online: October 8, 2014

Mesenteric panniculitis is a chronic non-specific inflammatory disorder which involves the mesenteric adipose tissue. It is a rare benign condition that is difficult to diagnose and is easily misdiagnosed. This paper focuses on the epidemiology, pathogenesis, clinical and pathological manifestations, imaging, diagnosis and differential diagnosis, treatment and prognosis of mesenteric panniculitis, with an aim to improve the knowledge of the disease and the level of treatment.

Key Words: Mesenteric panniculitis; Diagnosis; Treatment
0 引言

国内外有关该病的研究文献多为病例报告及病例总结, 很少对其进行归纳总结. 该病是肠系膜的一种脂肪良性炎症病变, 小肠系膜根部多见, 也可累及结肠系膜, 胰周、网膜及腹膜后少见. 因其临床少见及临床表现不典型, 无特异性, 诊断及鉴别诊断困难, 极易误诊及漏诊, 本文对大量文献阅读并进行多方面综述, 为临床医师提供其相关有价值的资料进行总结, 从而提高临床医师对本病诊治水平, 减少误诊及漏诊率的发生.

1 流行病学情况

该病因临床少见, 国内外有关该病的研究文献多为病例报告及病例总结, 其发病率没有确切的流行病学数据, 可发生于任何年龄, 男女比例约为(2-3):1, 50岁以上多发[1], 发病率随年龄增加而升高, 目前报道发病年龄最小的患者仅4岁[2], 但青年人及小儿较少见[3,4]. 该病有硬化性肠系膜炎、缩窄性肠系膜炎、肠系膜硬化性脂性肉芽肿、肠系膜脂性营养障碍、肠系膜Weber-Chrism病等的命名.

2 发病机制

该病发病机制不明确, 认识有限, 可能与细菌感染、过敏反应、腹部外伤及手术、恶性肿瘤、血管损伤及缺血等相关, 也可能是全身性脂膜炎(Weber-Christian病)的局部表现. 同时研究发现其可发生于患有风湿免疫类疾病的患者, 所以认为该病为一种自身免疫反应性疾病[5], 也有人认为, 消化系疾病包括肠穿孔、溃疡病等可能是激发该病发生的诱因[6]. 其病因较复杂, 可能与脂肪代谢障碍有关, 实验室检查常伴有某些酶的异常, 血常规提示血沉加快、C反应蛋白异常升高等[7-9], 还需进一步论证.

3 临床表现

该病的临床表现不典型, 缺乏特异性, Akram[10]对92例肺炎支原体(mycoplasma pneumonia, MP)病例进行分析, 其中70%患者表现为腹痛、25%表现为腹泻、23%则表现为消瘦症状; 韩少良等[11]则研究发现52.2%以腹部包块为主要症状, 还可以表现为发烧、乏力、恶心、呕吐、大便性状及习惯改变、黑便或便血等, 实验室化验包括血、尿、便常规无明显异常, 少数患者可有白细胞升高、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation tate, ESR)加快、缺铁性贫血、低蛋白血症和C反应蛋白(C-reactive protein, CRP)升高, 但无特异性[12]. 病程因人而异, 可数天甚至10余年[13]. 由于临床症状和体征均无特异性, 极易误诊. 一般术前甚至术中均难以确诊, 多误诊为疑肠道肿瘤、腹腔肿瘤、肠梗阻等, 行剖腹探查确诊[14,15]. 还有的患者出现严重并发症包括肠系膜血栓形成、发热、自身免疫性溶血性贫血、肠穿孔等[16-18].

4 病理学表现

肉眼可见肠系膜弥漫性肿胀增厚, 肠系膜根部单个或多个实性结节, 其中以单个结节多见, 质地硬, 或呈橡胶状, 切片呈黄色或棕黄色, 其中散在不规则无色的液化或坏死的脂肪组织, 镜下可见纤维组织钙化、出血和血栓形成, 坏死或退化的脂肪组织、多核巨细胞、淋巴细胞、浆细胞、泡沫巨噬细胞浸润[19]. 系膜脂膜炎病理改变包括慢性非特异炎, 炎症性细胞浸润、肠系膜脂肪坏死、液化和组织纤维化, 在病理上倾向于命名为硬化性肠系膜炎, 而将肠系膜脂肪营养不良、肠系膜脂膜炎及硬化性肠系膜脂膜炎作为其3个亚型, 但并不代表疾病发展的3个阶段; 病理学上最大的特点是肠系膜脂肪浸润、非特异性炎和组织纤维化导致硬化及黏连, 可见巨噬细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润和成纤维细胞增生[20-22].

5 临床诊断

该病的早期临床症状和实验室检查无明显特异性, Cooper等[23]在1990年提出的诊断标准包括: (1)系膜脂肪单发或多发"结节样"软组织病变, 或系膜广泛弥漫增厚; (2)组织学是伴非特异性炎症和或噬脂肪细胞浸润的脂肪坏死; (3)应除外胰腺炎, 肠道感染疾病引起的脂肪坏死. 该病最常发生小肠系膜根部, 极少数发生在结肠系膜, 胰腺附近及网膜囊、腹膜后及盆腔内临床上发生几率更少[24-26], 其诊断还需结合临床和影像学检查, 进行排除, 最终确诊, 还需组织病理学的诊断.

6 鉴别诊断

本病需与导致局限性肠系膜广泛增厚的疾病相鉴别, 其中包括肠系膜炎症、水肿及一些感染性疾病, 还应与肠系膜肿瘤性疾病包括如淋巴瘤、淋巴肉瘤、类癌、硬纤维瘤、腹膜间皮瘤、转移癌及脂肪肉瘤等相鉴别[27]. (1)肠系膜水肿: 临床上心功能不全、肝硬化、肠系膜静脉或肝门静脉系统血栓、创伤及外伤等疾病可导致肠系膜水肿, 计算机断层扫描(computed tomography, CT)表现无 "假肿瘤包膜征"和"脂肪晕环征", 可见散在片条状影, 肠系膜变厚并脂肪密度增高, 血管节段性显示不清, 腹膜后脂肪相对正常, 与其鉴别不难; (2)肠系膜淋巴瘤: 肠系膜淋巴瘤很少因肠系膜血管缺血而表现出典型的临床症状, 病灶内可见单个或多发的肿大的淋巴结, 无明显钙化, 腹水少见[28]. CT表现强化不明显的可融合的圆形密度较均匀性肿块; 典型的可表现为"夹心饼"征, 因肿块导致周围小肠袢包绕肠系膜血管形成, 周围可伴有肠系膜脂肪浸润. 故CT强化表现可有助于鉴别诊断; (3)肠系膜间皮瘤: 该病最常见于肠壁的表面和网膜, 不局限在肠系膜, 很多无钙化, 并伴有腹水[8]. 而肠系膜脂膜炎正好相反, 不难鉴别; (4)类癌: 又称神经内分泌肿瘤, 能分泌多种生物活性物质, 包括5-羟色胺、组织胺、缓激肽、儿茶酚胺、前列腺素等, 超声内镜及病理活检不难鉴别诊断; (5)肠系膜的硬纤维瘤: 因其纤维化反应, 可导致肠管狭窄并肠梗阻; CT表现可累及周围组织, 无明显强化并边界不清的软组织肿块; (6)转移癌: 临床表现可有肿瘤原发病灶, 通常胃肠道或妇科肿瘤病史, 并常转移到大网膜组织, 不止局限于肠系膜, 常伴有恶性腹水, 不会出现"脂肪环征"与"假包膜征"等表现[29]; (7)腹膜后纤维化: 该病病理主要表现为腹膜后组织的纤维组织增生导致纤维化并非特异性炎症; CT的典型表现腹膜后纤维化为脊柱前方包绕主动脉和下腔静脉的密度较均匀的软组织密度影, 侵袭输尿管, 狭窄导致泌尿系病变[19].

7 影像学检查
7.1 X线检查

灵敏度较低, 影像学上表现为肠系膜脂肪呈放射状, 小肠出现成角、扭曲、狭窄, 小肠襻增厚、移位、分离等, 当累及结肠系膜时, 出现黏膜"锯齿状"[16], 伴有肠梗阻可出现明显的液气平面.

7.2 CT表现

到目前为止, 在影像学检查方面, 是诊断本病的首选方法[30]. 典型表现为: (1)肠系膜根部密度增高, 伴有单个或多发、密度不均的软组织密度肿块, 边界清楚; (2)"假肿瘤包膜征"及"脂晕环征". Daskalogiannaki等[3]、赵绍红等[31]、施剑斐等[32]及王登堂等[30]的研究中"假肿瘤包膜征"发生率分别为59.0%、66.7%、1000.0%、100.0%, 而"脂晕环征"发生率分别为85.7%、88.9%、71.4%、75.0%. 因病理上分为炎性渗出型、纤维化型及脂肪坏死型3个亚型, 其CT表现各有差异. (1)炎性渗出型: CT上表现为肠系膜脂肪密度增高, 呈"磨玻璃样"改变[33], 假包膜可有可无; (2)纤维化型: CT表现为软组织肿块影, 边界可有可无, 可见肠系膜血管栓塞, 导致血管侧支循环形成; (3)脂肪坏死型: CT表现为肠系膜根部脂肪组织肿块影, 肿块密度比正常脂肪明显增高.

7.3 彩色多普勒超声检查

彩色多普勒超声检查: 超声表现缺乏特异性, 主要表现为肠系膜根部的包绕在肠系膜血管周围异常均质高回声影[34], 边界分明的类似圆形的实性或分叶状脂肪肿块, 肠系膜血管正常或推压移位, 周围脂肪增厚, 腹膜后血管正常显示[35], 超声检查可起到辅助诊断的作用[36].

7.4 MRI检查

对该病检查无特异性, 因其显示不同组织成分具有明显优势, 所以在显示脂肪、软组织成分和血管是否受累方面优于CT检查[37], 是非常有用的检查手段, 与肠系膜其他疾病相鉴别有一定的临床价值.

8 治疗

治疗上临床并无明确的统一标准. 大多数患者具有自限性, 本病多为特发性[38], 疾病进展过程良好, 内科无特效治疗方法, 无临床症状的无需特殊治疗. 对于有症状者可予以药物治疗, 在疾病进展阶段, 常使用激素及免疫制剂等, 硫唑嘌呤、秋水仙碱、抗生素、他莫昔芬、孕酮等药物均有报道用于此病治疗[39,40]. 若出现肠梗阻或缺血等严重的并发症, 行手术治疗[41]. 因该疾病的血管解剖原因, 病变手术切除不完全累及结肠的患者, 可行结肠造瘘术.

9 结论

该病是良性疾病, 复发率较低, 大部分患者可完全缓解, 预后可[42,43], 需密切随访观察[10], CT复查可作为诊断及随访肠系膜脂膜炎的首选方法[44]. 随访中, 发展到纤维化的病例很少[45,46], 但也有极少数患者在发生恶性肿瘤.

该病临床少见, 极易漏诊误诊, 临床医师应根据其临床表现、影像学检查及病理学特点进一步明确诊断, 该病的诱因及发病机制还有待进一步研究.

评论
背景资料

该病在20世纪60年代由Dgder年阐述了本病的病理过程, 是一种肠系膜脂肪病变, 此后很多学者根据其病理学特征, 该病被称为肠系膜脂肪肥厚症、肠系膜脂性肉芽肿、原发性肠系膜脂硬化症、孤立性肠系膜脂营养不良症、退缩性肠系膜炎、Weber-Christian病、特发性收缩性肠系膜炎等. 该病是由非特异性炎症所引起导致纤维化, 因其临床病例较少, 临床症状缺乏特异性. 近年来随着对肠系膜脂膜炎的病因及发病机制研究不断深入, 为该病的诊断及有效治疗提供新的思路及方法.

同行评议者

庹必光, 教授, 遵义医学院附属医院消化科

研发前沿

本综述主要论述了近年来肠系膜脂膜炎的临床表现、影像学检查、病理学特点、诊断及鉴别诊断, 然而如何进一步明确其病因学和发病机制对于肠系膜脂膜炎的诊治显得非常重要.

应用要点

本文通过对国内外文献的综述, 详尽的论述了肠系膜脂膜炎的流行病学情况及发病机制、临床及病理学表现、影像学检查、诊断及鉴别诊断、治疗及预后, 提高临床医师的诊断及治疗水平.

同行评价

本文对今后进一步明确肠系膜脂膜炎的分子机制及病因学对其早期诊断、治疗的意义具有一定指导意义.

编辑: 田滢 电编: 闫晋利

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