临床经验 Open Access
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世界华人消化杂志. 2013-12-18; 21(35): 4034-4036
在线出版日期: 2013-12-18. doi: 10.11569/wcjd.v21.i35.4034
原发性胃肠道非霍奇金淋巴瘤33例
张迎东, 许腾, 宋军, 徐为
张迎东, 许腾, 徐州医学院研究生学院 江苏省徐州市 221000
宋军, 徐为, 徐州医学院附属医院胃肠外科 江苏省徐州市 221000
张迎东, 主要从事胃肠道肿瘤的基础与临床研究.
作者贡献分布: 此课题研究由张迎东与徐为设计; 病例收集由张迎东、许腾及宋军完成; 数据分析由张迎东与许腾完成; 本论文写作由张迎东与徐为完成.
通讯作者: 徐为, 副教授, 主任医师, 硕士生导师, 221000, 江苏省徐州市淮海西路99号, 徐州医学院附属医院新大楼10病区胃肠外科. eryuanxuwei@126.com
收稿日期: 2013-09-09
修回日期: 2013-10-19
接受日期: 2013-11-06
在线出版日期: 2013-12-18

目的: 探讨原发性胃肠道非霍奇金淋巴瘤(primary gastrointestinal non-Hodgkin's lymphoma, PGINHL)的诊断和外科治疗策略.

方法: 回顾分析我院经过外科治疗的33例PGINHL的临床资料.

结果: 33例患者中肿瘤位于胃者16例, 小肠9例, 阑尾1例, 结肠7例. 根治性切除切除26例, 减瘤手术4例, 行短路、活检等手术3例. 病理类型均为非霍奇金淋巴瘤. 围手术期死亡2例, 26例获得随访, 术后随访1年总体生存率为85%.

结论: PGINHL的临床表现缺乏特异性, 容易导致误诊, 对于不能明确诊断及具备手术指征的患者应尽早手术治疗.

关键词: 原发性胃肠道非霍奇金淋巴瘤; 诊断; 外科治疗

核心提示: PGINHL临床上诊断较为困难, 容易延误治疗, 而临床分期是影响患者预后的重要因素, 所以应争取早期诊断和早期治疗, 无论采取何种治疗方式, 手术对于患者的明确诊断和治疗有很重要的价值.
引文著录: 张迎东, 许腾, 宋军, 徐为. 原发性胃肠道非霍奇金淋巴瘤33例. 世界华人消化杂志 2013; 21(35): 4034-4036
Primary gastrointestinal non-Hodgkin's lymphoma: Analysis of 33 cases
Ying-Dong Zhang, Teng Xu, Jun Song, Wei Xu
Ying-Dong Zhang, Teng Xu, Graduate School, Xuzhou Medical College, Xuzhou 221000, Jiangsu Province, China
Jun Song, Wei Xu, Department of Gastrointestinal Surgery, the Affiliated Hospital of Xuzhou Medical College, Xuzhou 221000, Jiangsu Province, China
Correspondence to: Wei Xu, Associate Professor, Chief Physician, Department of Gastrointestinal Surgery, the Affiliated Hospital of Xuzhou Medical College, 99 Huaihai West Road, Xuzhou 221000, Jiangsu Province, China. eryuanxuwei@126.com
Received: September 9, 2013
Revised: October 19, 2013
Accepted: November 6, 2013
Published online: December 18, 2013

AIM: To investigate the diagnosis and surgical treatment of primary gastrointestinal non-Hodgkin's lymphoma (PGINHL).

METHODS: The clinical data for 33 patients with PGINHL were retrospectively reviewed.

RESULTS: The tumor was mainly located in the stomach (n = 16), small intestine (n = 9), appendix (n = 1) or the colon (n = 7). All cases were pathologically confirmed to have non-Hodgkin's lymphoma. All the patients were treated surgically, containing radical excision in 26 cases, palliative resection in 4 cases, and intestinal short circuit anastomosis and biopsy in 3 cases. There were 2 deaths during the perioperative period. Twenty-two patients were followed and the 1-year survival rate was 85%.

CONCLUSION: The lack of specific clinical manifestations in PGINHL easily leads to misdiagnosis. When the diagnosis is not clear or the patient have surgical indications, surgery should be performed as soon as possible.

Key Words: Primary gastrointestinal non-Hodgkin's lymphoma; Diagnosis; Surgical treatment
0 引言

淋巴瘤结外病变最常见于胃肠道, 原发性胃肠道淋巴瘤约占所有结外淋巴瘤的30%-40%, 占所有胃肠道恶性肿瘤的1%-8%[1], 病理类型主要为非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma, NHL). 原发性胃肠道非霍奇金淋巴瘤(primary gastrointestinal non-Hodgkin's lymphoma, PGINHL)发病率低, 起病隐匿, 临床表现不典型, 误诊率较高[2], 并且由于缺乏有效的前瞻性试验研究、分期和分类的统一性, 难以对PGINHL的治疗给出统一的推荐方案, 目前临床上仍采用外科治疗为主的综合治疗. 现收集2008-2012年本院行外科治疗并经病理确诊的33例PGINHL, 报道如下.

1 材料和方法
1.1 材料

本组33例病例中, 男22例, 女11例, 年龄29-81岁, 平均年龄63.3岁. 发病至就诊时间为7 d-24 mo, 平均就诊时间为3.8 mo. 临床表现为: 腹部不适及腹痛20例(61%), 腹部包块5例(15%), 黑便3例(9%), 进行性体质量下降2例(6%), 急腹症3例(9%).

1.2 方法

1.2.1 诊断和分期标准: 本组33例均经病理确诊, 均为NHL, 都符合Dawson诊断标准: (1)无病理性浅表淋巴结肿大; (2)胸片无纵隔淋巴结肿大; (3)末梢血中无幼稚细胞或异常细胞; (4)肿瘤位于小肠或经淋巴瘤侵犯附近的淋巴结; (5)肝、脾未受侵犯. 用于淋巴瘤的临床分期方法主要是Ann Arbor分期, 将PGINHL分为4期: Ⅰ期: 肿瘤尚局限, 未侵犯淋巴结; Ⅱ期: 肿瘤虽局限, 但有淋巴结侵犯; Ⅲ期: 邻近器官受累; Ⅳ期: 已有远处转移.

1.2.2 诊断: 本组中16例胃NHL术前均行胃镜检查, 5例明确诊断, 11例考虑为胃恶性肿瘤, 但未定性. 9例小肠NHL中1例位于十二指肠行胃镜检查发现, 5例行彩超、消化系统造影和CT检查发现小肠管壁增厚或凸向肠腔的肿瘤, 1例行胶囊内镜检查发现, 术前均诊断为小肠肿瘤, 无法定性, 另外有1例肠梗阻和1例肠穿孔, 行剖腹探查术, 术后病理证实小肠NHL. 1例阑尾NHL术前误诊为慢性阑尾炎. 7例结肠NHL术前行结肠镜和CT检查仅1例明确诊断为NHL, 5例考虑为结肠癌, 1例肠梗阻行剖腹探查, 术后病理证实结肠NHL.

2 结果
2.1 组织学类型和分期

经病理学检查证实, 本组33例均为NHL, 其中弥漫大B细胞性NHL 22例(64%), 结外边缘区B细胞性NHL 7例(21%), 套细胞性NHL 2倒(6%), 肠病相关T细胞性NHL 2例(6%), MALT淋巴瘤1例(3%). 临床分期: I期8例, Ⅱ期12例, Ⅲ期10例, Ⅳ期3例.

2.2 肿瘤部位

本组33例中肿瘤位于胃者16例, 其中胃窦部8例, 胃底及胃体6例, 多部位者2例; 小肠9例中十二指肠1例, 空肠1例, 回肠7例; 位于阑尾1例. 结肠7例中回盲部3例, 升结肠4例.

2.3 手术方法

本组33例均行手术治疗, 其中行根治手术26例, 行减瘤手术4例, 行短路、活检等手术3例.

2.4 结果和随访

围手术期死亡2例, 1例死于术后肺栓塞, 1例因肿瘤侵广泛犯周围脏器, 死于术后多脏器功能衰竭, 均为胃NHL. 术后共26例患者获得随访1年以上, 随访率84%, 其中21例手术后行单纯化疗, 3例行化疗联合局部放疗, 化疗方案用COP方案(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松)或CHOP方案(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松), 2例出院后未继续治疗. 1年总体生存率为85%(22/26).

3 讨论

PGINHL的临床表现各异, 缺乏特异性, 易与其他消化系肿瘤相混淆[3]. 胃部主要以上腹部不适、腹痛、腹胀、贫血为主; 小肠主要以腹痛、腹胀、肠梗阻、穿孔、消瘦为主; 结肠以腹痛、腹部包块、黑便、大便次数增多为主, 均无显著特异性. PGINHL的诊断主要依靠内镜活检、超声、CT、消化系造影等, 但这些检查都有各自的局限性, 会造成漏诊和误诊. 在内镜下直接观察下很难明确病变组织到底是消化系癌还是淋巴瘤, 并且由于胃肠道淋巴瘤病变原发于黏膜下层, 常规活检组织既少又浅, 再加上挤压变性等影响, 导致内镜活检阳性率较低[4]. 消化系统造影检查可以明确肿瘤的位置, 但不能活检定性. 超声和CT检查均可显示可发现肿瘤病灶及腹腔淋巴结的情况, 也不能鉴别肿瘤性质[5]. 有研究表明, 超声胃镜检查对于鉴别胃淋巴瘤和胃癌有一定价值, 因为在超声胃镜下浸润性胃癌图像显示垂直性生长的倾向, 而胃淋巴瘤图像则显示向水平方向生长[6]. PET/CT对胃肠道淋巴瘤的诊断也有较高价值, 但其检查价格高昂, 限制了其在临床上常规应用[7].

PGINHL治疗手段主要有手术、化疗、放疗、免疫治疗、基因治疗及抗感染治疗等[8-10]. 目前临床上仍以根治性切除为主, 然后再进行放化疗和其他治疗, 有文献对大宗经手术治疗的胃肠道淋巴瘤患者进行回顾性分析, 显示外科治疗并不能改善患者的总体预后[11]. 虽然手术治疗的作用对PGINHL的作用仍然具有争议, 但对于不能明确诊断及有手术指征的患者应果断行剖腹探查术, 以免延误治疗的最佳时机. 因为早期诊断及治疗对改善患者预后十分重要, Nakamura等[12]对原发性胃肠道淋巴瘤455例的临床病理资料进行分析显示, 临床分期早是原发性胃肠道淋巴瘤的长期存活率的独立预后因素. 我们认为有几种情况应该考虑行手术治疗, 首先病理组织学类型及临床分期是确定PGINHL治疗方案的两个最重要因素[1,8], 虽然内镜活检可以诊断PGINHL, 但有时较小的组织很难得到准确的病理组织学类型, 而开腹手术可以使医生获得较大的肿瘤组织样本进行病理分析, 可以为PGINHL后续治疗提供可靠依据; 其次大部分小肠NHL仍然需要依靠外科手术获取足够组织标本才能明确诊断[13]; 还有当PGINHL引起穿孔、肠梗阻、肠套叠时, 手术治疗是最佳治疗方案. 如果PGINHL可以通过手术根治, 手术还是应该作为首选, 其他微小转移病灶通过放化疗可以得到有效治疗[14]; 最后即使是姑息性手术也可以有效地切除肿瘤, 减轻放化疗负荷, 提高疗效, 并且如果肿瘤组织过大, 放化疗容易引起肠出血、穿孔或梗阻等并发症, 减瘤手术可以有效减少这些并发症的发生.

总之, 虽然PGINHL的术前临床诊断较困难, 但是应尽量争取早期诊断和早期治疗, 对于不能明确诊断及具备手术指征的PGINHL患者应尽早手术治疗.

评论
背景资料

原发性胃肠道非霍奇金淋巴瘤(primary gastrointestinal non-Hodgkin's lymphoma, PGINHL)临床上较为少见, 难以与其他消化系肿瘤相鉴别, 容易导致误诊, 而且治疗方式存在争议, 本研究旨在探讨其诊断要点及外科治疗策略, 应用于临床工作.

同行评议者

姜相君, 主任医师, 青岛市市立医院消化科

研发前沿

国内外目前没有明确的指南用于指导PGINHL诊断和治疗, 需要进一步的研究以指导本疾病临床治疗.

同行评价

本文具有一定指导意义.

编辑:田滢 电编:鲁亚静

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