具有克罗恩病家族史的淋巴瘤患者误诊1例

摘要

胃肠道淋巴瘤的临床表现缺乏特异性, 其辅助检查结果不易与其他疾病区分, 临床较易误诊. 本例患者具有克罗恩病家族史, 曾被误诊为克罗恩病, 最终行B超下肠壁穿刺活检确诊为淋巴瘤. 临床工作中对于疾病诊断应寻找更多的证据以明确诊断.

关键词: 克罗恩病家族史; 淋巴瘤; 误诊

核心提示: 我们在对疾病的诊断过程中, 应关注患者的治疗效果, 搜集更多诊断依据, 以使患者得到及早、确切的治疗.

Lymphoma misdiagnosed as Crohn's disease in a patient with a family history of Crohn's disease

Wei-Xin Liu, Shen Zhang, Yi Ren

Wei-Xin Liu, Shen Zhang, Yi Ren, the First Hospital of China Medical University, Shenyang 110001, Liaoning Province, China

Correspondence to: Wei-Xin Liu, Associate Professor, the First Hospital of China Medical University, 92 Beier Malu,, Heping District, Shenyang 110001, Liaoning Province, China. weixinliu@yahoo.com

Received: August 6, 2013
Revised: August 15, 2013
Accepted: August 23, 2013
Published online: November 8, 2013

Abstract

Gastrointestinal lymphomas can be easily misdiagnosed due to the lack of specific clinical manifestations and accessory examinations that can differentiate them from other diseases. Here we report a case of gastrointestinal lymphoma that was misdiagnosed as Crohn's disease in a patient with a family history of Crohn's disease. He was finally diagnosed with lymphoma by ultrasound-guided biopsy.

Key Words: Family history; Crohn's disease; Lymphoma; Misdiagnosis

0 引言

胃肠道是结外淋巴瘤的最好发部位, 胃肠道淋巴瘤的临床表现主要为腹痛, 腹部包块, 体质量减轻. 内镜下可见黏膜皱襞增厚, 不规则隆起、糜烂及溃疡. 由于其临床表现缺乏特异性, X线钡餐及内镜下表现与胃溃疡、肠结核、炎症性肠病相似, 故临床较易误诊[1]. 现将1例具有克罗恩病家族史的淋巴瘤患者误诊病例报告如下.

1 病例报告

患者, 男性, 53岁, 因"右上腹疼痛9 mo, 加重半个月"于2013-01入院, 患者入院前9 mo无明显诱因出现右上腹隐痛, 呈间断性, 无放散, 与进食、活动无关, 未予在意及特殊诊治. 后便血1次, 为鲜红色, 量约500 mL, 伴头晕、黑矇, 不伴腹痛、反酸、烧心及呕血. 在我院门诊就诊, 行肠镜检查示回盲部见一巨大溃疡性病变, 占1/2肠腔, 底不平, 少量白苔, 周围黏膜充血水肿, 蠕动差, 回盲瓣长开, 变形, 末端回肠狭窄(图1A). 检查诊断为"克罗恩病", 予以口服美沙拉秦治疗. 本次入院前3 mo复查肠镜示: 回盲部见环周不规则增生, 表面溃疡, 回盲瓣无法辨认(图1B). 病理示: 溃疡, 肉芽组织增生, 伴少量多核巨细胞, 腺体略大小不等, 杯细胞减少, 病理诊断为"克罗恩病", 后一直服用美沙拉秦及沙利度胺治疗. 入院前半个月腹痛加重, 进食后尤为明显, 右上腹可触及包块, 为行进一步治疗来我院住院. 既往否认高血压、冠心病、糖尿病等慢性病史. 其妹患克罗恩病多年, 一直服用美沙拉秦, 疾病处于缓解期. 查体神志清楚, 发育正常, 营养中等, 贫血貌, 巩膜无黄染, 周身皮肤黏膜无出血点及瘀斑, 未见肝掌及蜘蛛痣, 齿龈无肿胀, 浅表淋巴结未触及. 腹平坦, 腹型对称, 未见胃肠型, 未见腹壁静脉曲张, 肝脾肋下未触及, 右上腹包块, 质中等, 边界不清, 大小约12 cm×10 cm, 活动度较差, 压痛明显. 无肌紧张及反跳痛. Murphy's征(-), 肝脾区无叩击痛, 动性浊音(-). 肠鸣音3-4次/分, 未闻及气过水声及高调肠鸣音, 双下肢无浮肿. 初步诊断克罗恩病可能性较大. 入院后行相关检查, 血细胞分析: WBC 6.34×10⁹/L, Hb 66 g/L, PLT 408×10⁹/L; 凝血三项: 正常; 肝功: 酶学正常, TP 55.6 g/L, ALB 34.2 g/L; 肾功、离子: 正常; 尿便常规正常; 肿瘤标志物正常; PPD试验(阴性). 胸片未见明显异常. 全腹增强CT示右腹部小肠及结肠肝曲改变, 炎性病变可能大. 腹、盆腔少量积液. 后行肠镜, 病理结果回报结肠肝曲病理, 镜下表现溃疡, 少量腺体轻度异型增生, 淋巴组织异型增生, 炎细胞浸润(图1C). 由于病理结果仍不能确诊为肠淋巴瘤或克罗恩病, 再次行肠镜取病理, 提示升结肠溃疡伴淋巴组织轻度异型增生. 患者因多次肠镜检查及病理均不能确诊, 后行B超下肠壁穿刺活检, 病理回报免疫组织化学结果示CK(-), CD3(散在+), CD20(弥漫+), CD68(+), PAX-5(+), CD10(-), MUM1(+), Bcl-6(+), Ki67(+) 75%; 病理诊断: (肠壁)免疫组织化学结果支持弥漫大B细胞淋巴瘤(活化B细胞性)(图1D). 遂转入肿瘤内科予以CHOP方案抗肿瘤治疗及水化碱化尿液、抗炎等对症治疗. 化疗过程较顺利, 患者无明显不适, 后出院.

图1 患者行肠镜检查及肠壁免疫组织化学结果. A: 肠镜检查回盲瓣长开、变形, 末端回肠狭窄; B: 复查肠镜盲部见环周不规则增生, 表面溃疡, 回盲瓣无法辨认; C: 肠镜显示少量腺体轻度异型增生, 淋巴组织异型增生, 炎细胞浸润; D: 肠壁免疫组织化学结果(×40).

2 讨论

该患者有克罗恩病家族史, 有腹痛、腹泻、消化系出血病史, 前两次肠镜均提示结肠溃疡性病变, 病理提示肉芽肿性病变, 诊断克罗恩病, 经美沙拉秦及沙利度胺治疗, 症状有所减轻, 但结肠壁逐渐增厚, 右上腹逐渐出现包块、消瘦、贫血, 临床上曾怀疑克罗恩病诊断的正确性, 但几次肠镜及病理均不能确诊, 最后于B超下行肠壁穿刺, 并行病理及免疫组织化学检查, 明确诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤(活化B细胞性).

在该病诊治中, 由于淋巴瘤与克罗恩病早期临床表现无特异性, 确诊主要靠组织病理学, 病程早期容易误诊, 该患有右上腹痛、便血、腹部包块的表现, 且肠镜所见及病理结果不典型, 较难与克罗恩病鉴别[2]. 我们不能把肠镜下取病理的手段作为唯一的手段, 必要时可行B超或CT下穿刺取病理并行免疫组织化学对及时确诊有重要意义[3,4].

患者无职业接触史、无EB病毒及艾滋病病毒接触史等淋巴瘤发病诱因, 有克罗恩病家族史, 其姐患克罗恩病多年, 服用美沙拉秦缓释颗粒缓解, 开始时内镜下表现及病理均提示克罗恩病, 经美沙拉秦治疗有效, 这让我们感到疑惑, 到底开始我们诊断克罗恩病是错误的, 还是克罗恩病转换为淋巴瘤, 亦或克罗恩病与淋巴瘤双病并存. 据以往报道克罗恩病与淋巴瘤可双病并存, 但多数病例是先有克罗恩病, 后经用免疫抑制剂或肿瘤坏死因子-α单抗后出现, 本例患者只应用过沙利度胺口服, 而沙利度胺具有治疗淋巴瘤的作用, 所以应该不是沙利度胺对淋巴瘤的发病起到推波助澜的作用[5-7]. 因本病病史短, 病情发展迅速, 更可能是克罗恩病的诊断不确切, 而开始时就是淋巴瘤, 只不过病理没有取到, 亦可能没有行免疫组织化学进一步确诊, 这提示我们在临床上不能满足于一次、两次肠镜及病理对克罗恩病的诊断, 如果临床上对克罗恩病的治疗疗效不佳, 我们应寻找更多的支持或否定克罗恩病的证据, 这样不仅避免了临床医生误诊误治, 还会使患者得到及早、确切的治疗[8].

评论

背景资料

1例具有克罗恩家族史的淋巴瘤患者, 由于临床表现及肠镜病理结果不具特异性, 出现误诊. 最终行肠壁穿刺取病理, 确诊为淋巴瘤.

同行评议者

白爱平, 副教授, 江西省南昌大学第一附属医院消化病研究所

同行评价

本文报道了1例具有克罗恩病家族史的患者患淋巴瘤的临床报道, 临床资料丰富且详实.

备注

编辑:郭鹏 电编:鲁亚静

参考文献

1.	Nakamura S, Matsumoto T, Iida M, Yao T, Tsuneyoshi M. Primary gastrointestinal lymphoma in Japan: a clinicopathologic analysis of 455 patients with special reference to its time trends. Cancer. 2003;97:2462-2473.  [PubMed]  [DOI]

2.	楼 方定. 粘膜相关淋巴组织淋巴瘤. 中国实用内科杂志. 2001;21:333-335.  [PubMed]  [DOI]

3.	张 祖蓉, 周 正贤, 吴 万梅, 杨 玉波. 胃肠道粘膜相关淋巴组织淋巴瘤. 四川肿瘤防治. 2005;18:60-62.  [PubMed]  [DOI]

4.	安 泽武, 马 富, 张 忠明, 宋 少柏. 胃粘膜相关淋巴组织淋巴瘤的误诊分析. 中华普通外科杂志. 2002;17:459-460.  [PubMed]  [DOI]

5.	Perosio PM, Brooks JJ, Saul SH, Haller DG. Primary intestinal lymphoma in Crohn's disease: minute tumor with a fatal outcome. Am J Gastroenterol. 1992;87:894-898.  [PubMed]  [DOI]

6.	Yeboah J, Sharma OP. Co-existence of Crohn's disease, sarcoidosis and malignant lymphomas. JRSM Short Rep. 2012;3:10.  [PubMed]  [DOI]

7.	Loftus EV, Tremaine WJ, Habermann TM, Harmsen WS, Zinsmeister AR, Sandborn WJ. Risk of lymphoma in inflammatory bowel disease. Am J Gastroenterol. 2000;95:2308-2312.  [PubMed]  [DOI]

8.	Hashash JG, Abo S, Regueiro M. An unusual cause of lower gastrointestinal bleeding in Crohn's disease. Malignant infiltration with Epstein-Barr virus-positive diffuse large B-cell non-Hodgkin's lymphoma. Gastroenterology. 2012;142:1421, 1623.  [PubMed]  [DOI]