修回日期: 2013-04-09
接受日期: 2013-04-27
在线出版日期: 2013-06-28
嗜酸粒细胞性胃肠炎(eosinophilic gastroentertis, EG)是一种不明原因的罕见疾病, 以周围血中嗜酸粒细胞增高、胃肠道嗜酸粒细胞浸润及胃肠道水肿增厚为特征. 本文报道以"幽门梗阻、肠梗阻、腹水"为表现的EG 1例. 患者男, 33岁, 以间断烧心、嗳气3年, 腹痛、腹泻2年, 腹胀1年半入院. 患者2年前以幽门梗阻发病, 并行胃大部切除术, 术后病理诊断嗜酸细胞性胃炎累及十二指肠. 1年半前患者出现腹水、肠梗阻, 化验血常规: 白细胞计数(white blood cell count, WBC): 21.07×109/L, 嗜酸性粒细胞比率: 70.4%, 自服中药(成分不详)1 mo后症状缓解. 近1 mo患者再次出现腹水, 化验血WBC 34.50×109/L, EOS% 82.1%, 腹水涂片见嗜酸性粒细胞占90%, 行肠镜活检病理示嗜酸细胞浸润. 给予激素治疗后症状明显缓解.
核心提示: 嗜酸粒细胞性胃肠炎(eosinophilic gastroentertis, EG)是一种不明原因的罕见疾病, 以周围血中嗜酸粒细胞增高、胃肠道嗜酸粒细胞浸润及胃肠道水肿增厚为特征. 最近研究认为, EG的发病机制涉及环境和遗传因素. 该病临床表现多样性. 激素是治疗EG的有效药物, 能迅速缓解症状, 并使外周血中嗜酸性粒细胞恢复正常.
引文著录: 王宁宁, 李异玲, 孙明军. 以"幽门梗阻、肠梗阻、腹水"为表现的嗜酸粒细胞性胃肠炎1例. 世界华人消化杂志 2013; 21(18): 1785-1788
Revised: April 9, 2013
Accepted: April 27, 2013
Published online: June 28, 2013
Eosinophilic gastroenteritis (EG) is a rare disease of unknown cause, characterized by peripheral eosinophilia, eosinophilic infiltration and edema of the gastrointestinal tract. Here we report a case of eosinophilic gastroenteritis manifesting as pyloric obstruction, intestinal obstruction and ascites. A 33-year-old male patient presented with a chief complaint of heartburn and eructation for 3 years, abdominal pain and diarrhea for 2 years, and abdominal distension for 1.5 years. He underwent subtotal gastrectomy because of pyloric obstruction 2 years ago and was pathologically diagnosed with eosinophilic gastritis involving the duodenum. Subsequently, he developed ascites and intestinal obstruction, and his WBC count was 21.07 × 109/L and his eosinophil percentage was 70.4% at that time. After taking some traditional Chinese medicine whose ingredient is not clear for 1 mo, his symptoms were relieved. One month ago he developed ascites again. His eosinophil percentage was 90% in ascites, and his WBC count was 34.50 × 109/L and his eosinophil percentage was 82.1% in blood. Microscopic examination of biopsied specimens showed eosinophilic infiltration. After treatment with methylprednisolone, his symptoms regressed.
- Citation: Wang NN, Li YL, Sun MJ. Eosinophilic gastroenteritis manifesting as pyloric obstruction, intestinal obstruction and ascites: A case report. Shijie Huaren Xiaohua Zazhi 2013; 21(18): 1785-1788
- URL: https://www.wjgnet.com/1009-3079/full/v21/i18/1785.htm
- DOI: https://dx.doi.org/10.11569/wcjd.v21.i18.1785
嗜酸粒细胞性胃肠炎(eosinophilic gastroentertis, EG)是由Kaijse于1937年首次报道的一种不明原因的罕见疾病, 以周围血中嗜酸粒细胞增高及胃肠道局部或弥漫性嗜酸粒细胞浸润为特征[1]. EG的发病年龄一般在20-50岁, 男女比例约为2:1[2]. 该病变可累及从食管到直肠的全消化系, 以胃和小肠受累最为常见, 结肠受累则以盲肠和升结肠多见. 本病临床表现无特异性, 且表现多种多样. 主要表现为腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹胀等, 少数患者甚至可出现腹水、便血、肠梗阻等. 由于对该病的认识不足, 临床上常出现误诊、漏诊病例. 现将我院近期收治的1例以"幽门梗阻、肠梗阻、腹水"为表现的嗜酸粒细胞性胃肠炎病例报告如下.
男, 33岁, 以"间断烧心、嗳气3年, 腹痛、腹泻2年, 腹胀1年半"为主诉于2013-02-17入院. 患者3年前无明显诱因出现烧心、嗳气, 间断发作, 未在意. 2年前出现上腹痛, 伴有恶心、呕吐, 呕吐胃内容物, 有隔夜宿食, 有腹泻, 为稀水样便, 无黏液及脓血, 每日20余次, 就诊于沈阳奉天医院, 化验血常规: 嗜酸性粒细胞比率(eosinophil, EOS%)18.4%, 行胃镜检查提示幽门梗阻、十二指肠球部变形, 经内科抑酸治疗效果不好. 于2011-03-21行胃大部切除术: 术中见: 胃肥大水肿, 壁肥厚, 胃小弯及胃窦部表面可见淡黄色纤维素组织覆着, 十二指肠球部与周围组织黏连, 幽门管与十二指肠球部小弯侧肥厚、质硬, 切除远端胃约占2/3. 剖开切除胃见窦部胃腔狭窄, 送病理. 术后病理: 胃壁全层充血水肿较重, 各层均有大量嗜酸细胞浸润, 十二指肠壁各层也见大量嗜酸细胞浸润. 病理诊断: 嗜酸细胞性胃炎累及十二指肠. 术后恶心、呕吐及腹痛、腹泻症状缓解, 复查EOS%为16.4.
1年半前(术后5 mo)患者无明显诱因出现腹胀、乏力, 腹围增大, 伴有尿量减少, 腹泻, 10-20次/d, 夜间明显, 为稀水样便, 无黏液脓血, 无发热、腹痛. 再次就诊于奉天医院, 行腹部超声提示盆腔积液. 行腹穿抽出腹水为淡黄色, 化验镜下可见大量中性粒细胞成分, 未见瘤细胞, 未治疗. 后就诊于我院门诊行全腹增强CT示肠梗阻改变, 考虑升横结肠内容物梗阻所致, 肠壁水肿, 腹腔积液, 腹膜后多发肿大淋巴结, 大网膜增厚伴密度不均匀, 考虑转移不除外, 化验血常规: 白细胞计数(white blood cell count, WBC): 21.07×109/L, EOS%: 70.4%. 以肠梗阻收入我院外科, 行胃镜提示残胃炎伴胆汁反流、吻合口炎. 肠镜未见异常. 网膜超声提示上腹网膜增厚伴结节, 肠管略增宽, 腹腔积液. 入院后给予补液、抗炎对症治疗, 患者症状有所缓解后出院. 出院后自服中药(具体不详)约1 mo, 自觉腹胀症状缓解, 未复查.
1 mo前患者于感冒后再次出现腹胀、腹泻症状, 性质同前. 就诊于我院门诊化验血常规(2013-01-23): WBC: 8.56×109/L, EOS%: 27.8%, 腹部超声: 右上腹网膜略增厚, 盆腹腔积液. 后于当地医院住院, 化验血常规(2013-02-04): WBC: 17.38×109/L, EOS%: 43.48%: 全腹CT(2013-02-04): 贲门区食道下段管壁增厚, 部分肠管管壁增厚, 盆腔积液. 肺CT未见异常. 给予抑酸、利尿治疗, 患者腹胀、腹泻症状无好转. 为系统诊治入我院. 病来无头晕、头痛, 无咳嗽、咳痰, 无胸痛、气短, 无皮疹及关节疼痛, 食欲欠佳, 体重较前无明显变化.
个人史: 吸烟史7年, 5支/d, 戒烟2年. 无粉尘及特殊物质接触史. 过敏史: 无.
入院查体: 神清语明, 体温正常, 皮肤巩膜无黄染, 睑结膜无苍白, 心肺听诊无异常. 腹部膨隆, 无腹壁静脉曲张, 上腹正中见一长约10 cm纵行疤痕, 全腹软, 无压痛、反跳痛及肌紧张, 肝脾肋下未触及, 移动性浊音阳性, 双下肢无浮肿.
实验室检查: 2013-02-18血常规: WBC: 34.50×109/L, EOS: 28.32×109/L, EOS%: 82.1%, 血总IgE测定: IgE 411.30 IU/mL, 肝功酶学正常, 白蛋白: 32.8 g/L, 免疫球蛋白IgA: 1.49 g/L, IgG: 14.4 g/L, IgM: 0.98 g/L, 甲胎蛋白: 7.97 ng/mL, CA: 12589.29 U/mL, 肾功能、风湿3项、风湿抗体系列、尿常规、便常规正常.
腹水常规: 血性, 微浊, 细胞总数4800×106/L, 李凡他试验阳性, 单个核细胞比率10%, 分叶核细胞比率90%, 蛋白(积液常规) 40 g/L, 腹水淀粉酶正常. 腹水涂片: 可见大量嗜酸性粒细胞(90%以上).
全腹CT示部分肠管管壁增厚(图1), 盆腔积液. 肺CT未见异常. 胃镜: 胃大部切除、毕罗-Ⅰ式术后, 残胃-吻合口炎, 十二指肠水肿. 病理: 吻合口慢性炎症. 肠镜: 左半结肠黏膜水肿伴炎症改变. 病理: 降结肠慢性炎症伴嗜酸细胞浸润, 直肠慢性炎症伴嗜酸细胞浸润(图2).
骨穿报告: 粒细胞系统增生明显活跃, 以嗜酸性粒细胞为主, 细胞形态正常. 红细胞系统增生欠活跃, 细胞形态正常. 淋巴细胞比值减低, 细胞形态正常. 诊断: 嗜酸性粒细胞增多症. 骨髓F1P1L1/PDGFRa融合基因定性检测阴性.
结合患者既往病史及此次化验、检查资料, 诊断为嗜酸粒细胞性胃肠炎. 给予加用激素治疗: 甲泼尼龙120 mg日一次静点, 疗程3 d, 同时辅以抑酸、保护胃黏膜及补钙对症治疗. 3 d后复查血常规白细胞及嗜酸性粒细胞降至正常, 行腹部超声提示少量腹水(较前明显减少, 基本消退). 故给予强的松60 mg/d日一次口服序贯治疗, 1 wk后复查血常规嗜酸细胞仍为正常, 故激素逐渐减量.
EG是一种比较少见的胃肠疾病, 是以嗜酸细胞异常浸润胃肠黏膜层、黏膜下层、肌层和/或浆膜层, 甚至胃肠壁全层为典型特点的变态反应性疾病. 本病病因不明, 但组织中大量的嗜酸粒细胞浸润[3]以及多数病例的IgE显著升高[4], 提示他可能与其他过敏性疾病所诱发的超敏反应有关[5]. 最近研究认为, EG的发病机制涉及环境和遗传因素, 特别是食物过敏以及白介素5和选择性趋化因子的表达水平[6]. EG患者中约50%-70%有过敏性疾病史[7].
EG临床表现的多样性主要取决于病变累及胃肠道的部位、范围和程度. 临床上EG分为局限和弥漫2种类型[8], 后者又分为3个亚型, Ⅰ型为黏膜型, 最常见, 主要为胃肠黏膜充血水肿、糜烂、嗜酸细胞浸润, 主要表现为腹痛、腹泻; Ⅱ型为肌层型, 较少见, 胃肠壁增厚、僵硬、呈结节状, 可出现幽门梗阻及肠梗阻, 胃肠蠕动减弱或消失, 深层肌活检能发现嗜酸细 胞浸润; Ⅲ型为浆膜型, 罕见, 浆膜增厚并可累及肠系膜淋巴结, 引起腹膜炎、腹水, 腹腔镜或剖腹探查活检可见浆膜下嗜酸细胞浸润, 腹水中可见大量嗜酸细胞. 以上3型可单独或混合出现, 混合出现时形成混合型.
本例患者2年前主要表现为幽门梗阻, 经抑酸治疗无效行胃大部切除术, 术中见胃肥大水肿, 壁肥厚, 十二指肠球部与周围组织黏连, 幽门管与十二指肠球部小弯侧肥厚、质硬. 术后病理: 胃壁全层充血水肿较重, 各层均有大量嗜酸细胞浸润, 十二指肠壁各层也见大量嗜酸细胞浸润. 病理诊断: 嗜酸细胞性胃炎累及十二指肠, 故属于弥漫型中的Ⅱ型. 但术后未予激素治疗, 术后约5 mo, 患者出现肠梗阻及腹水的临床表现, 自行服用中药约1 mo腹胀症状缓解, 考虑口服中药中可能含有激素成分. 近1 mo再次出现腹胀, 化验血嗜酸性粒细胞比率最高达82.1%, 血IgE 411.30 IU/mL, 行腹部超声提示大量腹腔积液, 胃镜提示残胃-吻合口炎, 十二指肠水肿, 肠镜提示左半结肠黏膜水肿伴炎症改变, 腹部CT见部分肠管管壁增厚, 盆腔积液. 诊断性腹穿示洗肉水样腹水, 化验常规为渗出液, 涂片可见大量嗜酸性粒细胞. 肠镜病理提示嗜酸细胞浸润. 行骨穿及F1P1L1/PDGFRa融合基因定性检测除外白血病. 故本例病例由弥漫型中的Ⅱ型发展为Ⅲ型.
EG的治疗原则是避免接触过敏原, 抑制变态反应和稳定肥大细胞, 达到缓解症状、清除病变的目的. 一般认为, EG是一种自限性变态反应性疾病, 部分患者不经治疗而痊愈, 但可复发. 激素是治疗EG的有效药物, 能迅速缓解症状, 并使外周血中嗜酸性粒细胞恢复正常. 激素通常选用泼尼松, 剂量及疗程遵循个体化原则, 病情较重的患者起始剂量可用1 mg/kg体质量, 一般患者用30-40 mg/d, 病情好转后逐渐减量. 腹水患者建议首选甲泼尼龙80-160 mg/d, 静脉滴注, 3-7 d后再改为口服泼尼松治疗[9]. 该病例患者给予甲泼尼龙80 mg/d, 静脉滴注, 3 d后复查血嗜酸性粒细胞降至正常, 腹部超声提示腹水基本消失. 故减量, 给予醋酸泼尼松60 mg日一次口服, 3 d后复查血嗜酸性粒细胞仍为正常, 无反复. 1 wk后复查血嗜酸性粒细胞仍为正常, 给予激素逐渐减量.
由于EG在临床上较为少见, 且临床表现和体征无特异性, 因此误诊率高, 尽早诊断EG能够使患者获得更好的治疗, 并且能够较少不必要的手术治疗和死亡率. 因此如果患者出现其他原因不能解释的消化系症状, 并且外周血嗜酸性粒细胞明显增高, 临床医生需高度警惕EG的可能.
嗜酸粒细胞性胃肠炎(eosinophilic gastroentertis, EG)是一种不明原因的罕见疾病, 以周围血中嗜酸粒细胞增高、胃肠道嗜酸粒细胞浸润及胃肠道水肿增厚为特征. 该病变可累及从食管到直肠的全消化系, 临床表现无特异性, 且表现多种多样. 主要表现为腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹胀等, 少数患者甚至可出现腹水、便血、肠梗阻等.
张国梁, 主任医师, 天津市第一中心医院消化内科
EG的病理生理学机制尚不十分清楚, 最近研究认为, EG的发病机制涉及环境和遗传因素, 特别是食物过敏以及白介素5和选择性趋化因子的表达水平.
张树荣等报道以腹水为主要表现的EG 15例, 但迄今没有关于同时存在幽门梗阻、肠梗阻、腹水的EG报道.
临床上EG分为局限和弥漫2种类型, 后者又分为3个亚型, Ⅰ型为黏膜型, 最常见, Ⅱ型为肌层型, 较少见,Ⅲ型为浆膜型, 罕见, 本病例先后表现为幽门梗阻、肠梗阻、腹水, 由Ⅱ型发展为Ⅲ型, 非常罕见, 很有临床意义.
EG在临床上较为少见, 且临床表现和体征无特异性, 误诊率高, 尽早诊断EG能够使患者获得更好的治疗, 因此如果患者出现其他原因不能解释的消化系症状, 并且外周血嗜酸性粒细胞明显增高, 临床医生需高度警惕EG的可能.
EG在临床上比较少见, 临床上主要以Ⅰ型即黏膜型为最常见, 而Ⅱ型和Ⅲ型较罕见. 本病例先后表现为幽门梗阻、肠梗阻、腹水, 非常罕见, 很有临床意义, 对临床医师和内镜医师会有很大的帮助和启发.
编辑:田滢 电编:闫晋利
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