以消化系症状为首发表现的系统性红斑狼疮1例

摘要

系统性红斑狼疮累及消化系的报道较少, 而以消化系症状为首发表现的报道更是少见. 现报道以消化系症状为首发表现且病程中出现假性肠梗阻的系统性红斑狼疮1例; 患者, 女, 28岁, 因"腹痛、呕吐、腹泻"1 mo余入院, 腹部CT检查示肠梗阻、腹水及肠壁明显水肿、增厚并分层强化呈环形的"靶征"、"双轨征"及"梳状征"; 实验室检查IgA、IgG升高, 补体C3、C4下降, 抗nRNP/Sm抗体、抗Sm抗体、抗SS-A抗体、抗核抗体均阳性, 病程中出现泌尿系统受累表现; 经糖皮质激素及环磷酰胺治疗后病情缓解.

关键词: 消化系统; 泌尿系统; 症状; 系统性红斑狼疮

Systemic lupus erythematosus with gastrointestinal symptoms as the first manifestation: A case report

Di-Shi Chen, Fei Zeng, Sheng-Xun Mao, Jing Lin, Yi-Guan Le

Di-Shi Chen, Fei Zeng, Sheng-Xun Mao, Yi-Guan Le, Department of Gastrointestinal Surgery, the Second Affiliated Hospital of Nanchang University, Nanchang 330006, Jiangxi Province, China

Jing Lin, Department of Internal Medicine, the First People's Hospital of Xiaochang, Xiaogan 432900, Hubei Province, China

Correspondence to: Fei Zeng, Chief Physician, Department of Internal Medicine, Department of Gastrointestinal Surgery, the Second Affiliated Hospital of Nanchang University, 1 Minde Road, Nanchang 330006, Jiangxi Province, China. zenfei6405@126.com

Received: August 1, 2012
Revised: December 18, 2012
Accepted: December 20, 2012
Published online: January 8, 2013

Abstract

Systemic lupus erythematosus (SLE) presenting with gastrointestinal symptoms is rare, and SLE with gastrointestinal symptoms as the first manifestation is an even rarer condition. Here we report a case of SLE with gastrointestinal symptoms as the first manifestation in a 28-years-old woman. She developed abdominal pain, diarrhea, nausea and vomiting about a month ago. An abdominal CT scan demonstrated intestinal obstruction, ascites and marked edematous thickening of the bowel wall, which appeared as "target sign", "double-track sign" and "comb-like sign". Laboratory tests showed that her serum complement levels decreased and that she was positive for anti-nRNP/Sm antibodies, anti-Sm antibodies, anti-SS-A antibody, and antinuclear antibodies. Treatmen consisting of high dose glucocorticoids and cyclophosphamide led to rapid remission of both digestive tract and urinary tract symptoms.

Key Words: Digestive system; Urinary system; Symptom; Systemic lupus erythematosus

0 引言

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)是一种自身免疫介导的, 以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病. 本病易发于生育年龄女性, 患者体内存在多种自身抗体, 可先后或同时导致多个器官、系统受累, 临床表现复杂多样, 极易误诊. 现报道1例我院新近收治的以消化系症状为首发表现, 病程中出现假性肠梗阻(intestinal pseudo-obstruction, IPO), 最后确诊为SLE的产褥期内妇女病例, 以提高临床医师特别是胃肠外科医师对本病的重视, 避免不恰当的手术治疗, 减少不良预后的发生.

1 病例报告

女, 28岁, 因"腹痛、呕吐、腹泻"1 mo余于2011-12-21入院. 患者自诉1 mo前无明显诱因突发下腹阵发性绞痛, 伴恶心呕吐及腹泻, 在外院诊断考虑为急性胃肠炎、急性腹膜炎和急性盆腔炎, 给予对症治疗后症状改善不明显, 为求进一步诊治遂入我院消化内科. 起病以来患者精神、饮食、睡眠较差、小便正常, 体质量下降达10 kg. 既往史: 既往无类似症状发作史, 50 d前曾有剖宫产手术史; 月经史: 无异常; 家族史: 无家族性遗传病史.

入院查体: T 37.0 ℃、P 110次/min、R 20次/min、BP 120/0 mmHg, 发育正常, 营养一般, 急性病容, 对答切题, 查体合作. 心肺无明显异常, 腹平, 下腹部可见一长约12 cm的手术疤痕. 腹肌软, 上腹部及脐周轻压痛, 无反跳痛, 肝脾肋下未及, 墨菲氏征(Murphy征)阴性, 移动性浊音阴性, 肾区无叩痛. 肠鸣音活跃(11次/min).

入院后查血常规示: 白细胞9.0×109/L、血红蛋白123 g/L, 尿液分析示: 蛋白质(++), 电解质: 钾2.6 mmol/L, 腹部CT示: 全腹部肠壁弥漫性水肿、增厚, 盆腔少量积液(图1). 腹部CTA示: 腹主动脉及其分支未见异常征象, 肠管明显增厚、水肿, 腹腔积液(图2-4).

图1 CT平扫示肠管肠壁弥漫性水肿增厚.

图2 腹部CTA示肠壁明显水肿、增厚、分层呈明显的靶征.

图3 腹部CTA示小肠呈双轨征(箭).

图4 腹部CTA示肠系膜血管充血呈梳状征(箭).

入院后拟诊为腹痛待查: 急性胃肠炎、低钾血症. 给予纠正电解质平衡、补液、抑酸、生长抑素、抗炎和营养支持等治疗. 2011-12-22患者腹痛转移至右下腹且疼痛剧烈, 呕吐、腹泻依旧, 查体: 生命体征平稳, 痛苦面容, 腹平软, 下腹部压痛, 以右下腹为甚, 反跳痛可疑, 移动性浊音阴性, 肠鸣音活跃. 考虑患者有转移性右下腹痛, 呕吐及腹泻, 为急性阑尾炎可能性大, 于2011-12-22下午转入胃肠外科. 转入胃肠外科后考虑到患者病程长, 体温血象不高及CT检查阑尾未见明显异常, 诊断不明确, 暂不具有手术指征而继续行上述保守治疗.

2011-12-23/29除患者精神稍有好转外, 腹痛呕吐腹泻无明显好转, 期间请妇产科会诊排除了妇科疾病, 并多次复查尿常规、粪便常规及潜血未见异常, 白细胞从入院时9.0×10⁹/L逐渐降至3.5×10⁹/L, 血红蛋白从123 g/L逐渐降至84 g/L, 血钾从2.6 mmol/L, 逐渐升至5.1 mmol/L. 2011-12-30患者腹痛依旧, 腹泻及呕吐次数开始减少, 但开始出现尿频尿急, 可达15次/d以上 . 2012-01-01患者开始出现腹胀胸闷, 腹泻次数减为3-4次/d. 2012-01-02患者腹痛腹胀加重, 出现肛门停止排便排气. 查体: 生命体征平稳, 腹膨隆, 腹肌软, 全腹压痛, 反跳痛可疑, 移动性浊音阴性, 肠鸣音消失. 急诊行腹部CT示: 全小肠管腔均匀扩张, 管径最粗处约达3.2 cm, 扩张肠管内见多处气液平, 小肠扩张拟为不全梗阻, 双侧输尿管中上段节段性轻度扩张, 腹盆腔积液(图5). 考虑肠梗阻为腹腔感染或其他全身性疾病所致, 继续给予抗炎和营养支持等治疗, 并行血常规、免疫功能及ANA谱等检查. 当日血常规示: 白细胞3.56×10⁹/L, 血红蛋白80 g/L. 2012-01-03上午患者腹痛腹胀加重, 难以忍受, 肛门仍未排便排气. 查体: 神疲, 痛苦面容, 体温血压呼吸正常, 心率112次/min, 腹明显膨隆, 腹式呼吸减弱, 未见胃肠型, 腹紧, 全腹可触及明显压痛及反跳痛, 肠鸣音消失. 考虑患者有出现绞窄性肠梗阻的可能, 给予心电监测、胃肠减压, 同时行相关术前准备, 准备下午行剖腹探查, 然而下午患者出现大量排便排气, 腹痛腹胀明显缓解, 手术取消. 2012-01-02/4相关检查回报, 免疫功能6项: IgA 4.56 g/L(0.7-4.0 g/L)、IgG 17.80 g/L(7-16 g/L), IgM 2.14 g/L(0.4-2.3 g/L), C3 0.47g/L(0.9-1.8 g/L)、C4 0.08g/L(0.1-0.4g/L)、C反应蛋白正常, ANA谱: 抗nRNP/Sm抗体、抗Sm抗体、抗SS-A抗体、抗核抗体(1:160S)均阳性, 抗dsDNA(2次)、ANCA均阴性, 24 h尿蛋白定量0.642 g(1500 mL尿液). 再次查体时发现双颧及鼻梁处有较浅的类似于雀斑的暗褐色斑, 追问病史, 患者家属诉患者在当地医院治疗期间该部位曾出现红斑, 持续1 wk后消退. 最后根据美国风湿病协会1982年的SLE分类诊断标准及SLE疾病活动指数(SLEDAI)诊断为SLE(活动期), 转肾内科治疗. 患者给予糖皮质激素及环磷酰胺冲击治疗1 wk, 腹痛、尿频尿急症状明显好转后, 带药出院. 出院后随访3 mo, 患者未再出现消化道及泌尿道症状, 补体C3、C4逐渐接近正常, 24 h微量蛋白定量阴性.

图5 腹部CT平扫. 小肠管腔均匀扩张, 扩张的肠管内可见宽大的气液平面(箭), 呈假性肠梗阻表现. 箭头示双侧输尿管扩张.

2 讨论

SLE除累及皮肤、关节、肾脏外消化系也是常见的累及部位之一, 当累及消化系时临床上除可出现腹痛、呕吐、腹泻等常见症状外, 也可出现IPO、消化道穿孔及腹水等少见症状, SLE导致胃肠道症状的机制不十分明确, 但一般都认SLE的病程中免疫复合物沉积于胃肠壁的小血管壁导致了急性的血管炎, 进而使靶器官缺血和纤维化[1]. Lee等[2]在1例伴有腹痛的SLE患者结肠病理切片中发现肠壁小血管壁增厚和血管周围有大量的淋巴细胞浸润, 并认为胃肠道血管炎与狼疮活动有关. 当SLE处于活动期时, 除出现胃肠血管炎的症状外还可出现IPO的症状. Kim等[3]认为SLE合并IPO为免疫复合物在血管壁的沉积导致内脏平滑肌萎缩和纤维化从而引起功能障碍. 也有学者推测为原发性平滑肌病或神经病变, 或是有针对平滑肌的自身抗体, 产生免疫性炎症性的损伤, 引起内脏平滑肌的运动障碍[4,5]. Mok等[4]报道18例SLE合并肠梗阻的患者中有8例伴有腹水, 推测浆膜炎可导致麻痹性肠梗阻.

SLE并发IPO的同时, 通常合并间质性膀胱炎或肾盂输尿管梗阻, 临床上患者除有胃肠道表现外还有膀胱区不适、尿频、尿急或排尿困难等症状[6]. Mok等[4]报道了18例合并假性肠梗阻的SLE患者有12例出现双侧肾盂输尿管扩张, 同时有间质性膀胱炎的临床表现, 而尿液细菌培养阴性. 本例患者在病程中除出现了呕吐腹泻腹痛及假性肠梗阻等胃肠道症状外也出现了尿频、尿急, 双侧输尿管扩张等泌尿系统症状, 但尿液培养阴性. 有学者认为SLE患者出现泌尿系症状与胃肠道症状有着类似的发病机制[7].

临床上SLE多以蝶形红斑、对称性多关节疼痛及肾脏受累为早期表现, 而当以消化系症状为首发表现时, 误诊率极高. 王斌等[8]报道了30例以消化系表现为首发症状SLE患者有15例误诊, 胡亚荣等[9]报道了23例以消化系症状为首发表现的SLE患者更是全部误诊. 胡大伟等[10]报道了12例合并假性肠梗阻的SLE患者, 其中2例术前诊断不明, 而行剖腹探查及小肠部分切除术, 最后全部死亡. 陈珊宇等[11]报道了15例以肠系膜血管炎为首发表现的SLE患者, 给予糖皮质激素治疗后, 病情状迅速好转, 无1例行外科治疗. 杨卫平[12]报道了12例以消化系为表现的SLE患者, 其中5例以消化系症状为首发症状, 11例给予糖皮质激素或同时给予环磷酰胺治疗后病情好转出院, 1例误诊为肠梗阻的病例, 在反复发病2 mo后才确诊, 后因极度衰竭及心功能不全死亡. 大量的文献资料表明以消化系症状为首发表现SLE早期确诊, 不仅可避免不必要的手术治疗, 并且对病情转归产生决定性影响.

CT作为一种常用的检查方法, 对以胃肠道为突出表现的SLE的早期诊断有一定的特异性. 宋彬等[13]报道了因急性腹痛而行腹部CT扫描的23例SLE患者中, 19例出现肠壁肿胀、增厚, 12例出现"靶征", 16例存在肠管扩张, 2l例出现肠系膜肿胀和脂肪密度增高, 4例肠系膜血管呈"梳状征". 任小军等[14]报道了以消化系症状为首发表现最后确诊为SLE的8例患者行CT增强扫描, CT表现为8例均有空肠及回肠肠壁水肿、增厚并分层强化, 呈环形的"靶征"或"双轨征"或"梳状征". 本例患者入院时行腹部CTA检查未见腹主动脉及其分支异常, 但可见壁水肿、增厚并分层强化, 呈环形的"靶征"和"双轨征"及肠系膜血管呈"梳状"改变, 最后确诊为SLE. 个人认为虽然CT增强扫描出现"靶征"、" 双晕征"及"梳状征"不能作为确诊SLE的指征, 因为缺血性肠炎、淀粉样变性病、传染性肠炎及血管神经性水肿等也可以引起小血管炎而累及胃肠道出现类似表现[15], 但当CT增强扫描出现的上述征象时, 可作为早期诊断SLE的一个重要线索.

SLE临床表现多样, 本例SLE患者除有腹痛、腹泻、呕吐及CT增强扫描出现的"靶征"、"双轨征"及"梳状征"等特点外, 还具有以下特点: (1)产褥期内发病, 增加了疾病诊断的难度, 也有学者认为妊娠可以诱发SLE, 特别在妊娠早期和产后6 wk[16]; (2)症体分离, 患者诉疼痛明显, 虽有压痛, 但几乎无反跳痛及肌紧张; (3)腹痛及压痛部位不固定; (4)血液系统受累, 患者白细胞从入院时9.0×10⁹/L 逐渐降至3.5×10⁹/L, 血红蛋白从123 g/L逐渐降至80 g/L, 短期内出现中度贫血, 考虑为SLE所致, 而非营养不良性贫血; (5)泌尿系统受累, 患者在入院9 d时出现尿频尿急及双侧输尿管扩张, 但无尿痛及尿液细菌培养阴性; (6)浆膜炎, 患者虽无胸膜炎及心包炎但有不能用其他原因解释的腹盆腔积液; (7)IPO, 梗阻发生在低血钾纠正后, 肠鸣音消失. 本病例在入院后半月才确诊, 这主要是对患者院外诊治1 mo余的病史及查体时非典型蝶形红斑未引起足够的重视, 早期未行免疫学检查有关, 但更主要的是由于SLE首发症状多样, 多系统损害较晚, 临床上缺乏特异性, 以消化系症状为首发表现的SLE更是少见有关. 因此对临床接诊和收治具有消化系表现但原因不明的患者, 尤其是育龄女性时, 需注意有无颊部红斑、关节痛、肾脏受损等其他系统受累表现, 特别是腹部CT增强扫描出现"靶征"、" 双晕征"及"梳状征"时, 应尽早行免疫学检查, 以排除SLE可能.

评论

背景资料

SLE临床上多以关节、皮肤、肾脏等组织器官受累为首发表现, 以消化系症状为首发表现较少见, 而因SLE所致的IPO更为少见.

同行评议者

毛高平, 教授, 中国人民解放军空军总医院

相关报道

国内外文献报道当SLE以消化系症状为首发表现时, 误诊率极高, 能否早期诊断, 对患者的病情转归起决定性作用.

创新盘点

本文提出了当出现不明原因的消化系症状, 诊断较为棘手时, 特别是腹部CT增强扫描出现"靶征"、" 双晕征"及"梳状征"时, 应尽早行免疫学检查, 以排除SLE可能.

名词解释

假性肠梗阻: 临床具有肠梗阻的症状和体征, 但可凭借影像学检查或腹部手术排除机械性肠梗阻因素存在.

同行评价

本文以1例患者的临床诊治经验, 结合文献进行了系统的, 较为全面的复习, 对于临床医师, 尤其对消化内科, 胃肠外科医师提高对系统性红斑狼疮的认识, 提高临床诊疗水平大有裨益.

备注

编辑: 田滢 电编: 鲁亚静

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