修回日期: 2012-08-18
接受日期: 2012-08-21
在线出版日期: 2012-09-18
无症状嗜铬细胞瘤约占肾上腺嗜铬细胞瘤的10%-17%, 由于缺乏特殊的临床症状和体征, 其定性及确定组织来源均比较困难, 加之其往往有丰富的血供和供血来源极不规则, 因此手术切除难度大. 我院1例患者因反复右上腹隐痛伴腹胀2年, 加重7 d于2011-10-10入院. 术前诊断为右上腹巨大肿瘤, 于2011-10-18行血管介入结合手术切除, 术后病理诊断为: 嗜铬细胞瘤.
引文著录: 王帅, 黄汉飞, 段键, 邹文香, 罗罡, 曾仲. 血管介入结合手术切除巨大无症状嗜铬细胞瘤1例. 世界华人消化杂志 2012; 20(26): 2538-2541
Revised: August 18, 2012
Accepted: August 21, 2012
Published online: September 18, 2012
Asymptomatic pheochromocytoma accounts for about 10%-17% of cases of adrenal gland pheochromocytoma. Due to the lack of specific clinical symptoms and signs, asymptomatic pheochromocytoma is often difficult to diagnose. As it often has a rich blood supply and blood supply source is extremely irregular, surgical excision is challenging. A patient was admitted to our hospital due to repeated right epigastric pain and abdominal distension for 2 years and aggravation for 7 days. A preoperative diagnosis of right upper quadrant abdominal huge tumor was made. He underwent vascular intervention and surgical excision, and postoperative pathologic analysis suggested pheochromocytoma.
- Citation: Wang S, Huang HF, Duan J, Zou WX, Luo G, Zeng Z. Vascular intervention combined with surgery for the management of huge asymptomatic pheochromocytoma: A report of one case. Shijie Huaren Xiaohua Zazhi 2012; 20(26): 2538-2541
- URL: https://www.wjgnet.com/1009-3079/full/v20/i26/2538.htm
- DOI: https://dx.doi.org/10.11569/wcjd.v20.i26.2538
从1962年意大利学者Calabrese[1]开始报道无症状嗜铬细胞瘤到现在, 既往研究发现, 约10%-17%的肾上腺嗜铬细胞瘤没有任何临床症状, 虽临床上对他的认识越来越全面和深入, 但其诊断和治疗对临床医生仍是严峻的考验, 尤其是对巨大的无症状嗜铬细胞瘤, 因其定性及确定组织来源均比较困难, 加之往往有丰富的血供和供血来源极不规则[2], 血管介入结合手术切除为其提供一种新的治疗方式.
男, 45岁, 因反复右上腹隐痛伴腹胀2年, 加重7 d于2011-10-10入院. 患者于2009-06无明显诱因感右上腹隐痛, 呈持续性痛, 无他处放射痛, 无恶心呕吐, 无反酸嗳气, 无呕血黑便, 患者曾自认为是"胃病"并予以"胃舒平"治疗症状可缓解. 近两年来上述症状反复发生, 性质及程度无明显改变. 近7 d来, 患者感右上腹疼痛症状较前加剧并伴全腹胀痛, 患者服用胃药后无明显缓解. 个人史: 患者既往身体健康, 无传染病及手术、输血、外伤史. 家族史: 父母健在, 否认其他家族遗传性病史, 否认家族中有类似患者. 体格检查: 生命体征正常, 皮肤巩膜无黄染, 右中上腹稍隆起, 未见胃肠型及蠕动波, 无腹壁静脉曲张, 右上腹可扪及一巨大包块, 质中等, 边界清, 活动不明显, 无压痛及反跳痛, 肝脾未扪及, 肝肾区无叩痛, 双下肢无浮肿. 实验室检查: 血常规、生化检查未见明显异常, 凝血功能, 大、小便常规, 肝功能储备均正常, 肿瘤标志物检查一, 肝炎标志物一. 影像学检查: 腹部B超检查: 肝脏形态大小正常, 实质回声均匀, 肝内管系走行正常, 肝内胆管未见扩张. 门静脉主干内径1.0 cm, CDFI、CDE示门静脉充盈良好, 未见明显充盈缺损, PW示V = 18 cm/s. 右上腹探及一大小约21.3 cm×15.8 cm×20.7 cm实性包块, 边界清, 有包膜, 运动度似与肝脏不一致, CDFI、CDE示包块内可引出血流信号, PW示为低速低阻动脉频谱. 超声诊断: 右上腹巨大实性包块,性质待查(腹膜后来源? 肝脏占位?)(图1A). 腹部CT检查: 肝右叶巨大肿块向肝外生长, 由肝左、右动脉共同供血, 肝右动脉受压后移, 肝左动脉及门静脉右支、下腔静脉、胰腺、胆囊受压向左前移位, 右肾向内下方移位. CT诊断: 肝右叶肿瘤, 血管平滑肌脂肪瘤? 纤维瘤? (图1B). 肿瘤DSA检查: 右上腹部巨大肿瘤, 主要由肝右动脉、右膈动脉、L1右侧腰动脉及右肾动脉起始部一支动脉(考虑腰动脉)参与供血. 可见粗细不均的肿瘤血管, 未见动静脉瘘, 动脉后期可见巨大肿瘤染色. 栓后造影: 可见以上的供血动脉主干存在, 肿瘤血管消失. 下腔静脉造影: 可见下腔静脉呈受压、推移改变. DSA诊断: 右上腹部巨大占位病变, 多考虑肝右叶占位(图1C, D).
给予患者病情及综合实验室、影像学检查考虑患者为右上腹部巨大占位病变: 肝右叶占位? 腹膜后来源占位? 治疗: 2011-10-17在介入科行腹主动脉造影和下腔静脉造影, 行相应供瘤动脉栓塞术. 造影见: 右上腹部巨大肿瘤, 主要由肝右动脉、右膈动脉、L1右侧腰动脉及右肾动脉起始部一支动脉(考虑腰动脉)参与供血. 可见粗细不均的肿瘤血管, 未见动静脉瘘, 动脉后期可见巨大肿瘤染色. 将右肝动脉分支、右膈动脉、右腰动脉和右肾动脉的肿瘤供应支予以栓塞, 造影可见下腔静脉呈受压、推移改变. 2011-10-18行剖腹探查腹膜后巨大肿瘤切除术, 取右上腹反"Ｌ"切口, 术中探查见肝脏质软, 肝脏向左上腹转位, 肿瘤大部位于右季肋区及腹上区, 少部分位于中腹部, 约23 cm×17 cm×19 cm, 肝右叶受压萎缩变薄, 结肠肝曲及右肾向下推移. 肿瘤质地韧, 表面布满粗细不均供瘤血管, 供瘤动脉血管大部经栓塞已无搏动(图2A). 切开肿瘤外侧被膜, 先沿肿瘤包膜外侧从上、下和外侧游离肿瘤, 切断肿瘤滋养血管, 至肿瘤内侧, 见其内侧面有肾上腺附着, 逐步分离肿瘤与肝后下腔静脉间沟通血管, 钳夹切断, Prolene线缝扎. 最后钝性分离肿瘤后部与腹膜后间隙之疏松连接, 完整摘除肿瘤(图2B). 腹腔创面电凝止血, 探查右肾脏红润, 肾动脉搏动良好, 肝动脉、胆囊动脉搏动良好, 于肝下肿瘤窝置腹引管1根. 术中出血约600 mL, 术中病情平稳, 切除肿瘤称质量为3.5 kg. 肉眼观肿瘤表面呈微红色, 包膜完整, 质地较软(图2C). 术毕剖开肿瘤, 肿瘤为实性, 切面呈微红色, 中央有深红色坏死区(图2D). 患者术后恢复顺利, 治愈出院. 病理检查结果: (右上腹包块)HE形态结合免疫组化结果符合嗜铬细胞瘤伴局部细胞增生活跃. 病理诊断为嗜铬细胞瘤(图2E).
该患者临床症状不典型, 从住院、介入到肿瘤切除术后血压波动于110-125/75-85 mmHg, 均未出现血压过高或过低现象, 一直处于较稳定水平, 其血生化及常规未见明显异常, 故本例属于无症状嗜铬细胞瘤, 此类患者往往无嗜铬细胞瘤的常见症状如高血压、头晕头痛、代谢紊乱等, 相关实验室检查也可无阳性结果. 完善超声、CT及DSA检查后, 术前诊断欠明确, 提示为腹腔内巨大占位: (1)腹膜后来源? (2)肝脏肿瘤? 术中证实肿瘤为腹膜后肾上腺来源, 术后病理检查诊断为嗜铬细胞瘤.
对于此类巨大嗜铬细胞瘤, 其往往具有血供丰富, 供血来源极不规则, 侧支循环多, 外科手术中出血量大, 手术操作可能对重要血管(下腔静脉、肾静脉、脾血管等)及重要脏器(肝脏、胰腺、胃、肠、肾脏等)造成损伤. 从影像检查可见患者肿瘤血供丰富, 手术风险大, 故本例患者在术前1 d给予介入栓塞治疗, 最主要的目的在于减少术中出血, 降低手术风险, 使临近正常结构不易损伤, 缩短手术时间, 减少并发症的发生[3], 本例选择术前1 d行介入栓塞治疗的另一个原因是可以减少介入治疗所引起的肿瘤的炎症及水肿反应. 因此术前栓塞是一种有效的辅助治疗方法.
手术切除肿瘤是目前治疗嗜铬细胞瘤的唯一有效方法, 手术入路选择与肿瘤定位关系密切, 最佳的手术途径应是手术视野暴露清晰, 操作方便, 避免损伤肿瘤周围血管与脏器, 能安全完整切除肿瘤, 防止遗漏多发性与肾上腺外嗜铬细胞瘤, 同时又能使手术创伤减少到最低程度. 目前最常用的有侧位腹膜后与经腹腔入路, 经腹腔入路又分胸腹联合切口和腹部切口[4]. 本例经腹反"L"型切口并利用自动拉钩也达到很好的手术视野暴露, 同时也便于探查腹腔内脏器, 特别是明确肿瘤于肝脏的关系, 确保完整切除肿瘤, 保证了手术效果.
肝纤维化(HF)是慢性肝损伤的一种修复反应, 是各种慢性肝病向肝硬化发展所共有的病理改变和必经途径. 其特征是以胶原分泌为主的细胞外基质(ECM)在肝内过多沉积. 肝星状细胞(HSC)的活化是HF发生的共同中心环节. 近年来, HF形成过程中的信号传导通路已成为研究的热点之一, 受到越来越多的关注.
吴俊华, 副教授, 江苏省南京市, 南京大学医学院
P38 MAPK信号通路在HF形成过程中的作用越来越受到关注, 这对阐明HF的发病机制, 寻找HF的防治方法具有积极意义. 但其具体调控机制、反馈调节如何进行及与其他信号通路是否有联系等问题, 尚待更进一步研究.
Yong等研究发现, P38 MAPK信号分子可调节MMPs/TIMPs(基质金属蛋白酶及其抑制剂)及uPA/PAI(尿激酶型纤溶酶原激活剂及其抑制剂)的表达, 影响血管内皮细胞的迁移能力和管腔形成能力, 进一步引起肝内血管增生, 导致肝窦毛细血管化. Schnabl等用阻断剂SB203580阻断P38 MAPK可以降低静息HSC的α-SMA蛋白表达, 并可调节其细胞周期, 改变HF的进程.
本文从P38 MAPK的组织结构、分布亚型、激活途径及其在HF过程的作用进行全面、深入的综述.
本综述从P38 MAPK与致纤维化因子的生成、肝星状细胞的活化和炎症反应的关系, 3个方面介绍了P38 MAPK信号通路在HF形成过程中的作用, 为今后的研究提供了方向.
本综述对P38 MAPK信号通路和HF的介绍比较充分, 内容丰富, 结构清晰.
编辑:曹丽鸥 电编:闫晋利