病例报告 Open Access
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世界华人消化杂志. 2011-08-18; 19(23): 2506-2507
在线出版日期: 2011-08-18. doi: 10.11569/wcjd.v19.i23.2506
经内镜置支架治疗全内脏转位的十二指肠乳头癌1例
侯森林, 乔娜, 韩锦胜, 乔占英
侯森林, 乔娜, 韩锦胜, 乔占英, 河北医科大学第二医院微创外科 河北省石家庄市 050000
作者贡献分布: 此课题由侯森林设计、操作并完成论文书写; 乔娜Ð助完成手术操作; 韩锦胜完成数据分析并帮助论文书写; 乔占英对手术过程、论文撰写进行了指导.
通讯作者: 侯森林, 教授, 050000, 河北省石家庄市, 河北医科大学第二医院微创外科. housenlin2006@126.com
电话: 0311-66002386
收稿日期: 2011-05-22
修回日期: 2011-07-13
接受日期: 2011-07-18
在线出版日期: 2011-08-18

采用内镜下十二指肠途径(ERCP)置支架治疗, 比较左俯卧位与右俯卧位在全内脏转位患者的手术操作的难易程度及关键技术点. 分享经内镜支架治疗全内脏转位的十二指肠乳头癌患者1例的心得体会.

关键词: 内镜; 支架治疗; 全内脏转位; 十二指肠乳头癌

引文著录: 侯森林, 乔娜, 韩锦胜, 乔占英. 经内镜置支架治疗全内脏转位的十二指肠乳头癌1例. 世界华人消化杂志 2011; 19(23): 2506-2507
ERCP-assisted metal stent placement for complete transposition of the viscera in a patient with papillary carcinoma of the duodenum
Sen-Lin Hou, Na Qiao, Jin-Sheng Han, Zhan-Ying Qiao
Sen-Lin Hou, Na Qiao, Jin-Sheng Han, Zhan-Ying Qiao, Department of Microsurgery, the Second Hospital of Hebei Medical University, Shijiazhuang 050000, Hebei Province, China
Correspondence to: Professor Sen-Lin Hou, Department of Microsurgery, the Second Hospital of Hebei Medical University, Shijiazhuang 050000, Hebei Province, China. housenlin2006@126.com.
Received: May 22, 2011
Revised: July 13, 2011
Accepted: July 18, 2011
Published online: August 18, 2011

Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) was used to treat complete transposition of the viscera in a patient with papillary carcinoma of the duodenum. The impact of two different body positions (left and right prone positions) on the difficulty level of the surgery was compared. In addition, we summarize key points of the surgical procedure.

Key Words: Endoscope; Stent placement; Complete transposition of the viscera; Papillary carcinoma of the duodenum


0 引言

全内脏转位(total situs versus, TSI)是一种罕见的解剖异常, 有这种遗传倾向的新生儿发生率为1/1 000-100 000[1], 一般表现右位心, 腹部异常为正常解剖的反位, 无发育、生长异常, 也不影响其功能, 一般无任何症状. 其发生原因可能与胚胎发育异常或者双亲染色体异常有关. 对全内脏转位患者经内镜下治疗操作未见有报道. 本病例报告为经内镜置支架治疗全内脏转位的十二指肠乳头癌患者1例, 在内镜的操作过程的心得体会及关键技术点与大家分享.

1 病例报告

女, 76岁, 主因发现皮肤、巩膜黄染3 d入院. 患者于3 d前发现皮肤巩膜黄染, 呈渐进性, 伴有周身瘙痒, 无腹痛、腹胀, 无恶心、呕吐, 不伴有寒战、发热, 尿色呈浓茶样, 大便为陶土样大便. 患者于5 mo前曾行经皮经肝穿刺置支架治疗, 术中取病理活检结果回报为十二指肠乳头腺癌. 查体: 全身皮肤巩膜明显黄染, 心肺查体未见异常, 腹平坦, 未见胃肠型及蠕动波, 未见腹壁静脉曲张, 全腹软, 肝脾未触及, 剑突下轻度压痛, 无反跳痛及肌紧张, 移动性浊音阴性, 肠鸣音5次/min. 肝功能示: TBIL 233 μmol/L, DBIL 101 μmol/L, IBIL 132 μmol/L, ALT 259 U/L, AST 234 U/L, ALP 1 730 U/L, GGT 1 172 U/L. 腹部B超提示: 胆总管内留置管、胆总管近端最宽处约2.8 cm肝内胆管明显扩张最宽处约1.6 cm提示肝内外胆管、主胰管最宽处约0.85 cm明显扩张. 胸片提示: 镜面右位心, 胃泡位于右膈下. 诊断: 十二指肠乳头腺癌、全内脏转位. 考虑患者支架已堵塞, 拟行经内镜置支架治疗.

常规术前准备下, 首先取常规的左俯卧位, 插镜进入胃腔后见胃的走行与正常进镜相反, 胃部标记不明显, 勉强进镜到达十二指肠后, 需要推镜身使十二指肠镜弯曲才能看到乳头, 乳头距镜身较远, 不易调整、固定乳头位置, 插管方向不能与胆管走行同轴, 诊断和治疗极其困难. 退出内镜后使患者体位改为右俯卧位重新进镜, 术者改为右手持镜, 方向与正常进镜呈180度旋转, 到达胃体部, 远处为胃角侧面像, 镜头向上反转, 则见胃角正面像, 上方为胃体部, 下方为胃窦部, 到达十二指肠球部, 再稍进境, 并将镜身逆时针旋转约60度后, 再进镜看到乳头后拉直镜身, 先行选择性胆管插管,待导丝越过梗阻段先抽出墨绿色胆汁约40 mL后注入适量30%泛影葡胺造影,见胆总管下段梗阻, 梗阻段以上肝内外胆管扩张, 考虑肿瘤长入金属支架内造成胆管梗阻, 再循导丝用推送器置入一8 mm×80 mm胆道金属支架, 支架下端位于乳头下方1.0 cm处, 见有大量墨绿色感染胆汁引出. 顺利完成内镜操作.

术后患者未出现出血、胆管炎、胰腺炎等并发症, 术后第5天复查肝功能结果: TBIL 104.1 μmol/L, DBIL 60.7 μmol/L, IBIL 43.4 μmol/L, ALT 71 U/L, AST 41 U/L, ALP 1 164 U/L, GGT 639 U/L. 术后恢复顺利, 术后3 wk肝功能各项指标均降至正常.

2 讨论

全内脏转位(total situs inversus, TSI)是一种罕见的常染色体隐形遗传解剖畸形, 其特征是心脏及腹内脏器与正常解剖位置呈镜像分布[2]. 内脏转位分为部分转位及完全转位两种, 统计表明内脏转位中全内脏转位占93.76%±2.2%, 部分内脏转位占6.3%±2.2%, 以胸腹腔脏器完全转位较多见. 可能有以下两个原因: (1)胎儿胚胎发育时旋转障碍所致. 转位原因尚不清楚, 可能与胚胎发生及胎儿初期发育异常有关; (2)另一原因可能来自双亲染色体及其运载的基因. 与家族遗传、染色体结构和数量的改变有关. TSI并不被认为是恶性肿瘤的危险因素. TSI合并十二指肠乳头腺癌罕见, 2006年意大利的Tsunoda等[3]报道了第1例全内脏转位并胆管癌行胰十二指肠切除术个例, 国内尚未见相关手术报道. Sato等[4]报道了内脏转位并肝胆管结石病例. 本病例患者直系亲属中未见有全内脏转位者. 对于伴有全内脏转位患者行经内镜逆行胰胆管造影术(endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP), 尚无文献报道.

术者尝试了左俯卧位与右俯卧位对于患者行ERCP的区别, 应用常规的左俯卧位, 有以下几个困难: (1)十二指肠镜在刚进入胃腔后, 由于胃体不易进入, 内镜容易在胃底部结袢; (2)由于胃角等胃部标记不明显, 进入胃窦和发现幽门困难; (3)由于角度相反, 通过幽门后内镜进入十二指肠降部困难; (4)乳头位置不好摆在内镜视野的中央, 由于乳头距镜身较远而且不易调整、固定乳头位置, 插管方向与胆管走行不在同一轴线, 插管造影等操作不易成功. 采取右俯卧位时, 困难在于术者在进镜的过程中是右手持镜, 打钮不方便, 特别困难时可以让助手帮助进镜. 但由于方向的纠正使得进镜、拉直镜身非常顺利, 乳头的位置和正常一样, 操作变得非常顺利. 笔者建议术前应对患者进行评估, 如果发现有完全内脏转位, 应采用右俯卧位, 内镜主机的位置完全相反的情况下完成. 设备的放置、术者助手的站位, 皆与正常情况的方向相反, 给手术操作带来不便, 但只要仔细、谨慎操作且不拘泥于常规, 可顺利完成手术.

评论
背景资料

经内镜置入胆道支架是解除恶性阻塞性黄疽的有效手段, 可解除和预防胆道内压异常升高, 有效地改善肝功能及控制胆管炎, 对延长患者生命、提高生活质量有重要的作用, 应用已日渐广泛.

同行评议者

蓝宇, 教授, 北京积水潭医院消化科

同行评价

本文病例罕见, 具有一定的临床借鉴价值.

编辑 曹丽鸥 电编 何基才

1.  Cronen PW, Moss JP, Simpson T, Rao M, Cowles L. Tenckhoff catheter placement: surgical aspects. Am Surg. 1985;51:627-629.  [PubMed]  [DOI]
2.  Sano T, Kamiya J, Nagino M, Kanai M, Uesaka K, Nimura Y. Hepatectomy for proximal bile duct carcinoma in a patient with situs inversus; a case report. Hepatogastroenterology. 2003;50:1266-1268.  [PubMed]  [DOI]
3.  Tsunoda S, Miyashita T, Murata M. Pancreaticoduodenectomy for common bile duct cancer in a patient with situs inversus totalis: a case report. Int Surg. 2006;91:24-27.  [PubMed]  [DOI]
4.  Sato M, Watanabe Y, Iseki S, Akehi S, Tachibana M, Sato N, Kimura S. Hepatolithiasis with situs inversus: first case report. Surgery. 1996;119:598-600.  [PubMed]  [DOI]