胃肌纤维瘤1例

摘要

本文报道1例发生于胃的肌纤维瘤. 女, 43岁, 因反复排黑便, 胃镜发现胃部隆起型肿物伴溃疡形成, CT显示胃窦区局部胃壁增厚, 见软组织密度增高影. 入院行远端胃大部切除术, 术后行病理及免疫组织化学检查确诊为胃窦部肌纤维瘤. 术后患者恢复良好.

关键词: 胃; 肌纤维瘤; 鉴别诊断

Myofibroma of the stomach: a case report

Hong-Sheng Zhang, Li Wang, Ying-Hao Yu, Pei-Sheng Huang, Xiao-Jie Wei, Ai-Ming Gao

Hong-Sheng Zhang, Li Wang, Pei-Sheng Huang, Xiao-Jie Wei, Ai-Ming Gao, Department of Pathology, the People's Hospital of Fujian Province, Fuzhou 350004, Fujian Province, China

Ying-Hao Yu, Department of Pathology, Fuzhou General Hospital of Nanjing Military Command of Chinese PLA, 602 Bayiqi Middle Road, Taijiang District, Fuzhou 350025, Fujian Province, China

Correspondence to: Hong-Sheng Zhang, Department of Pathology, the People's Hospital of Fujian Province, 602 Bayiqi Middle Road, Taijiang District, Fuzhou 350004, Fujian Province, China. zhhs@qq.com

Received: May 7, 2011
Revised: June 18, 2011
Accepted: June 28, 2011
Published online: August 8, 2011

Abstract

Myofibroma of the stomach is rare and there has been only one reported case in previous Chinese literature. Here we report a case of myofibroma of the stomach in a 43-year-old female patient who presented to our hospital with repeated melena. Gastroscopy revealed an ulcerated tumor in the stomach. CT showed a hyperdense soft-tissue mass. The patient received distal subtotal gastrectomy. Postoperative pathologic and immunohistochemical examinations confirmed the initial diagnosis of myofibroma. The patient recovered well postoperatively.

Key Words: Stomach; Myofibroma; Differential diagnosis

0 引言

肌纤维瘤/肌纤维瘤病(myofibroma/myofibromatosis)是指有收缩功能的肌样细胞排列在薄壁血管周围形成的良性肿瘤, 孤立性者称为肌纤维瘤, 多发性者为肌纤维瘤病. 绝大部分发生于2岁以前, 约60%为先天性[1]. 发生于胃部的肌纤维瘤罕见, 查阅国内文献仅2006年见1例病例报道[2]. 现将福建中医药大学附属人民医院1例胃肌纤维瘤病例报道如下.

1 病例报告

女, 43岁, 因反复排黑便40余天就诊于福建中医药大学附属人民医院院. 外院胃镜示: 胃体下部前壁-胃窦部见一隆起型肿物(图1), 约2.8 cm×1.8 cm×1.7 cm; 外院胃镜病理示: (胃体下部)黏膜符合溃疡病改变. 入院后查体见患者贫血面容, 余无异常. 血常规示: 红细胞2.93×1012/L, 血红蛋白69.3 g/L; 粪便隐血试验阴性; 上腹部CT示(图2): 胃窦区软组织密度增高影, 大小约2.7 cm×4.7 cm, 局部胃腔狭窄, 胃周围及腹膜后未见肿大淋巴结, 腹腔内未见积液; 提示胃窦区占位. 后对患者行剖腹探查术, 术中于胃窦前壁小弯侧见一肿物, 大小约4 cm×4 cm×3 cm, 部分侵及浆膜外, 余未见异常.后行远端胃大部切除术及Billroth-Ⅰ式吻合重建胃肠道. 术后结合组织学形态及免疫组化结果(图3), 病理诊断为: (胃窦部)肌纤维瘤, 肿物位于胃壁肌层, 黏膜见溃疡形成; 上、下切端净; 胃大小弯淋巴结未见肿瘤(0/9). 免疫组织化学: vimentin(+++)、SMA局部(+)、CD117(-)、CD34(-)、CK(-)、desmin(-)、EMA(-)、ki-67(-)、S-100(-)、CD68(-)、CD99(-)、Bcl-2(-)、ALK(-)、CD31(-). 术后患者恢复良好, 顺利出院. 目前患者一般情况良好, 术后3 mo门诊复查各项指标正常.

图1 胃体下部前壁-胃窦部见一隆起型肿物.

图2 胃窦部见一类圆形结节影.

图3 胃部肌纤维瘤(HE染色). A: 肿物穿梭于肌间呈结节状生长; B: 呈深染区和淡染区排列; C: 深染区梭形细胞呈束状排列; D: 淡染区细胞呈圆形或小多边形, 片状分布; E: 血管外皮瘤样结构; F: 肿物在血管内侵袭性生长.

2 讨论

肌纤维瘤/肌纤维瘤病(myofibroma/myofibromatosis)是一种好发于婴幼儿的良性间叶性肿瘤, 为具有收缩功能的肌样细胞排列在薄壁血管周围形成. 肌纤维瘤/肌纤维瘤病、肌外周细胞瘤和所谓的婴儿型血管外周细胞瘤一起构成形态上连续的统一体.

肌纤维瘤可发生于任何器官或组织, 临床上有三种类型: (1)孤立型, 常见, 临床表现为无痛性孤立性肿块, 大多数病变位于皮肤和浅表组织中, 多发生于头颈部及躯干部, 偶可位于骨内[3], 尤其是颅面骨, 发生于内脏的肌纤维瘤十分罕见[4]. 本型多见于男性; (2)多中心型, 不常见, 包括两种亚型, 一种为多个部位的软组织内或骨内有病灶但不伴有内脏累及; 另一种为除软组织外, 同时还伴有内脏累及, 最易累及的内脏为肺[5], 偶可见于中枢神经系统.本型多见于女性; (3)成年型, 少见, 多表现为肢体和头颈部皮肤或口腔内缓慢生长的无痛性肿块[6], 两性均可发生, 无明显差异.

国内文献现有报道的累及内脏的肌纤维瘤病仅数例[5,7], 十分罕见. 单发于内脏的肌纤维瘤仅2006年侯英勇等[2]报道1例: 患者女, 5岁, 腹痛1 mo入院. 入院后行剖腹探查术, 术后病理诊断未明确, 后经上海市9家医院对该病例进行读片讨论, 最后诊断为胃肌纤维瘤. 该作者还在文中提到"复习上海市10家医院数十年间近千例消化道间叶源性肿瘤档案资料, 尚未发现类似病例, 本例实属消化道罕见病例".

镜下观察肌纤维瘤呈结节状或多结节状生长, 并表现为双相的区域分化: 由淡染的周边区和深染的中央区组成. 周边区由结节状或短束状排列的梭形细胞组成, 胞质呈嗜伊红色; 中央区由圆形或小多边形的原始间叶细胞组成, 呈实性片状分布, 或围绕分支状的血管呈血管外皮瘤样排列, 可见核分裂相和坏死, 后者常伴有钙化, 20%的病例内还可见瘤细胞突向血管腔内生长. 肿瘤的间质呈纤维黏液样, 可伴有胶原化或玻璃样变性, 部分病例可见灶性的出血和囊性变.

肌纤维母细胞性成分和原始间叶细胞性成分均可表达vimentin和SMA, 肌纤维母细胞性成分还可表达肌动蛋白(muscle specific actin, MSA), 不表达desmin和S-100蛋白, 以及EMA或角蛋白(cytokeratin, CK). 肌纤维瘤需与婴儿型血管外皮瘤、婴儿型纤维肉瘤、具有血管外皮瘤样结构的肿瘤及肌纤维母细胞瘤等相鉴别.

有关肌纤维瘤/肌纤维瘤病的细胞起源问题仍存在争议. 有人认为, 肌纤维瘤/肌纤维瘤病的肿瘤细胞起源于血管周细胞, 是肌性分化的血管周细胞, 这与血管外皮瘤和血管球瘤相似[6]. 多个学者电镜观察瘤细胞[8-10], 有的发现有纤维母细胞和平滑肌细胞的超微结构特点, 有的认为瘤细胞是肌纤维母细胞, 有的则未发现肌源性分化, 总之, 对该瘤的细胞构成还不很确定, 原因可能是该留存在双相的区域分化, 电镜取材的部位不同可出现不同的结果. 此外, 该瘤的组织学形态与多种肿瘤相重叠, 不同病理学家的评判标准可能存在差异.

有研究表明, 肌纤维瘤/肌纤维瘤病和婴儿型血管外皮瘤在组织学和免疫表型上存在重叠[6]. Mentzel等[11]的研究表明, 肌纤维瘤/肌纤维瘤病含有血管外皮瘤样排列的不成熟细胞成分, 并认为其和婴儿型血管外皮瘤是同一疾病的不同发展阶段, 婴儿型血管外皮瘤是肌纤维瘤/肌纤维瘤病的早期表现.

本病系一种良性自限性的病变, 预后多良好, 术后很少复发, 但随年龄的增长可出现新的病变结节[9], 少部分肿瘤可自行消退, 尤其是发生于骨组织的病例; 累及内脏的病例常导致压迫和阻塞而预后不良, 至今未见肿瘤转移的报道[6]. 本例随访5 mo无复发, 一般情况良好, 目前仍在随访中.

评论

背景资料

肌纤维瘤/肌纤维瘤病是指有收缩功能的肌样细胞排列在薄壁血管周围形成的良性肿瘤, 孤立性者称为肌纤维瘤, 多发性者为肌纤维瘤病.

同行评议者

张国梁, 主任医师, 天津市第一中心医院消化内科

相关报道

有研究表明, 肌纤维瘤/肌纤维瘤病和婴儿型血管外皮瘤在组织学和免疫表型上存在重叠.

同行评价

本文病例少见, 为临床医师的诊断鉴别提供依据.

备注

编辑:李军亮 电编:何基才

参考文献

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