术中内镜检查小肠淋巴管扩张症6例

摘要

目的: 探讨术中内镜检查对小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia, IL)的诊断价值.

方法: 6例IL并蛋白丢失性肠病患者, 男3例, 女3例, 年龄15-55(平均33.5)岁, 术中经小肠切口行内镜检查以确定肠道淋巴液漏出的部位.

结果: 内镜下均可见肠腔内大量乳白色液体, 黏膜见散在的、多发的白色斑点及弥漫性绒毛肿胀、发白. 伴息肉样改变3例, 伴黏膜糜烂2例. 于浆膜下注射亚甲蓝后, 5例发现淋巴液漏出病灶.

结论: 内镜对IL的诊断, 尤其对确定淋巴漏出的部位有重要价值.

关键词: 小肠淋巴管扩张症; 蛋白丢失性肠病; 术中内镜

Diagnostic value of intraoperative endoscopic examination in patients with intestinal lymphangiectasia: an analysis of 6 cases

Guo-Jun Jiang, Xiang-Chun Lin, Wu Lin, Wen-Bin Shen, Wan-De Geng, Hong Chang, Ran Qi

Guo-Jun Jiang, Xiang-Chun Lin, Wu Lin, Department of Gastroenterology, Beijing Shijitan Hospital, Beijing 100038, China

Wen-Bin Shen, Wan-De Geng, Department of Lymphatic Surgery, Beijing Shijitan Hospital, Beijing 100038, China

Hong Chang, Ran Qi, Department of Pathology, Beijing Shijitan Hospital, Beijing 100038, China

Correspondence to: Guo-Jun Jiang, Department of Gastroenterology, Beijing Shijitan Hospital, 10 Tieyi Road, Haidian District, Beijing 100038, China. jiangguojun@yahoo.com.cn

Received: April 25, 2010
Revised: July 25, 2010
Accepted: August 3, 2010
Published online: August 18, 2010

Abstract

AIM: To assess the diagnostic value of intraoperative endoscopic examination in patients with intestinal lymphangiectasia (IL).

METHODS: Six patients with IL and protein-losing enteropathy underwent intraoperative endoscopic examination during the study. Intraoperative endoscopic examination was performed via an intestinal incision to locate the site of lymph fluid leakage.

RESULTS: Endoscopic findings included white fluid in the intestinal lumen, multiple scattered white spots, and white and swollen villi in all the 6 patients, polyps in 3 patients, and mucosal erosion in 2 patients. After subserosal injection of methylene blue, the sites of lymph fluid leakage were successfully located in 5 patients (83.3%).

CONCLUSION: Endoscopic examination is a very important diagnostic test for patients with IL, especially for locating the site of lymph fluid leakage.

Key Words: Intestinal lymphangiectasia; Protein-losing enteropathy; Intraoperative endoscopy

0 引言

小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia, IL)是引起蛋白丢失性肠病的重要原因. 由于发病率低, 国内外文献多为个案报道, 有关的内镜学研究至今仍然稀少. 本病分为原发性和继发性, 两者病因有别, 但在肠道的改变相同. 本文探讨术中内镜检查对IL的诊断价值.

1 材料和方法

1.1 材料

对北京世纪坛医院2007-07/2009-10因IL并蛋白丢失性肠病拟行手术治疗的6例患者术中经小肠切口进行内镜检查以确定病变范围及手术方案. 其中男3例, 女3例. 年龄15-55(平均33.5)岁. 术前均综合临床、内镜、病理、淋巴管造影、核素显影等资料而确诊.

1.2 方法

术前禁食、禁水6 h. 术中经小肠切口进镜, 向两侧检查小肠及十二指肠, 观察黏膜形态变化. 其间为防内镜造成污染, 将内镜镜身置于一个由聚乙烯薄膜制成的医用无菌保护套中, 由外科医生持内镜镜身进镜, 由消化科医生持内镜操作部操作, 共同完成内镜检查. 对可疑部位于浆膜下多点注射0.5 g/L的亚甲蓝, 每点0.2-0.5 mL, 观察肠黏膜面蓝色淋巴液漏出情况, 以确定淋巴漏出部位.

2 结果

2.1 术中内镜

6例患者均可见肠腔内较多乳白色液体存留(图1A); 黏膜见散在的、多发的白色斑点(图1B), 绒毛呈弥漫性肿胀、发白(图1A, C); 伴息肉样改变3例、伴有黏膜糜烂2例; 于浆膜下注射亚甲蓝后, 5例肠液被染为蓝色并成功发现淋巴液漏出病灶(图1A). 黏膜散在的、多发的白色斑点, 直径0.2-0.4 cm, 略高出黏膜面, 呈粟粒状或囊泡状; 弥漫性肿胀、发白的绒毛呈密集的颗粒状或珊瑚样改变.

图1 术中内镜示IL的改变. A: 黏膜绒毛肿胀、发白, 肠腔内见黄绿色肠液与乳白色淋巴漏出液, 二者混合不均. 左下方呈蓝色, 为浆膜下注射亚甲蓝后亚甲蓝随淋巴液漏入肠腔所致; B: 黏膜见散在多发的白色斑点, 略高出黏膜面, 部分呈粟粒状或囊泡状; C: 绒毛肿胀、发白, 呈颗粒状.

2.2 肠道受累部位

6例均累及空肠, 同时累及十二指肠(降部及其以下)4例, 累及回肠2例.

2.3 术前胃镜检查

共5例术前行胃镜检查. 其中4例于十二指肠降部发现本病改变, 3例获活检病理证实; 1例胃镜下未发现本病改变, 未取活检.

2.4 病理检查

4例患者明确淋巴液漏出灶后, 行小肠或十二指肠部分切除并行病理检查; 1例术中发现淋巴液漏出局限, 仅作局部缝扎, 未再做病理学检查; 1例术前、术中内镜检查及术前活检病理检查均符合本病, 但术中浆膜下注射亚甲蓝后未能发现淋巴液漏出病灶, 故未切除肠管, 仅取切口附近肠壁组织活检. 4例手术切除的肠管标本行组织学检查, 结果均符合本病; 1例于小肠切口附近取肠壁组织活检, 组织学检查未见本病改变. 组织学表现为固有层或黏膜下淋巴管高度扩张, 伴黏膜下淋巴细胞、浆细胞、嗜酸细胞浸润(图2), 与内镜下表现多发的白色斑点及绒毛发白相对应. 1例可见浆膜下泡沫细胞, 1例合并增生性息肉.

图2 IL小肠黏膜的组织学改变: 黏膜下淋巴管高度扩张.

3 讨论

IL是由于各种原因引起的淋巴回流受阻, 致小肠淋巴管扩张、破裂、淋巴液漏出. 因淋巴液漏入肠腔, 丢失蛋白, 引起不同程度的蛋白丢失性肠病. IL的发病率及各受累肠段所占比例目前尚没有统计学资料报道. 本病发病不多, 但危害不小, 值得深入研究. IL的检查方法主要有淋巴管造影、核素显影、粪便α1抗胰蛋白酶测定、粪便同位素标记蛋白测定及内镜检查. 前5种方法因准确度、技术难度、放射性污染及费用高等因素而受限. 内镜检查相对廉价、易于开展, 但也有不足, 对其诊断价值还须更深入、更客观的认识.

本组资料中, 受累肠道主要是空肠, 其次是十二指肠(降部或以下), 再次是回肠. 病变的这一分布特点正是内镜检查的困难所在. IL的内镜检查主要有胃镜、小肠镜、胶囊内镜和结肠镜等. 胃镜达不到空肠与回肠; 小肠镜无论经口还是经肛途径都难以在1次检查中完成对整个十二指肠及全部小肠的检查; 胶囊胃镜虽能检查自口至肛门的整个消化道, 但不能取活检; 结肠镜只能达到末段回肠. 我们的内镜检查在手术中进行, 在外科医生协助下可以对任何肠管进行彻底的检查, 结合浆膜下注射亚甲蓝, 6例中有5例成功发现了淋巴漏出的部位, 为外科手术提供指导. 因此本方法对IL的诊断, 尤其对肠道的淋巴漏出部位的确定有重要意义.

IL可有以下内镜下改变: 一是散在的、多发的白色或黄白色斑点, 可突起呈结节状、粟粒状及囊泡状, 表面似有白膜但用水不能冲掉[1-3]; 二是弥漫性绒毛肿胀、发白, 可呈颗粒状、沙粒样、珊瑚样[1,4,5]; 三是伴发的息肉与黏膜糜烂[1,3]; 四是局灶性的白色或黄白色斑片、结节、团块或线条[4-6]. 本组资料除第四类没有出现, 其他类型均有发生. 本组与文献不同之处有以下两点: 一是浆膜下注射亚甲蓝可发现淋巴漏出严重的部位; 二是肠内均见乳白色液体. IL患者弥漫性肠绒毛肿胀、发白的组织学特征是黏膜下层与固有层淋巴管扩张及淋巴液滞留. 散在的、多发的白色或黄白色斑点用放大内镜观察, 就是肿胀、增粗、发白的绒毛[7]. 两者组织学改变并无实质区别. 有人认为白色斑点与扩张的淋巴管较为集中有关[8].

在文献报道的内镜资料中"散在的、多发的白色斑点"出现频率最高, 但他不是IL特有, 淋巴瘤、非特异性十二指肠炎、贾弟鞭虫病等也可出现[9]. 这种改变在某些IL患者可能也是可逆的. 有报道原发性IL患者在进脂肪餐后才出现这种改变[10,11]. 白色斑点在常规胃镜和小肠镜检查中可有1.9%-10.0%的检出率, 活检病理也可见黏膜下层及固有层淋巴管扩张, 但患者没有IL的临床表现, 因而缺乏实际意义[8,12].

肠腔内出现乳白色液体, 原因有以下两点: 一是食物的影响, 二是淋巴漏出[13]. 浆膜下注射亚甲蓝后见亚甲蓝漏入肠腔, 是淋巴漏出的证据, 但并不见于所有IL患者. 本组有1例临床有明显蛋白丢失性肠病改变, 术前及术中内镜检查、术前活检病理均符合IL, 术中肠腔内可见乳白色液体, 但浆膜下注射亚甲蓝后并没有发现亚甲蓝漏入肠腔. 对这类患者浆膜下注射亚甲蓝并不能有效发现淋巴漏出的确切位置. 推测其肠道淋巴漏出可能是弥漫的、多部位的、小量的、缓慢的和非显性的, 虽然每个病灶漏出不明显, 但由于病灶多, 其总量仍然可观.

息肉样改变的意义有待进一步探讨, 本组中3例有息肉样改变, 仅1例做病理检查, 结果为增生性息肉. 黏膜糜烂可能与黏膜下淋巴管严重扩张、破溃有关[3]. 息肉样改变与糜烂均缺乏特异性, 因而不能作为IL的诊断依据.

病理检查对IL的诊断固然重要, 但内镜活检可能因取材部位、标本处理过程中淋巴液丢失等因素影响诊断[8,12]. 本组有1例术前胃镜活检未发现本病, 可能与此有关. 本组另有1例术前临床资料、胃镜及活检都符合IL, 但手术中于切口附近所取肠组织活检却未查出淋巴管扩张. 其原因可能有以下两点: 一是活检部位并不是病变最重之处; 二是标本处理过程中也可能因淋巴液丢失而影响诊断. 这表明手术中活检也可能漏诊.

总之, 内镜下改变对IL的诊断有重要价值, 但必须结合病理与临床表现才有意义. 术中内镜对确定淋巴漏出的确切部位并进一步确定手术范围有重要价值.

评论

背景资料

小肠淋巴管扩张症(IL)是由于各种原因引起的淋巴回流受阻, 致小肠淋巴管扩张、破裂, 淋巴液漏入肠腔或腹腔, 形成乳糜性腹泻、脂肪泻及乳糜样腹水, 从而引起低蛋白血症. IL为一罕见病, 内镜为其重要的检查与诊断方法. 近年来, 随着胶囊内镜检查技术的发展, IL检出率有所提高, 但研究报告仍以零星个案报道为主.

同行评议者

张志坚, 教授, 福州总医院消化内科

研发前沿

目前胶囊内镜检查是研究的热点, 但其费用高及不能取活检成为亟待解决的难点与重点.

相关报道

Kim等将IL在十二指肠的改变归纳为3点: 一是多发的、散在的针尖状白点; 二是弥漫性的绒毛增粗, 顶端发白; 三是局限性白色斑片与结节. 他们对常规胃镜检查进行回顾性及前瞻性研究, 结果表明有上述胃镜下改变, 黏膜活检证实有淋巴管扩张者并不十分罕见, 但多没有吸收不良的临床表现.

创新盘点

本研究与文献不同之处有以下3点: 一是内镜检查在手术中经小肠切口进行; 二是浆膜下注射亚甲蓝可发现淋巴漏出严重的部位; 三是肠内均见乳白色液体.

同行评价

本文可读性较强, 有一定的科学性和创新性, 具有较强的临床意义.

备注

编辑:曹丽鸥 电编:吴鹏朕

参考文献

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