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世界华人消化杂志. 2010-06-08; 18(16): 1731-1733
在线出版日期: 2010-06-08. doi: 10.11569/wcjd.v18.i16.1731
腹茧症合并机械性肠梗阻1例
吕伟, 吉王明, 陈圣, 万葆冬
吕伟, 吉王明, 陈圣, 万葆冬, 中国人民解放军第二炮兵总医院全军肝胆胃肠病中心 北京市 100088
通讯作者: 吕伟, 100088, 北京市, 国人民解放军第二炮兵总医院全军肝胆胃肠病中心. lw8281@yahoo.com.cn
电话: 010-66343418
收稿日期: 2010-01-20
修回日期: 2010-05-04
接受日期: 2010-05-10
在线出版日期: 2010-06-08

腹茧症是一种罕见的腹部疾病, 主要表现为腹腔部分或全部脏器被一层纤维膜包裹, 包裹内容物以小肠最为常见. 本病术前诊断较为困难,患者多无症状或有轻微的腹部不适、消化不良等, 常因其他疾病手术或尸检中偶然发现. 部分患者临床上常表现为腹痛、腹胀、恶心、呕吐, 严重时可引起肠梗阻.

关键词: 腹茧症; 机械性肠梗阻; 腹部疾病

引文著录: 吕伟, 吉王明, 陈圣, 万葆冬. 腹茧症合并机械性肠梗阻1例. 世界华人消化杂志 2010; 18(16): 1731-1733
A case report of abdominal cocoon with mechanical intestinal obstruction
Wei Lv, Wang-Ming Ji, Sheng Chen, Bao-Dong Wan
Wei Lv, Wang-Ming Ji, Sheng Chen, Bao-Dong Wan, Center for Hepatobiliary and Gastrointestinal Diseases, the Second Artillery General Hospital of Chinese PLA, Beijing 100088, China
Correspondence to: Wei Lv, Center for Hepatobiliary and Gastrointestinal Diseases, the Second Artillery General Hospital of Chinese PLA, Beijing 100088, China. lw8281@yahoo.com.cn
Received: January 20, 2010
Revised: May 4, 2010
Accepted: May 10, 2010
Published online: June 8, 2010

Abdominal cocoon syndrome is a rare abdominal disease. Its main manifestation is that some or all of the intra-abdominal organs, especially the small intestine, are encased within a fibrous membrane. Preoperative diagnosis of this disease is very difficult. Patients with abdominal cocoon syndrome are often asymptomatic or have mild abdominal discomfort and indigestion. The disease is often accidentally discovered during examinations for other diseases. Clinically, abdominal cocoon syndrome usually manifests as abdominal pain, abdominal swelling, nausea, vomiting, and even intestinal obstruction.

Key Words: Abdominal cocoon syndrome; Intestinal obstruction; Abdominal disease


0 引言

腹茧症是一种罕见的腹部疾病, 主要表现为腹腔部分或全部脏器被一层纤维膜包裹, 包裹内容物以小肠最为常见. 现将我院1例腹茧症合并机械性不全性小肠梗阻的病例报道如下.

1 病例报告

男, 22岁, 主因反复腹痛、腹胀3年加重伴肛门停止排气排便2 d入院. 患者近3年来无明显诱因反复出现腹胀, 腹痛不适, 以饭后2-3 h加重, 时伴恶心、呕吐, 腹痛可自行缓解, 近2 d腹痛、腹胀加重同时出现肛门停止排气、排便. 病程中无畏寒、发热, 无夜间盗汗、午后低热, 无尿频、尿急、尿痛和血尿, 否认肝炎、结核等传染病史. 体检: 一般情况尚可, 生命特征平稳, 皮肤巩膜无黄染, 浅表淋巴结未及肿大, 心、肺无异常. 腹稍膨隆, 脐周可见肠型及蠕动波. 下腹部可扪及一质软包块, 约14.11 cm×15 cm大小, 边界不清, 压痛明显, 轻度反跳痛、肌紧张, 包块略可推动. 肠鸣音活跃, 10-12次/分, 可闻及高调肠鸣及气过水声. 肛门外观未见异常. 指肛检查(-). 急查血常规示: 白细胞15.7×109/L, 中性90.1%, 淋巴5.52%. 腹部B超提示: 腹腔可见肠管扩张, 内径最宽约30 mm, 部分肠管可见逆蠕动, 局部肠间可见游离液性暗区. 腹部立位X线: 腹部肠管扩张、积气, 可见多发液平(图1). CT提示: 包块内系一大团肠管影, 排列不规则, 管腔略扩张, 其内可见多个液平(图2). 术前诊断: 机械性不全性肠梗阻. 术前准备完毕后急诊行剖腹探查术, 下腹正中绕脐探查切口入腹, 探查发现: 腹腔内有淡黄色渗液100 mL, 无臭味, 留取标本送腹水常规、生化, 细菌培养, 腹水找结核杆菌. 腹腔内见一20 cm×20 cm×15 cm大小包块, 包块系由小肠系膜根部两侧发出的一层淡灰白色致密膜形成, 包绕部分空肠及全部回肠, 回盲部亦被包裹于内(图3), 包膜与小肠粘连严重(图4), 大网膜发育不良, 距回盲部40 cm处有长约25 cm回肠因粘连成角, 肠管扩张, 肠壁充血水肿明显, 其余脏器正常. 手术切除包膜, 锐性松解粘连, 完全剥离小肠, 解除梗阻后小肠血供好, 蠕动佳, 色泽正常, 于回盲部找到阑尾, 长约6 cm, 无充血水肿, 冲洗腹腔清点无误后顺利关腹. 术后恢复顺利, 7 d痊愈出院. 术后病理: 切除包膜: 囊肿壁胶原纤维增生及慢性炎症, 未见衬覆上皮. 最后诊断: 腹茧症合并机械性不全性小肠梗阻.

图1
图1 腹部立位X线. 腹部肠管扩张、积气, 可见多发液平.
图2
图2 CT提示包块内系一大团肠管影. 排列不规则, 管腔略扩张, 其内可见多个液平.
图3
图3 一层淡灰白色致密膜包绕部分空肠及全部回肠.
图4
图4 包膜与小肠粘连严重.
2 讨论

腹茧症(abdominal cocoon)由Foo等[1]于1978年命名, 是一种罕见的腹部疾病, 病因至今仍未清楚. 主要表现为腹腔部分或全部脏器被一层纤维膜包裹, 包裹内容物以小肠最为常见. 多数学者认为是胚胎发育异常或某种特异性感染, 使腹腔纤维结缔组织增生, 完全或部分包绕小肠的一种少见疾病. 根据解剖、临床症状及病因学, 又分为腹膜包绕[2](PE, 是胚胎发育异常所致)和腹部茧壳症[3](AC, 后天感染所致). 本病术前诊断较为困难. PE多无症状或有轻微的腹部不适、消化不良等, 常因其他疾病手术或尸检中偶然发现. 而AC临床上常表现为腹痛、腹胀、恶心、呕吐, 腹部可出现质软的活动性包块, 严重时可引起肠梗阻. X线检查可发现全部或部分小肠聚拢于某一部位, 位置固定. B超可见内有肠管的肿块. 不论是PE还是AC, 治疗原则[4]为: (1)无症状或症状轻微、因其他疾病在检查或手术中发现者, 可不予处理; (2)对腹胀、腹痛等症状明显或出现消化系梗阻症状者应予手术治疗, 彻底切除包膜, 松解粘连、切除囊带, 肠管血运差时行肠切除吻合术. 但一般只做包膜的单纯切除, 以解除其对小肠的压迫. 切忌将包裹之小肠当作肿瘤全部切除, 以免引起短肠综合征. 本病例中患者在原有腹茧症的基础上同时并发机械性不全性小肠梗阻, 根据上述治疗原则予以彻底切除包膜, 松解粘连、切除囊带解除梗阻. 术后患者恢复良好, 原有的反复腹胀、腹痛消失, 手术效果确切.

评论
背景资料

腹茧症属于罕见外科急腹症, 常以腹部包块或肠梗阻为首发症状, 主要表现为反复发作的腹痛、腹胀, 伴腹部包块, 呕吐, 不规律排气排便或无排气、排便.

同行评议者

唐文富, 副教授, 四川大学华西医院中西医结合科

相关报道

腹茧症由Foo等于1978年命名, 是一种罕见的腹部疾病, 病因至今仍未清楚. 多数学者认为是胚胎发育异常或某种特异性感染, 使腹腔纤维结缔组织增生, 完全或部分包绕小肠的一种少见疾病.

同行评价

本文报道的病例罕见, 对临床医师有参考价值.

编辑: 李军亮 电编: 何基才

1.  Foo KT, Ng KC, Rauff A, Foong WC, Sinniah R. Unusual small intestinal obstruction in adolescent girls: the abdominal cocoon. Br J Surg. 1978;65:427-430.  [PubMed]  [DOI]
2.  Sahoo SP, Gangopadhyay AN, Gupta DK, Gopal SC, Sharma SP, Dash RN. Abdominal cocoon in children: a report of four cases. J Pediatr Surg. 1996;31:987-988.  [PubMed]  [DOI]
3.  Holland P. Sclerosing encapsulating peritonitis in chronic ambulatory peritoneal dialysis. Clin Radiol. 1990;41:19-23.  [PubMed]  [DOI]
4.  杨 建芬, 李 宁, 黎 介寿. 原发性腹茧症的诊断与治疗. 中华外科杂志. 2005;43:561-563.  [PubMed]  [DOI]