修回日期: 2008-02-08
接受日期: 2008-02-15
在线出版日期: 2008-02-28
双胎妊娠合并急性脂肪肝患者1例, 以皮肤黏膜搔痒、消化道症状及黄疸为表现, 起病急, 病情重, 及早终止妊娠是治疗AFLP的关键, 诊断及时, 治疗得当, 预后良好.
引文著录: 徐亚丽. 双胎妊娠合并急性脂肪肝1例. 世界华人消化杂志 2008; 16(6): 680-681
Revised: February 8, 2008
Accepted: February 15, 2008
Published online: February 28, 2008
Twin pregnancy complicated with acute fatty liver was found in a woman of thirty-one years old, and skin itching, digestive symptoms and jaundice were main manifestations. Acute fatty liver of pregnancy (AFLP) is usually severe and termination of pregnancy plays a key role in the treatment of AFLP. Early diagnosis and suitable treating method may result in a favorable prognosis.
- Citation: Xu YL. Twin pregnancy complicated with acute fatty liver. Shijie Huaren Xiaohua Zazhi 2008; 16(6): 680-681
- URL: https://www.wjgnet.com/1009-3079/full/v16/i6/680.htm
- DOI: https://dx.doi.org/10.11569/wcjd.v16.i6.680
妊娠期急性脂肪肝(acute fatty liver of pregnancy, AFLP)是妊娠晚期急性特发的严重并发症. 其发病率低, 起病急骤, 病情危重. 现报道1例AFLP, 结合文献加以讨论.
患者曹某, 女, 31岁, 初产妇, 因停经34+5 wk, 呕吐4 d, 加重1 d于2007-09-14入院. 患者1个多月前出现皮肤黏膜搔痒, 双下肢水肿. 4 d前出现恶心, 呕吐, 今日呕吐加重, 呕出胃液带少量血丝. 既往否认肝炎结核等传染病史, 无外伤, 无药物食物过敏史. 入院查体: T: 36.6 ℃, P: 78次/分, R: 20次/分, BP: 108/68 mmHg, 神清合作, 皮肤巩膜轻度黄染, 心肺未见异常, 腹部膨隆, 肝脾未扪及, 双肾区无扣痛, 双下肢无水肿. 辅助检查: 血常规未见异常. 肝肾功: 肌酐: 242.8 μmol/L, 尿素: 9.7 mmol/L, 血尿酸: 657 μmol/L, ALP: 902 U/L, AST: 386 U/L, ALT: 297 U/L, LDH: 774 U/L, TBIL: 175.5 μmol/L, DBIL: 91.4 μmol/L, Na+: 129.1 mmol/L, Mg2+: 2.07 mmol/L, 总蛋白: 57.1 g/L, 白蛋白: 27.7 g/L, 脂肪酶: 166 U/L, 淀粉酶: 44 U/L. 凝血全套: PT: 15.2 s, APTT: 43.6 s. B超提示: 宫内双活胎. 胎儿一头位, 一臀位. 左肝、胆囊、胰腺显示不清. 右肾轻度积水. 2007-09-14行急诊剖宫术, 难产两活婴, 体质量均为2000 g, APGAR评分分别为: 4分-5分-8分, 5分-7分-9分. 子宫内膜黄染. 术中出血约400 mL, 术后阴道流血累计约400 mL. 查血常规: WBC: 21×109/L, N: 81%, HGB: 91 g/L, PLT: 67×109/L. 多次查D二聚体阳性, 凝血全套: APTT: 17.7 s, APTT: 51.5 s, FIB: 0.5 g/L. 血氨: 8.1 mmol/L. 肝肾功: 尿素: 11.0 mmol/L, 肌酐: 128.0 mmol/L, ALB: 25.1 g/L, AST: 51 U/L, ALT: 28 U/L, LDH: 615 U/L, ALP: 257 U/L, TBA: 197.3 μmol/L, TBIL: 139.8 μmol/L, DBIL: 77.2 μmol/L. 甲肝、戊肝标志物为阴性, 输血全套为阴性. 尿常规: 尿胆原弱阳性, 胆红素(+), 隐血(+-), 尿蛋白(+), WBC: 8-10/HP, RBC: 0-2/HP. 彩超提示: 脂肪肝. 胆囊壁水肿增厚声像. 右肾轻度积水, 腹腔少量积液. CT示: 脂肪肝表现, 胰腺形态丰满, 腹腔少量积液, 胸腔少量积液. 妊娠期合并急性脂肪肝诊断明确. 治疗上给予输血小板、红细胞悬液、新鲜冰冻血浆、冷沉淀、白蛋白、维生素K1等. 予补液、抗感染、保肝, 退黄、抑酸等对症支持治疗. 经内科治疗, 患者恶心呕吐症状消失, 皮肤巩膜黄染消退, 复查肝肾功各项指标恢复正常出院.
本例的特点是头胎, 双胎, 男胎产妇, 发生在妊娠晚期, 起病急, 以皮肤黏膜搔痒、消化道症状及黄疸为表现, 病情危重.
妊娠急性脂肪肝多发于妊娠中晚期, 孕32-38(平均在35) wk, 头胎妊娠, 双胎或多胎妊娠者且为男胎者容易发病. 其发病机制尚不明确, 越来越多的研究表明AFLP与线粒体脂肪酸氧化功能障碍(fatty acide oxidation disorders, FAOD)有关[1].
AFLP临床表现可为疲乏不适, 头痛等不典型表现, 病情发展迅速, 可出现恶心、呕吐、黄疸, 多部位出血, DIC, 肝肾衰竭、肝性脑病等表现. 实验室特点是肝脏的合成功能异常: 低蛋白血症、弥散性血管内凝血、肝酶升高和白细胞计数升高; 肝脏的分泌功能异常: 高胆红素血症, 血尿素氮、肌酐和尿酸增加, 抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)降低; 肝脏的代谢功能异常: 低血糖、高血氨和贫血. 转氨酶通常是升高的[2]. AFLP诊断主要依靠病史, 症状体征、实验室检查, 结合影像学检查. B超、CT影像学对诊断有一定的帮助, 也可做肝脏穿刺活检. 诊断时需排除急性病毒性肝炎, 病史、血清肝炎病毒标志物等检查可协助鉴别诊断.
目前尚无特殊治疗, 及早终止妊娠是治疗AFLP的关键. 一旦明确诊断, 应立即终止妊娠. 内科治疗纠正凝血障碍, 保护脏器功能, 保肝等对症处理, 支持治疗, 处理并发症.
妊娠期急性脂肪肝, 是妊娠晚期急性特发的严重并发症, 其发病率低, 起病急骤, 病情危重, 及早诊断, 合适治疗非常有必要.
黄晓东, 副主任医师, 武汉市中心医院消化内科.
妊娠急性脂肪肝多发于妊娠中晚期, 起病急, 病情重, 目前尚无特殊治疗, 及早终止妊娠是治疗AFLP的关键. 一旦明确诊断, 应立即终止妊娠. 因此, 及时诊断, 合适治疗非常有必要, 本文报道一例较典型病例, 并复习文献, 可加深读者对该病的认识.
编辑: 程剑侠 电编: 吴鹏朕