修回日期: 2008-04-24
接受日期: 2008-05-12
在线出版日期: 2008-07-08
目的: 研究早期误诊为肝性脑病的原因, 提高对肝性脑病的认识.
方法: 采用回顾性调查方法, 分析21例误诊为肝性脑病患者的早期误诊原因及临床特点.
结果: 确诊为低钠性脑病、酒精戒断综合征、慢性酒精中毒Wernicke脑病、低血糖昏迷、脑出血和尿毒症酸中毒, 误诊原因: 临床诊断思维狭隘, 先入为主; 对病情缺乏全面分析; 问诊不仔细, 查体不全面; 对肝性脑病诊断及鉴别诊断不熟悉.
结论: 临床医师对肝病患者出现神经精神症状, 应全面询问病史及仔细查体, 及早进行相关的实验室检查, 从诊断思维入手进行病因分析, 避免误诊.
引文著录: 隆莉, 张继万. 早期误诊为肝性脑病患者的临床分析21例. 世界华人消化杂志 2008; 16(19): 2181-2183
Revised: April 24, 2008
Accepted: May 12, 2008
Published online: July 8, 2008
AIM: To investigate underlying causes for early misdiagnosis as hepatic encephalopathy and thereby to gain a better understanding of hepatic encephalopathy.
METHODS: Twenty-one cases misdiagnosed as hepatic encephalopathy were retrospectively analyzed, including their possible causes and clinical features.
RESULTS: Final diagnosis included hyponatraemia encephalopathy, alcohol withdrawal syndrome, chronic alcoholism Wernicke encephalopathy, hypoglycemic coma, cerebral hemorrhage and uremia acidosis. The underlying causes for misdiagnosis may be: narrow clinical diagnosis thinking; lack of complete understanding of pathogenic condition; undetailed inquiry and check-up and failure to master differential diagnosis of hepatic encephalopathy.
CONCLUSION: When patients with liver diseases present with mental disorders, detailed and complete inquiry and check-up are required, and relevant laboratory tests and causal analysis from perspective of diagnostic thinking should be done to avoid a misdiagnosis.
- Citation: Long L, Zhang JW. Clinical analysis of 21 cases with early misdiagnosis as hepatic encephalopathy. Shijie Huaren Xiaohua Zazhi 2008; 16(19): 2181-2183
- URL: https://www.wjgnet.com/1009-3079/full/v16/i19/2181.htm
- DOI: https://dx.doi.org/10.11569/wcjd.v16.i19.2181
肝性脑病(hepatic encephalopathy, HE)在我科是常见的危重症, 是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合征, 其主要临床表现包括神经和精神方面的异常, 如意识障碍、行为失常和昏迷. 但临床也常遇见误诊为HE病例[1], 现将1999-01/2007-12我科收治的早期误诊为肝性脑病的21例病例分析如下.
21例患者均为住院患者, 男15例, 女6例, 年龄30-75(中位年龄44)岁, 均为慢性肝病患者, 其中肝炎肝硬化7例, 酒精性肝硬化7例, 原发性肝癌2例, 重型肝炎5例. 所有患者均出现精神精神症状, 早期被误诊为HE.
慢性肝病诊断标准依据2000-09中华医学会传染病与寄生虫病学分会、肝病学分会联合修订标准[2]. HE主要诊断依据为: 严重肝病和(或)广泛门体侧枝循环分流; 精神紊乱、昏睡或昏迷; HE的诱因; 明显肝功能损害或血氨增高. 扑击样震颤和典型的脑电图改变有重要参考价值[1]. 本组患者均慢性肝病患者, 临床表现均有肝功能受损表现: 如乏力、纳差、厌油、肝区不适, 其中腹水、双下肢水肿12例; 黄疸10例; 14例有肝掌或蜘蛛痣, 7例有皮肤瘀点、瘀斑或牙出血、鼻出血; 2例出现呕血、黑便. 肝功检查均有不同程度损害, 胃镜检查16例有不同程度的食道、胃底静脉曲张. 均出现神经精神症状: 嗜睡4例、昏睡2例、昏迷3例、谵妄2例, 躁狂2例, 晕厥1例、抽搐1例, 偏瘫2例. 采用回顾性研究方法.
早期均诊断为并发HE, 经系统检查或按肝性脑病治疗无效, 后被确诊并发低渗性脑病9例, 酒精戒断综合征4例, 慢性酒精中毒Wernicke脑病2例, 低血糖昏迷3例, 脑出血2例, 尿毒症酸中毒昏迷1例.
确诊为低渗性脑病9例, 基础疾病为肝硬化5例, 重型肝炎3例, 肝癌1例, 血Na<115 mmol/L、OSM<250 mmol/L, 补钠后低渗性脑病治愈. 补钠量 = (142-实测血钠值)×体质量(kg)×0.2. 但1例重型肝炎因肝功能衰竭住院1 mo后死亡. 确诊为酒精戒断综合征4例, 予纳洛酮治疗, 慢性酒精中Wernicke脑病2例, 予维生素B1、烟酸治疗, 基础疾病均为酒精性肝硬化, 治疗后神经精神症状消失. 确诊为低血糖昏迷患者, 系肝癌1例, 重型肝炎1例, 肝硬化出现肝源性糖尿病1例, 血糖均<2.8 mmol/L, 予高渗葡萄糖治疗后意识回复. 确诊为脑出血2例, 系肝硬化失代偿期1例, 重型肝炎1例, 均经头颅CT确诊, 1例重型肝炎并发脑出血死亡. 确诊为尿毒症酸中毒昏迷1例, 基础疾病为肝炎肝硬化、乙肝相关肾, 按尿毒症予透析、纠酸等综合治疗, 无效, 死亡.
HE是肝病患者常见的并发症和死亡原因, 其诊治标准应该为临床医师掌握、熟悉, 更应注意其鉴别诊断. 肝硬化、重型肝炎患者肝功能不全, 易发生水钠潴留, 其形成机制较为复杂, 与有效循环血量减少、肾血管收缩和血流重分配、RAAS激活、AVP/ADH分泌增加和灭活减少、前列腺素分泌减少等均有密切关系[3]. 因此予低盐饮食, 利尿等治疗, 但因长期低盐饮食、稀释性低钠血症、腹泻、利尿剂等造成钠丢失出现低钠血症, 进一步发展为低渗性脑病, 脑细胞水肿, 脑缺血缺氧, 出现一系列神经系统症状, 易误诊为HE, 如继续限钠、利尿治疗, 低渗性脑病病死率可高达100%[4]. 本文9例误诊患者均有腹水, 均存在上述诱因. 酒精性肝硬化为临床肝硬化常见病因之一. 长期饮酒者中枢神经系统处于抑制状态, 突然戒酒或骤然减量, 则失去抑制作用, 导致交感神经系统被激活, 引起酒精戒断综合征: 如明显震颤及出汗, 幻觉及意识障碍, 并有定向力和近期记忆力障碍, 易与HE混淆. 本组误诊病例经详细询问病史, 都有突然戒酒或骤然减量诱因, 纳洛酮治疗症状迅速缓解. 注意酒精戒断综合征患者的手震颤与HE的扑翼样震颤鉴别: 前者是双上肢甚至四肢、全身的抖动, 后者是举起双上肢时特异的掌指关节的扑翼样震动[5]. Wernicke脑病首先Cal Wernicke于1881年报道, 是维生素B1缺乏所致的营养缺乏性疾病. 临床以"眼肌瘫痪、共济失调、精神及意识障碍"三联症为主要表现[6]. 患者可突发自知力、定向力障碍, 焦虑不安, 精神错乱, 意识障碍, 也可能与HE混淆. 2例误诊病例经医师详细检查均有共济失调表现, 予维生素B1、烟酸治疗后症状消失. 肝病患者出现低血糖昏迷, 一是肝源性糖尿病使用胰岛素过程中, 一是重型肝炎、肝癌患者. 肝源性糖尿病多继发于慢性肝炎、肝硬化, 是指继发于肝实质损害的糖尿病, 临床表现以高血糖, 葡萄糖耐量减低为特征[7]. 治疗原则上禁用口服降糖药, 主要是因为多数药物存在肝损害, 应尽量早用胰岛素[8]. 在用胰岛素过程中容易出现低血糖昏迷, 患者可能有躁动不安等表现, 易与HE混淆, 但注意测血糖<2.8 mmol/L, 既能明确诊断. 重型肝炎患者, 当肝细胞损害超过80%时, 几乎均伴有糖代谢异常, 其中70%表现为低血糖[9]. 是因肝细胞大面积坏死, 致使肝糖原耗竭, 肝糖原合成和糖异生作用减弱, 对胰岛素的分解作用降低导致. 肝癌患者, 肿瘤组织过多利用葡萄糖, 还可以分泌异常激素或类胰岛素样物质, 亦能导致低血糖[10]. 后两类患者出现肝源性低血糖症与肝病经过相平行, 肝病改善低血糖的好转, 预后往往取决于肝病的病情. 严重肝病造成合成凝血因子功能严重障碍, 凝血酶原时间显著延长, 容易发生自发性出血, 当颅内出血时, 临床出现神志改变与肝衰竭后期的HE的症状十分相似, 易于误诊、漏诊[11]. 此2例患者经全面分析均有颅内出血表现: 如头痛、呕吐、神志改变、偏瘫等, 神经系统检查有定位体征, 均未引出扑翼样震颤, CT证实为颅内出血. 因颅内出血病情凶险, 常突然致脑疝形成, 临床医师应特别重视. 代谢性酸中毒昏迷, 病因常是肾功衰、糖尿病酮症酸中毒、酒精中毒等, 因有特殊病因, 且有明确的实验室检查依据, 一般不易与HE混淆, 此例误诊病例基础疾病为肝炎肝硬化、乙肝相关肾, 早期误诊系临床医师先入为主, 只想到患者有肝硬化, 未想到有乙肝相关肾, 已经是尿毒症期.
误诊原因, 临床诊断思维狭隘, 先入为主: 所有病例均为慢性肝病患者, 且多数为肝硬化, 患者一旦出现神经精神症状, 受习惯思维的影响, 易先入为主, 考虑为HE. 对病情缺乏全面分析: 所有病例均有神经精神症状, 临床医师只局限于HE的诊断, 未考虑到脑部疾病、慢性酒精中毒、低血糖、代谢性酸中毒等其他可引起相同症状的疾病. 且HE应该有明确的诱因: 如上消化道出血、高蛋白饮食、感染、大量排钾利尿、放腹水、便秘等, 而误诊病例往往缺乏明确诱因. 问诊不仔细, 查体不全面: 低渗性脑病9例均有长期严格限制钠盐摄入, 且在治疗中都应用了利尿剂, 从而诱发低渗性脑病; 酒精戒断综合征病例, 都有近期突然中断饮酒, 而问诊时忽视对近期饮酒史的询问; 慢性酒精中毒Wernicke脑病查体均有共济失调表现, 但早期误诊时未详细查体; 脑出血昏迷患者的神经系统检查不仔细, 出现一侧肢体活动障碍后才认真检查. 对肝性脑病诊断及鉴别诊断不熟悉: 注意肝硬化患者, 如无明显发生肝性脑病诱因, 大多应考虑其他疾病, 即应该注意HE的鉴别诊断. 本文误诊病例中有一点值得注意: 患者大多数都有血氨轻度升高, 这可能也是误诊原因之一. 氨中毒学说是HE的重要发病机制[12], 但血氨升高并不是HE确诊依据, 特别是基础疾病为肝硬化的, 血氨的含量与病情不一定呈平行关系[13], 临床中我们也可看见有的患者已深昏迷, 血氨含量却不高, 而有的肝硬化患者血氨含量≥200 mmol/L, 神志却较清醒. 因为肝硬化患者, 常伴有门脉高压, 门体侧支循环建立, 以致来自肠道的氨不经肝脏解毒而直接进入体循环, 致使血氨增高; 加上肝硬化患者肝脏解毒能力减弱, 清除血氨的能力也不足, 也致血氨进一步增加. 个别肝硬化患者的血氨很高却不发生肝性脑病, 考虑个体"氨耐受"或"氨适应"差异有关.
临床医师应该重视肝性脑病诊断及鉴别诊断, 对肝病患者出现神经精神症状, 应全面询问病史及仔细查体, 及早进行相关的实验室检查, 从诊断思维入手进行病因分析, 避免误诊.
肝性脑病是临床常见的危重症, 是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合征. 但肝病患者临床出现的神经精神方面异常, 也常遇见误诊为肝性脑病.
关玉盘, 教授, 首都医科大学附属北京朝阳医院消化科
本文具有临床诊疗参考价值, 但误诊病例临床资料分析过于简单, 学术价值一般.
编辑:李军亮 电编:何基才
| 1. | 陈 灏珠, 廖 履坦, 杨 秉辉. 实用内科学. 第12版. 北京: 人民卫生出版社 2005; 2026, 2031. |
| 3. | Cárdenas A, Arroyo V. Mechanisms of water and sodium retention in cirrhosis and the pathogenesis of ascites. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2003;17:607-622. [PubMed] [DOI] |
| 7. | Sibley SD, Palmer JP, Hirsch IB, Brunzell JD. Visceral obesity, hepatic lipase activity, and dyslipidemia in type 1 diabetes. J Clin Endocrinol Metab. 2003;88:3379-3384. [PubMed] [DOI] |
| 12. | Lu LG. [Pathogenesis of hepatic encephalopathy]. Zhonghua Ganzangbing Zazhi. 2004;12:304. [PubMed] |