Mirizzi综合征诊治14例

摘要

目的: 探讨Mirizzi综合征的诊断和治疗特点, 提高其诊治水平, 避免胆道损伤. 

方法:  回顾性分析我院2004-11/2007-08收治的14例Mirizzi综合征的临床资料. 

结果: 术前诊断4例, 其余均为术中诊断, 根据Nagakawa分型标准, 本组病例分为Ⅰ型10例, Ⅱ型2例, Ⅲ型2例, 全部病例治愈出院, 术后随访均未发生胆管狭窄及其他并发症.

结论:  Mirizzi综合征术前诊断困难, 术中需仔细探查, 必要时行术中胆道造影以明确诊断, 并根据不同类型选择适当的手术方式, 以避免医源性胆管损伤.

关键词: Mirizzi综合征; 诊断; 手术

Diagnosis and treatment of 14 patients with Mirizzi syndrome

Jin-Xing Guo, Zong-Ming Zhang, Jian-Ping Zhu, Yan-Ming Su, Yi Jiang, Nan Jiang, Zi-Chao Zhang

Jin-Xing Guo, Zong-Ming Zhang, Jian-Ping Zhu, Yan-Ming Su, Yi Jiang, Nan Jiang, Zi-Chao Zhang, Department of General Surgery, Digestive Medical Center, the First Affiliated Hospital of Tsinghua University, Beijing 100016, China

Correspondence to: Jin-Xing Guo, Department of General Surgery, Digestive Medical Center, the First Affiliated Hospital of Tsinghua University, 6 Yijiefang, Jiuxian Bridge, Chaoyang District, Beijing 100016, China. guojinxing@hotmail.com

Received: October 12, 2007
Revised: December 14, 2007
Accepted: December 22, 2007
Published online: December 28, 2007

Abstract

AIM: To explore the characteristics of the diagnosis and treatment in patients with Mirizzi syndrome, so as to improve its diagnosis and avoid the damage of the bile duct.

METHODS: A retrospective analysis was performed on the 14 patients with Mirizzi syndrome in our hospital from Nov 2004 to Aug 2007.

RESULTS: 4 cases were made the definite diagnosis before the operation, the others were diagnosed during the operation. According to the standard of Nagakawa typing, 10 cases belonged to Type Ⅰ, 2 cases Type Ⅱ and 2 cases Type Ⅲ. All patients were discharged from our hospital without complications.

CONCLUSION: The preoperative diagnosis of Mirizzi syndrome is difficult. Intraoperative careful exploration, the necessary cholangiography and the suitable operative methods is important to avoid iatrogenic bile duct injury.

Key Words: Mirizzi syndrome; Diagnosis; Operation

0 引言

胆囊结石持续嵌顿和压迫胆囊壶腹部和颈部, 引起肝总管狭窄或胆囊胆管瘘, 表现为反复发作的胆囊炎、胆管炎和梗阻性黄疸称为Mirizzi综合征. 由于其术前诊断较困难、术中解剖变异较多, 因此, 术中易发生胆管损伤. 如何提高其术前诊断的准确性和选择合适的手术方法, 以减少医源性胆管损伤, 一直是胆道外科较为棘手的问题. 我院2004-11/2007-08收治Mirizzi综合征患者14例, 现分析报道如下.

1 材料和方法

1.1 材料

本组患者14例, 其中男5例, 女9例, 年龄44-74(平均60±10)岁, 有右上腹痛者11例, 同时伴有黄疸史3例, 寒战、发热3例. 病程0.5-90(平均18.65) d, 择期手术10例, 急诊手术4例.

1.2 方法

血生化检查采用罗氏公司Modulay生化分析仪, 血总胆红素采用重氮盐化学比色, 谷丙转氨酶、碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶采用IFCC酶学比色. CT检查采用GE公司16排螺旋CT. 核磁共振胰胆管成像采用西门子1.5T超导型磁共振成像系统. 全组病例均接受手术治疗并确诊, 其中术前诊断4例, 其余均为术中诊断. 根据Nagakawa分型标准, 本组病例分为Ⅰ型10例, 均行单纯胆囊切除, 其中经腹腔镜4例、开腹5例、腹腔镜中转开腹1例. Ⅱ型2例, 行开腹胆囊切除, 瘘口直接缝合修补, 胆总管置T管常规引流. Ⅲ型2例, 行开腹胆囊大部切除, 残余胆囊壁组织修补瘘口, 胆总管置T管支撑引流, 术后3 mo拔出T管.

2 结果

2.1 血生化检查结果

血总胆红素(TB)7.8-294.4 μmol/L, 平均78.5 μmol/L, 直接胆红素(DB) 2.3- 218.1 μmol/L, 平均54.7 μmol/L, 谷丙转氨酶(ALT)11.2-522.9 nkat/L, 平均155.5 nkat/L, 碱性磷酸酶(ALP)13.5-2323.8 nkat/L, 平均920.8 nkat/L, 谷氨酰转肽酶(GT)11.7-979.8 nkat/L, 平均319.3 nkat/L.

2.2 影像学检查结果

全组病例均行B型超声检查, 提示胆囊颈部结石2例, 胆囊萎缩1例, 肝外胆管结石2例, 肝总管扩张2例. CT检查(胆道三维成像)9例, 发现胆囊管与肝总管关系紊乱4例, 有时可见结石嵌顿于胆囊管和肝总管汇合处(图1A). 核磁共振胰胆管成像(MRCP)检查2例, 显示胆囊管与肝总管关系紊乱, 肝内胆管扩张(图1B). 术中胆道造影10例, 显示肝总管受压, 肝内胆管扩张.

图1 影像学检查. A: CT胆道三维成像示胆囊管与肝总管关系紊乱, 并可见结石嵌顿于胆囊管和肝总管汇合处; B: 核磁共振胰胆管成像(MRCP)示胆囊管与肝总管关系紊乱, 肝内胆管扩张.

2.3 预后

全组病例均治愈出院, 术后随访3-28 mo, 均未发生胆管狭窄及其他并发症.

3 讨论

Mirizzi综合征发生的解剖基础是胆囊管过长且与肝总管并行, 病理基础是胆囊管或胆囊颈部结石嵌顿. 迄今, 国内外尚无统一的Mirizzi综合征分型标准. 比较认可的是1989年Csendes提出的分型[1-3], Ⅰ型: 胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫胆总管; Ⅱ型: 胆囊胆管瘘形成, 瘘口小于胆总管周径的1/3; Ⅲ型: 瘘管口径超过胆总管周径的2/3; Ⅳ型: 胆囊胆管瘘完全破坏了胆总管壁. 在1997年, Nagakawa et al[4]根据其诊断与治疗特点提出新的分型标准, Ⅰ型: 胆囊管或胆囊颈部结石压迫, 引起肝总管狭窄; Ⅱ型: 胆囊管或胆囊颈部结石嵌顿, 引起肝总管瘘; Ⅲ型: 胆囊管或胆囊颈部结石融合, 引起肝总管狭窄; Ⅳ型: 胆囊管或胆囊颈部无结石, 由于胆囊三角炎性纤维化, 引起肝总管狭窄. 结合本组病例的诊治体会, 我们认为Nagakawa分型因兼顾病情进展及病变严重程度, 因而更具有临床实际意义, 近来受到重视[5].

由于Mirizzi综合征缺乏特异性症状, 给术前诊断带来很大困难, 常在术前被误诊为胆囊炎、胆管结石和胆管炎. 术前是否能明确诊断对避免手术中损伤胆管及正确处理有重要意义. 本组14例患者中, 仅有4例术前考虑为Mirizzi综合征, 并在术中证实, 其余均为术中发现并得以诊断为Mirizzi综合征. 为进一步提高其术前诊断率, 应加强对该病的认识和警惕. 通常认为, Mirizzi综合征多见于中老年人, 多有较长的胆结石病史, 临床表现主要是胆绞痛、梗阻性黄疽及反复发作的胆管炎, 实验室检查可见TB、ALT和AKP升高. 影像学检查对该病的诊断具有重要意义, 临床首选B超检查, 较为特征性的B超检查所见是: 胆囊结石嵌顿于胆囊颈部或胆囊管, 慢性萎缩性胆囊炎, 肝总管扩张, 胆总管远端无扩张, 有时可发现肝总管节段性狭窄. CT 检查结合胆道三维成像对Mirizzi综合征的诊断意义较大, 可发现胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿, 肝总管狭窄, 胆囊管水平以上胆管扩张, 胆囊管水平以下胆管正常, 本组4例术前诊断病例均由此检查提示疑似诊断, 并在术中证实. MRCP可发现肝外胆管狭窄合并胆囊结石, 或显示肝总管胆囊侧偏心性狭窄及肝总管和肝内胆管扩张, 对诊断帮助较大.

对于怀疑为Mirizzi综合征, 经上述检查仍缺乏足够证据者, 可行ERCP检查, 典型的图像可显示为: 胆总管在胆囊水平有一弧形光滑的侧方充盈缺损, 其近侧的肝总管及肝内胆管扩张, 其远侧的胆总管内径正常, 并可显示内含结石的胆囊或胆囊管阴影, 胆管和胆囊之间出现交通阴影时表示有内漏存在. 最近有人提出[6], ERCP可作为Mirizzi综合征术前诊断的金标准.

对于术前未能明确诊断, 术中发现胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿, 胆囊Calot三角粘连致密和组织增厚, 不能辨别胆囊管与肝总管结构关系者, 可行术中胆道造影, 其典型表现是: 肝总管狭窄及其侧方的胆囊管充盈缺损, 其上方肝总管明显扩张, 并可发现胆囊管与肝总管之间存在瘘道, 同时可以发现是否有小结石掉入胆总管, 从而避免胆管损伤及术后胆总管结石残留. 因此, 术中胆道造影被认为是确诊Mirizzi综合征及确定其分型的重要方法. 本组9例患者通过术中胆道造影确诊.

Mirizzi综合征的治疗以外科手术为主, 原则为去除病灶, 解除梗阻, 修复瘘道, 胆道引流. 手术方法包括胆囊切除术和相应胆道病变的处理, 而关键问题在于避免发生胆管损伤, 矫正已形成的胆管狭窄. 胆囊管或颈部结石嵌顿, 反复发作性炎症加上解剖变异, Calot三角粘连明显, 解剖分离困难易损伤肝外胆道. 故应根据术中直视或术中胆管造影所见, 依据不同的病理类型, 采取不同的手术方法. 通常认为, 对Csendes分型Ⅰ型患者可行胆囊切除或部分胆囊切除术; 对Ⅱ型瘘口较小且胆总管直径大于1.5 cm者可行瘘口直接缝合加T管支撑引流术; 对瘘口大, 直接修补后将造成胆管狭窄者, 可行带血管胆囊瓣修补术; 对Ⅲ和Ⅳ型者因瘘口超过胆总管周径的2/3或呈环状缺损而难以修补者, 可选择肝总管空肠Roux-en-Y吻合术. 近年来, 随着内镜技术及微创外科的开展, Mirizzi综合征的治疗观念也发生了很大的变化. 尽管Mirizzi综合征通常被视为腹腔镜手术的禁忌症[6-8], 但新近有关腹腔镜手术治疗Mirizzi 综合征的报道越来越多[5,9-11], 我们的体会是腹腔镜手术主要适用于Ⅰ型Mirizzi综合征, 本组4例Ⅰ型患者成功通过腹腔镜手术完成, 但对于Ⅱ-Ⅳ型患者, 由于胆囊三角的解剖变异和严重纤维粘连, 应以开腹手术为宜.

评论

背景资料

Mirizzi综合征术前诊断较困难、术中解剖变异较多, 因此术中易发生胆管损伤. 如何提高其术前诊断的准确性和选择合适的手术方法, 以减少医源性胆管损伤, 一直是胆道外科较为棘手的问题.

研发前沿

对于Mirizzi综合征, 无创检查以CT(三维胆道成像)、MRCP, 结合血生化检查有助于术前诊断, 必要时可行ERCP 检查进一步明确诊断, 有学者提出ERCP可作为Mirizzi综合征术前诊断的金标准.

相关报道

迄今, 国内外尚无统一的Mirizzi综合征分型标准. 目前应用较多的是1989年Csendes提出的分型. 1997年Nagakawa根据其诊断与治疗特点提出新的分型标准.

应用要点

Mirizzi综合征术前诊断困难, 术中需仔细探查, 必要时行术中胆道造影以明确诊断, 并根据不同类型选择适当的手术方式, 以避免医源性胆管损伤.

同行评价

本文叙述详实, 层次分明, 有一定的学术价值.

备注

编辑: 李军亮 电编: 何基才

参考文献

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