Dubin-Johnson综合征合并慢性乙型肝炎1例

摘要

本文报道1例自幼间断眼黄、尿黄, 伴乏力5年入院的患者, 经化验及肝穿病理证实为Dubin-Johnson综合征合并慢性乙型肝炎, 提示两病并存及时鉴别有重要的临床意义.

关键词: N/A

N/A

N/A

Correspondence to: N/A

Received: October 15, 2004
Revised: October 23, 2004
Accepted: November 4, 2004
Published online: January 1, 2005

Abstract

N/A

Key Words: N/A

1 病例报告

患者男性, 31岁. 因间断眼黄、尿黄20余年, 伴乏力5年入院. 患者自幼劳累、受凉及感冒后出现眼黄、尿黄, 尿色如浓茶水样, 无乏力、纳差、恶心、呕吐, 休息后缓解, 未行治疗, 近5年出现乏力. 乙型肝炎家族史阳性, 家族中无黄疸患者. 查体: 体形肥胖, 面色晦暗, 皮肤、巩膜中度黄染, 肝掌阳性, 腹软, 肝脾未触及. 化验: 血常规正常, 尿胆红素(+). 丙氨酸氨基转移酶46U/L, 总胆红素65 μmol/L, 结合胆红素42 μmol/L, 总胆汁酸、碱性磷酸酶、胆固醇等正常, HBsAg(+), 抗-HBe(+), 抗-HBc(+), HBV DNA<10⁷Copies/L, 甲、丙、丁、戊型肝炎病毒标志物均阴性. B超示: 脂肪肝(中度), 脾厚. 诊为: (1)病毒性肝炎, 乙型, 慢性中度; (2)Dubin-Johnson综合征. 予香丹注射液、复方茵陈注射液、强力新C注射液、凯西来、优思弗治疗20 d, 复查化验丙氨酸氨基转移酶正常, 总胆红素45 μmol/L, 结合胆红素31 μmol/L. 肝穿活体病理示: 小叶中央区周围肝组织胞质内易见棕黑色色素颗粒沉积, 颗粒较粗大, 以毛细胆管侧为主, 该区域易见大核、双核肝细胞; 小叶内肝组织区域性水样变性, 轻度大泡性为主脂肪变性, 少数散在点灶状坏死; 汇管区轻度扩大, 极少量单个核细胞及个别嗜酸性粒细胞、浆细胞浸润, 纤维组织增生, 少数向小叶内延伸, 小叶界板大致完整. 诊断: Dubin-Johnson综合征, 重叠慢性病毒性肝炎G1S1, 及轻度脂肪性肝炎. 继续治疗10 d, 总胆红素54 μmol/L, 结合胆红素 35 μmol/L, 尿胆红素(-), 出院.

2 讨论

Dubin-Johnson综合征临床少见, 属常染色体隐性遗传性疾病, 为编码结合胆红素输出泵的人类MRP2基因变异, 致胆管对多种内源性或外源性物质的排泌异常, 临床表现为一种轻型慢性、间歇性黄疸和肝色素沉着为特征的良性疾病, 血清胆红素升高以结合型为主, 临床多无症状, 或仅有轻度乏力、食欲不振、恶心、肝区痛, 可有或无家族史, 不需治疗, 预后好[1].

Dubin-Johnson综合征可伴发其他肝胆系统疾病, 国外曾有伴发慢性丙型肝炎肝硬化[2]、门脉血栓形成[3]、窦周纤维化[4] 及肝脏结节状增生先天性门脉闭锁[5]的报道, 因Dubin-Johnson综合征致胆红素升高, 肝胆系疾患亦常出现黄疸, 故两种以上疾病并存易漏误诊, 应高度警惕, 注意鉴别.

我们报道的Dubin-Johnson综合征伴发慢性活动性乙型肝炎, 胆红素升高似乎可用肝炎致黄疸解释, 但患者自幼劳累、受凉后眼黄、尿黄, 无乏力、纳差、恶心、呕吐, 与肝炎不符; 另外胆红素升高以直接胆红素为主, 总胆汁酸、碱性磷酸酶、胆固醇等正常, 无淤胆型肝炎的其他表现, 不符合淤胆型肝炎; 经治疗后丙氨酸氨基转移酶下降, 胆红素无下降; 肝穿活体病理示肝细胞质内见大量黑色素沉积, 并确定诊断, 故从以上几点可资鉴别. 当临床怀疑Dubin-Johnson综合征时, 可行肝穿活体病理检查, 如有条件最好行基因检验确诊. 鉴于条件所限, 我们未对遗传学背景深入研究. 另外, 本例未出现因两种疾病并存而使其中一种病情加重的情况, 因Dubin-Johnson综合征预后好, 不需治疗, 但慢性乙型病毒性肝炎需行积极的保肝抗炎或抗病毒治疗, 故及早做出诊断, 有重要的临床意义.

备注

编辑: 张海宁

参考文献

1.	王 宝恩, 张 定凤. 现代肝脏病学. 第1版. 北京: 科学出版社 2003; 348-358.  [PubMed]  [DOI]

2.	Hayashi H, Imaizumi Y, Takikawa T, Wakusawa S, Yano M. Electron microscopic findings of the liver of a patient with Dubin-Johnson syndrome complicated by chronic hepatitis C and iron overload. Med Electron Microsc. 1999;32:204-208.  [PubMed]  [DOI]

3.	Makharia GK, Garg PK, Gupta SD, Tandon RK. Association of Dubin-Johnson syndrome and portal vein thrombosis. Indian J Gastroenterol. 2002;21:118-119.  [PubMed]  [DOI]

4.	Kuvandzhiev GK, Zaprianov ZN, Dikov DI. Incipient perisinusoidal fibrosis in an adult patient with Dubin-Johnson syndrome. Folia Med (Plovdiv). 2000;42:62-65.  [PubMed]  [DOI]

5.	Yonemitsu H, Mori H, Kimura T, Kagawa K, Tsuda T, Yamada Y, Kiyosue H, Matsumoto S. Congenital extrahepatic portocaval shunt associated with hepatic hyperplastic nodules in a patient with Dubin-Johnson syndrome. Abdom Imaging. 2000;25:572-575.  [PubMed]  [DOI]