成人不典型郎格罕组织细胞增生症1例

摘要

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关键词: N/A

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Correspondence to: N/A

Received: March 8, 2003
Revised: March 20, 2003
Accepted: March 25, 2003
Published online: August 15, 2003

Abstract

N/A

Key Words: N/A

1 病例报告

患者女性, 50岁, 因黄疸及皮肤黄色瘤1年半于2000-04入院. 追溯病史发现自1986年起出现多饮、多尿, 化验血糖及肾功能正常, CT检查垂体未发现异常, 予氢氯噻嗪治疗后尿量由4 000-5 000 mL/d减少为2 000-3 000 mL/d. 1998-11出现皮肤瘙痒、黄疸, 伴低热, 腹部CT检查显示肝内胆管扩张, 1999-03在外院行胆总管探查术, 术中从右肝管取出泥沙样结石, 胆管壁病理检查示炎性改变, 最后诊断为胆结石. 术后黄疸继续加重, 并出现全身多发黄色小结节. 入院查体: 重度黄疸, 面部、四肢和腹部(包括手术瘢痕处)见黄色至棕黑色的倾向融合的片状丘疹及小结节. 腹软, 肝脾均肿大, 质地中等, 无明显压痛. 化验总胆红素359.6 μmol/L, 直接胆红素183.9 μmol/L, 血甘油三脂及总胆固醇增高, 尿比重正常. 胸部CT检查提示肺间质纤维化, 头颅及盆腔X线检查、蝶鞍部磁共振检查未见异常. 肝穿活检及皮肤活检病理检查可见大量具有肾形细胞核的特殊组织细胞, 进一步行免疫组化染色S-100阳性, 电镜检查发现网球拍样的Birbeck颗粒. 胃镜及支气管镜检查见食管、胃、喉、气管及支气管内多发黄色小结节, 均取活检, 病理结果同上. 确诊为郎格罕组织细胞增生症, 给予泼尼松和依托泊甙的2个疗程的联合化疗效果不佳. 随访结果: 1 a后此例因肝功能衰竭死亡.

2 讨论

郎格罕组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis, LCH)旧称组织细胞增生症X(histiocytosis X), 是一种罕见病, 年发病率为百万分之0.5-5.4, 多发生在10岁以下的儿童. 最常累及的器官为骨骼, 特别是颅骨, 其次为皮肤、肺、肝、脾、淋巴结和下丘脑-垂体.此病例为中年起病, 有多器官受累, 但未发现常见的骨损害. LCH常分为三种亚型: Letterer-Siwe病, Hand-Sch黮ler-Christian病和骨嗜酸性肉芽肿. Letterer-Siwe病为急性弥漫性, 发展快; Hand-Sch黮ler-Christian病为慢性进行性疾病, 病变为多发性, 主要累及骨骼; 骨嗜酸性肉芽肿为良性局限性组织细胞增生. 此病例不具备上述任何一种的典型表现, 其主要表现为梗阻性黄疸及皮肤黄色瘤, 故需与原发性胆汁性肝硬化相鉴别, 化验血抗线粒体抗体及肝穿刺活检已经排除之. 此病例行逆行胰胆管造影检查显示肝内多发胆管狭窄, 故其黄疸的原因以硬化性胆管炎、继发性胆汁性肝硬化的可能性大[1,2]. 部分LCH患者呈良性过程, 可自行缓解; 部分患者呈恶性过程, 目前主张对广泛型LCH行全身化疗.

备注

$[Footnotes]

参考文献

1.	Hadzic N, Pritchard J, Webb D, Portmann B, Heaton ND, Rela M, Dhawan A, Baker AJ, Mieli-Vergani G. Recurrence of Langerhans cell histiocytosis in the graft after pediatric liver transplantation. Transplantation. 2000;70:815-819.  [PubMed]  [DOI]

2.	Kim M, Lyu C, Jin Y, Yoo H. Langerhans' cell histiocytosis as a cause of periportal abnormal signal intensity on MRI. Abdom Imaging. 1999;24:373-377.  [PubMed]  [DOI]