十二指肠、直肠促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤2例报告

图1 患者男, 22岁, 十二指肠DSRCT图像(箭示肿物). A: CT平扫轴位示十二指肠球部不均匀软组织密度肿块, 平扫CT值约35 HU; B: 动脉期轴位示病灶内见囊变坏死, CT值约54 HU; C: 静脉期轴位示病灶CT值约58 HU, 呈不均匀轻度持续性强化; D: 静脉期冠状位示病变与胃幽门和十二指肠降部分界不清, 周围见少许积液, 腹腔内脂肪间隙模糊, 邻近网膜呈污垢样改变并腹膜局限性增厚; E: 光镜下小圆形细胞致密排列, 核小, 深染, 核分裂象易见, 见不同程度的坏死, 周围纤维结缔组织明显增生, 伴炎细胞浸润, 肿瘤组织穿透浆膜(HE×100); F: 免疫组化CD34阳性表达(Envision×100); G: CT复查示肝内弥漫性结节状转移灶, 病灶周围、腹膜后、髂血管旁、腹腔系膜间隙多发肿大淋巴结, 腹、盆腔内多发渗出积液.

图2 患者男, 38岁, 直肠DSRCT图像(箭示肿物). A: CT平扫轴位示直肠壁不均匀增厚, 厚度约3.8 cm, 累及肠管长度约7.6 cm, 平扫CT值约47 HU; B: CT动脉期轴位示病灶CT值约74 HU, 呈不均匀中度持续性强化; C: 静脉期冠状位示盆腔软组织肿块, 内见钙化, 局部与直肠壁分界不清, 不均匀轻度强化; D: MRI检查直肠病灶在T1WI上呈等信号; E: 病灶在T2WI上呈混杂稍高信号; F: 病灶在DWI上呈混杂高信号; G: 矢状位增强图像示病灶呈不均匀明显强化; H: 电子肠镜图像示直肠隆起性病变; I: 光镜下见小圆形细胞实性巢状排列, 核仁不清, 周围围绕显著增生的致密纤维结缔组织, 伴有透明样变性(HE×100); J: 免疫组化Vimentin阳性表达(Envision×100); K: 荧光免疫杂交检检测计数100个肿瘤细胞, 阳性细胞数为52%, 根据判读标准, 本病例发生Ewsr1基因断裂.