肝脏Wilson病的临床病理特征

图1 Wilson病组织学表现. A: 肝细胞浊肿变性、羽毛状变性、气球样变性(HE×200); B: 肝细胞内大小泡性脂肪变性, 肝小叶内点状和灶性肝细胞坏死(HE×100); C: 肝细胞内小泡性脂肪变性(PAS×100); D: 肝细胞糖原核(HE×100); E: 汇管区炎症细胞浸润伴界板性肝炎及桥接坏死(HE×40); F: 汇管区胶原纤维增多及纤维间隔形成(网纤/Masson×40); G: 汇管区周围Ⅰ区带肝细胞胞浆内可见蓝紫色脂褐素样粗颗粒(HE×200); H: 纤维组织弥漫增生, 桥接纤维及假小叶形成(HE×40).

图2 Wilson病的特殊染色及免疫组织化学. A, B: 汇管区周围Ⅰ区带肝细胞内大量铜颗粒(橘红色颗粒)(罗丹宁铜染色×200); C, D: 乙型肝炎表面抗原和乙型肝炎核心抗原均阴性(HE×40).

图3 Wilson病电镜超微结构表现. A, B: 肝细胞内大小不等、类圆形或不规则形的高电子致密物, 呈弥漫或靠近核旁分布(A: TEM×7000, B: TEM×30000); C: 致密物密度不均、有双层单位膜包绕(TEM×120000); D: 致密物周围线粒体水肿、嵴间隙扩大、基质密度不规则增高(TEM×70000); E: 肝细胞的线粒体大小形状尚规则, 但基质密度不规则增高(TEM×20000); F: 肝毛细胆管瘀胆明显(TEM×20000).